Descripción general
La enfermedad de Castleman es un trastorno poco frecuente que implica una multiplicación excesiva de células en los ganglios linfáticos del cuerpo. El tipo más común del trastorno afecta un solo ganglio linfático, generalmente en el pecho o el abdomen, y se denomina enfermedad de Castleman unicéntrica.
La enfermedad de Castleman multicéntrica afecta varios ganglios linfáticos de todo el cuerpo. Existen 3 tipos:
- Enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al virus del herpes humano tipo 8. Este tipo está asociado al virus del herpes humano tipo 8, o VHH-8, y al virus de la inmunodeficiencia humana, o VIH.
- Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Se desconoce la causa de este tipo de enfermedad. También se denomina enfermedad de Castleman multicéntrica VHH-8 negativo.
- Enfermedad de Castleman multicéntrica asociada con el síndrome de polineuropatía, visceromegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas. Este tipo se asocia a otra afección denominada síndrome de polineuropatía, visceromegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas (POEMS, por sus siglas en inglés). El síndrome de POEMS es un trastorno poco frecuente de la sangre que daña los nervios y afecta otras partes del cuerpo.
El tratamiento y el pronóstico varían según el tipo de enfermedad de Castleman que tengas. El tipo que afecta a un solo ganglio linfático, la enfermedad de Castleman unicéntrica, suele tratarse con éxito mediante cirugía.
Síntomas
Muchas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica no notan ningún signo ni síntoma. El ganglio linfático agrandado puede detectarse durante un examen físico o una prueba por imágenes por algún problema no relacionado.
Algunas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica pueden tener signos y síntomas que se observan más comúnmente en la enfermedad de Castleman multicéntrica, que pueden incluir los siguientes:
- Fiebre
- Pérdida de peso involuntaria
- Fatiga
- Sudoraciones nocturnas
- Agrandamiento del hígado o el bazo
Los ganglios linfáticos agrandados asociados a la enfermedad de Castleman multicéntrica se encuentran con más frecuencia en las zonas del cuello, la clavícula, la axila y la ingle.
Cuándo debes consultar al médico
Si notas un ganglio linfático inflamado al costado del cuello o en las axilas, la clavícula o la zona de la ingle, habla con el proveedor de atención médica. Asimismo, comunícate con el equipo de atención si tienes una sensación persistente de opresión en el pecho o el abdomen, fiebre, cansancio o pérdida de peso inexplicable.
Causas
Las causas de la enfermedad de Castleman no están claras. Sin embargo, la infección por un virus denominado virus del herpes humano 8, o HHV-8, se asocia a la versión HHV-8 de la enfermedad de Castleman multicéntrica.
Según los estudios, el HHV-8 está presente en casi todas las personas positivas para el VIH que tienen la enfermedad de Castleman y en menos de la mitad de las personas negativas para el VIH con esta enfermedad.
Factores de riesgo
La enfermedad de Castleman puede afectar a personas de cualquier edad. Sin embargo, la edad promedio de las personas diagnosticadas con la enfermedad de Castleman unicéntrica es 35 años. La mayoría de las personas que tienen el tipo multicéntrico de la enfermedad tienen entre 50 y 60 años. El tipo multicéntrico también es un poco más frecuente en hombres que en mujeres.
El riesgo de padecer la enfermedad de Castleman multicéntrica es mayor en personas infectadas con VIH.
Complicaciones
Las personas con la enfermedad de Castleman unicéntrica por lo general responden bien luego de que se les extrae el ganglio linfático afectado. La enfermedad de Castleman multicéntrica puede derivar en insuficiencia orgánica o infecciones que ponen en riesgo la vida. Las personas que también tienen VIH/SIDA suelen tener los peores resultados.