诊断
目前没有单一的检查可以确诊 EGPA。医务人员通常会结合多项检测,来寻找炎症、嗜酸性粒细胞水平升高以及器官损伤的相关迹象。这些检查可能包括:
- 血液检测。 血液检测可以检测血液中的某些抗体,这些抗体可以提示但无法确诊 EGPA。血液检测也可以检测嗜酸性粒细胞水平是否升高。这类白细胞水平升高可辅助诊断 EGPA,但并非该状况所特有的指标。包括哮喘在内的其他状况也可能导致嗜酸性粒细胞增多。
- 影像学检查。 X 线、MRI 或 CT 检查可以显示肺部或鼻窦的问题。如果怀疑存在心脏问题,医务人员可能会安排超声心动图检查,以评估心脏的工作状况。
- 组织活检。 如果其他检测结果提示 EGPA,医生可能会从您的肺部、皮肤或其他受累部位采集少量组织样本。该样本会在显微镜下进行检查,观察是否存在发炎的血管(即血管炎),从而确诊。
医护团队在做出诊断时,会综合考虑您的病史、症状以及对治疗的反应。
治疗
虽然 EGPA 目前尚无治愈方法,但药物可以帮助减轻炎症、控制症状并预防并发症。
皮质类固醇
EGPA 的主要治疗药物是一种名为泼尼松的类固醇。这种药物能快速帮助减轻炎症。最初您可能会接受高剂量以控制病情。随后,医务人员会逐渐减量,直至减到能控制症状的最低有效剂量。
高剂量或长期服用皮质类固醇可能引发严重副作用。这些副作用包括体重增长、高血糖或糖尿病以及白内障。副作用还包括难以治疗的感染以及骨量丢失(又称为骨质疏松)。
医护团队会对您进行密切监测,并可能建议采取措施降低这些风险。
其他抑制免疫系统的药物
对于症状轻微的患者,单独使用皮质类固醇可能就足够了。而另一些患者需要的药物可能不仅限于类固醇。医务人员可能会加用其他药物来抑制免疫系统,尤其是在症状较为严重或仅使用类固醇药物效果不足的情况下。
目前经美国食品药品管理局批准专门用于治疗 EGPA 的药物仅包括美泊利珠单抗(Nucala)和本瑞利珠单抗(Fasenra)。这些药物以嗜酸性粒细胞为作用靶点,通常会与其他疗法联合使用。可能使用的其他药物包括:
- 硫唑嘌呤(Azasan、Imuran)。
- 环磷酰胺(Cytoxan)。
- 甲氨蝶呤(Trexall)。
- 利妥昔单抗(Rituxan)。
这些药物可能会削弱您的免疫系统,因此医护团队会监测您是否出现感染及其他副作用。目标是控制炎症、预防病情复发,并保护您的器官。
自我护理
长期使用皮质类固醇可能会产生副作用。您可以通过照顾好自身整体健康来降低风险:
- 保护骨骼。 请咨询医务人员,您在日常饮食中应摄入多少维生素 D 和钙。请咨询医务人员,判断您是否需要服用补充剂来帮助预防骨量丢失。
- 坚持运动。 运动有助于保持骨骼强健,并将体重维持在健康范围内。散步、慢跑和力量训练等活动对改善骨骼健康尤其有益。
- 健康饮食。 类固醇会使血糖水平升高,最终导致 2 型糖尿病。健康饮食有助于控制体重,并保持血糖水平稳定。选择水果、蔬菜、精瘦蛋白质和全谷物这类食物。
妥善处理与支持
患上 EGPA 之类的疾病可能会带来挑战。以下建议有助于您应对挑战:
- 了解该状况。 了解 EGPA 有助于您管理自身状况的护理,并为可能出现的变化做好准备。
- 构建支持系统。 家人和朋友可以为您提供强有力的安慰和支持。您也可以通过与熟悉该疾病的咨询师或医疗社工交流而获益。许多人发现加入 EGPA 患者互助小组会有所帮助。请咨询您的医护团队成员,了解他们可能会推荐哪些线上或线下互助小组。
准备您的预约
如果您出现 EGPA 的症状,请与医务人员约诊。及早诊断和治疗可以改善疗效。
您可能会被转诊至专科医生,例如风湿科医生、免疫科医生或肺科医生。风湿科医生是专门诊治关节疾病和免疫系统疾病的专科医生。免疫科医生是专门诊治免疫系统疾病的专科医生。肺科医生是专门诊治肺部状况的医生。
以下信息有助于您做好就诊准备。
您能做些什么
约诊时,请询问是否需要提前做任何准备,例如禁食禁饮。询问是否需要在各项检测后留院观察。
请携带一份清单,列出以下内容:
- 您的症状及症状开始出现的时间,即使是那些看似与 EGPA 无关的症状。
- 关键的医疗信息,包括您已确诊的其他状况。
- 您使用的所有药物、维生素和其他补充剂,包括剂量。
- 要向医务人员咨询的问题。
如果您曾因该状况就诊过其他医务人员,携带包含诊断结论的病历记录或诊断函。如有近期的胸部 X 线检查结果或鼻窦 X 线检查结果,请携带副本。请家人或朋友陪同,以帮助您记住所获取的信息。
要向医务人员咨询的一些基本问题可能包括:
- 您认为是什么原因导致了我的症状?
- 是否还有其他可能的原因?
- 我需要做哪些检查?
- 您推荐哪种治疗方法?
- 我可以做出哪些有利健康的改变来帮助减轻或管理我的症状?
- 我应当多久复查一次?
医生可能会做什么
为您诊治疑似 EGPA 的医务人员可能会询问您以下问题:
- 您何时开始出现症状?
- 您的哮喘或过敏症状是否加重了?
- 您是否存在呼吸困难或鼻窦感染的情况?
- 您是否有胃部不适症状,例如恶心或腹泻?
- 您是否注意到手臂或腿部出现麻木感、疼痛或虚弱?
- 是否出现非刻意的体重下降?
- 您是否有过敏、哮喘或自身免疫性状况的病史?