Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA, antes conocida como syndrome de Churg-Strauss)

No existe una única prueba para diagnosticar la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Los profesionales de atención médica suelen utilizar una combinación de pruebas para buscar signos de inflamación, niveles altos de eosinófilos y daño en los órganos. Algunas de estas pruebas incluyen las siguientes:

• Análisis de sangre. Un análisis de sangre permite detectar ciertos anticuerpos en la sangre que pueden sugerir, pero no confirmar, un diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Un análisis de sangre también puede detectar niveles elevados de eosinófilos. Los niveles altos de este tipo de glóbulos blancos pueden apoyar el diagnóstico, pero no son específicos de esta afección. Otras afecciones, como el asma, también pueden aumentar los eosinófilos.
• Estudios por imágenes. Las radiografías, las resonancias magnéticas o las tomografías computarizadas pueden mostrar problemas en los pulmones o en los senos paranasales. Si se sospechan problemas cardíacos, su profesional de atención médica puede solicitar un ecocardiograma para evaluar el funcionamiento del corazón.
• Biopsia de tejido. Si otras pruebas sugieren esta afección, puede tomarse una pequeña muestra de tejido de los pulmones, la piel u otra zona afectada. La muestra se examina al microscopio para buscar inflamación de los vasos sanguíneos, llamada vasculitis, y confirmar el diagnóstico.

Su equipo de atención médica considera sus antecedentes médicos, los síntomas y la respuesta al tratamiento al establecer el diagnóstico.

Aunque no existe cura para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, los medicamentos pueden ayudar a reducir la inflamación, controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Corticoides

El tratamiento principal de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es un esteroide llamado prednisona. Este medicamento ayuda a reducir la inflamación rápidamente. Puede comenzar con una dosis alta para controlar la afección. Luego, su profesional de atención médica reduce gradualmente la dosis hasta la menor cantidad necesaria para mantener los síntomas bajo control.

Tomar corticoides en dosis altas o durante mucho tiempo puede llevar a efectos secundarios graves. Estos incluyen aumento de peso, glucosa sanguínea alta o diabetes y cataratas. Los efectos secundarios también pueden incluir infecciones difíciles de tratar y pérdida ósea, llamada osteoporosis.

Su equipo de atención médica lo controlará de cerca y puede recomendarle medidas para reducir estos riesgos.

Otros medicamentos que calman el sistema inmunitario

Para las personas con síntomas leves, un corticoide solo puede ser suficiente. Otras personas pueden necesitar más que esteroides. Su profesional de atención médica puede agregar otros medicamentos para ayudar a calmar el sistema inmunitario, especialmente si sus síntomas son más graves o si los esteroides por sí solos no son suficientes.

Los únicos medicamentos aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos específicamente para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis son mepolizumab (Nucala) y benralizumab (Fasenra). Estos medicamentos actúan sobre los eosinófilos y a menudo se usan junto con otros tratamientos. Otros medicamentos que pueden utilizarse incluyen los siguientes:

• Azatioprina (Azasan, Imuran).
• Ciclofosfamida (Cytoxan).
• Metotrexato (Trexall).
• Rituximab (Rituxan).

Estos medicamentos pueden debilitar su sistema inmunitario, por lo que su equipo de atención médica lo controla para detectar infecciones y otros efectos secundarios. El objetivo es controlar la inflamación, prevenir los recrudecimientos y proteger sus órganos.

El uso prolongado de corticoides puede causar efectos secundarios. Puede reducir el riesgo si cuida su salud general:

• Proteja los huesos. Pregunte a su profesional de atención médica cuánta vitamina D y calcio debe consumir en su dieta. Hable con su profesional de atención médica sobre si debería tomar suplementos para ayudar a prevenir la pérdida ósea.
• Manténgase activo. El ejercicio ayuda a mantener los huesos fuertes y el peso en un rango saludable. Actividades como caminar, trotar y el fortalecimiento muscular son especialmente útiles para mejorar la salud ósea.
• Siga una alimentación saludable. Los esteroides pueden aumentar los niveles de glucosa sanguínea y, con el tiempo, causar diabetes tipo 2. Una alimentación saludable puede ayudar a controlar el peso y mantener estables los niveles de glucosa en la sangre. Elija alimentos como frutas, verduras, proteínas magras y cereales integrales.

Vivir con una enfermedad como la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis puede ser desafiante. Estos consejos pueden ayudarle a afrontarla:

• Infórmese acerca de la afección. Comprender la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis le ayuda a manejar su atención y prepararse para los cambios.
• Construya un sistema de apoyo. La familia y los amigos pueden ser una gran fuente de consuelo y apoyo. También puede beneficiarse de hablar con un consejero o un trabajador social de salud que esté familiarizado con la enfermedad. Muchas personas consideran útil unirse a un grupo de apoyo para personas que viven con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Hable con los miembros de su equipo de atención médica sobre grupos de apoyo en línea o presenciales que puedan recomendarle.

Si tiene síntomas de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, programe una cita con su profesional de atención médica. El diagnóstico y tratamiento tempranos pueden mejorar su resultado.

Es posible que lo remitan a un especialista, como un reumatólogo, inmunólogo o neumólogo. Un reumatólogo es un médico especializado en enfermedades de las articulaciones y del sistema inmunitario. Un inmunólogo es un médico especializado en enfermedades del sistema inmunitario. Un neumólogo es un médico especializado en enfermedades pulmonares.

A continuación, encontrará información que le ayudará a prepararse para la cita médica.

Lo que puede hacer

Cuando programe una cita, pregunte si necesita hacer algo antes, como evitar comer o beber. Pregunte si debe planear quedarse en observación después de cualquier prueba.

Lleve una lista de lo siguiente:

• Sus síntomas y cuándo comenzaron, también aquellos que no parecen estar relacionados con la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.
• Información médica crucial y otras afecciones que le hayan diagnosticado.
• Todos los medicamentos, las vitaminas y otros suplementos que tome, incluya las dosis.
• Preguntas para hacer al profesional de atención médica.

Si ha consultado a otros profesionales de atención médica por su afección, lleve notas o cartas con sus hallazgos. Lleve copias de radiografías recientes de tórax o de los senos paranasales si las tiene. Lleve a un familiar o amigo para que le ayude a recordar toda la información que reciba.

Estas son algunas preguntas básicas que puede hacerle al profesional de atención médica:

• ¿Qué cree que causa mis síntomas?
• ¿Existen otras causas posibles?
• ¿Qué análisis necesito?
• ¿Qué tratamiento me recomienda?
• ¿Qué cambios saludables puedo hacer para ayudar a reducir o controlar mis síntomas?
• ¿Con qué frecuencia debo acudir para que me realicen pruebas de seguimiento?

Lo que puede esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica que lo atienda por posible granulomatosis eosinofílica con poliangeítis le pregunte lo siguiente:

• ¿Cuándo empezaron los síntomas?
• ¿Han empeorado sus síntomas de asma o alergia?
• ¿Tiene problemas respiratorios o infecciones sinusales?
• ¿Tiene problemas digestivos como náuseas o diarrea?
• ¿Ha notado entumecimiento, dolor o debilidad en los brazos o las piernas?
• ¿Ha bajado de peso sin intentarlo?
• ¿Tiene antecedentes de alergias, asma o enfermedades autoinmunes?