Enfermedad de Castleman Síntomas y causas
Descripción general
La enfermedad de Castleman es un grupo de trastornos poco frecuentes en los que los ganglios linfáticos aumentan de tamaño, lo que se conoce como agrandamiento de los ganglios linfáticos, y abarca una amplia gama de síntomas. La forma más común del trastorno consiste en un único ganglio linfático agrandado. Este ganglio linfático suele estar en el pecho o el cuello, pero también puede aparecer en otras zonas del cuerpo. Esta forma del trastorno se llama fenilcetonuria clásica.
La enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) implica múltiples regiones de ganglios linfáticos agrandados, síntomas inflamatorios y problemas con la función de los órganos. Existen tres tipos de enfermedad de Castleman multicéntrica:
- Enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada al virus del herpes humano tipo 8. Este tipo está relacionado al virus del herpes humano tipo 8, o VHH-8, y al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
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Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Se desconoce la causa de este tipo de enfermedad. También se conoce como enfermedad de Castleman multicéntrica no relacionada al VHH-8.
La forma más grave de este tipo de enfermedad de Castleman multicéntrica se conoce como iMCD-TAFRO. Esta enfermedad le debe su nombre a los síntomas que causa.
- Enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada con el síndrome de polineuropatía, visceromegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas. Este tipo se relaciona con otra afección denominada síndrome de polineuropatía, visceromegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas (POEMS, por sus siglas en inglés). El síndrome de POEMS es un trastorno poco frecuente de la sangre que daña los nervios y afecta a muchas otras partes del cuerpo.
A veces, las personas pueden tener 2 o 3 ganglios linfáticos agrandados y síntomas leves que no cumplen los criterios diagnósticos de la enfermedad de Castleman multicéntrica. Estas personas pueden tener otra enfermedad, o pueden tener el subtipo recientemente descrito de enfermedad de Castleman llamado enfermedad de Castleman oligocéntrica. Este subtipo es poco frecuente.
El tratamiento y el pronóstico varían según el tipo de enfermedad de Castleman que tenga. La enfermedad de Castleman unicéntrica, que es la que afecta a un solo ganglio linfático agrandado, suele tratarse con éxito mediante cirugía.
No se conoce el mejor tratamiento para la enfermedad de Castleman oligocéntrica, que afecta a unos pocos ganglios linfáticos agrandados y presenta síntomas limitados, pero se cree que es similar al tratamiento para la enfermedad de Castleman unicéntrica.
Aunque no todas las personas con enfermedad de Castleman unicéntrica responden al primer tratamiento, hay medicamentos que funcionan para tratar la ECM relacionada al VHH-8 y la ECM idiopática.
Síntomas
Muchas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica no notan ningún signo ni síntoma. El ganglio linfático agrandado puede detectarse durante un examen físico o una prueba por imágenes por algún problema diferente.
Algunas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica pueden tener signos y síntomas que se observan más a menudo en la enfermedad de Castleman multicéntrica. Algunos de estos pueden ser los siguientes:
Síntomas corporales
- Fiebre.
- Pérdida de peso involuntaria.
- Fatiga.
- Sudoraciones nocturnas.
- Hinchazón.
- Agrandamiento del hígado o el bazo.
Síntomas sanguíneos
- Recuento bajo de glóbulos rojos, que también se conoce como anemia.
- Recuento alto o bajo de plaquetas.
- Concentraciones más elevadas de creatinina que se producen debido a un funcionamiento renal incorrecto.
- Concentraciones más elevadas de anticuerpos, conocidos como inmunoglobulinas.
- Concentraciones bajas de una proteína sanguínea, llamada albúmina.
Los siguientes son síntomas de la forma más grave de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, también conocidos como trombocitopenia, anasarca, fiebre, insuficiencia renal y visceromegalia que se producen en el contexto de dicha enfermedad:
- Recuento bajo de plaquetas, que también se conoce como trombocitopenia.
- Hinchazón y líquidos en el cuerpo, que se conoce como anasarca.
- Fiebre o concentraciones más elevadas de proteína C reactiva, un marcador de inflamación.
- Fibrosis reticulínica, que se revisa con una muestra de médula ósea.
- Hinchazón de los órganos, que también se conoce como visceromegalia.
Cuándo consultar a un médico
Si nota un ganglio linfático agrandado al costado del cuello o en las axilas, la clavícula o la zona de la ingle, hable con un profesional de atención médica. Comuníquese también con el equipo de atención si tiene una sensación persistente de opresión en el pecho o el abdomen, fiebre, cansancio o pérdida de peso inexplicable.
Causas
No se sabe con exactitud la causa de la enfermedad de Castleman unicéntrica o enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. Sin embargo, se sabe que la enfermedad de Castleman multicéntrica positiva al VHH‑8 se produce en personas que tienen un funcionamiento atípico de sus sistemas inmunitarios debido al VIH o a otras causas.
Factores de riesgo
La enfermedad de Castleman puede afectar a personas de cualquier edad o sexo. Las personas suelen recibir el diagnóstico de la enfermedad de Castleman durante la madurez, pero puede ocurrir en cualquier edad, como en la niñez.
No existen factores de riesgo conocidos para la enfermedad de Castleman unicéntrica o enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. La infección por VIH o una afección que disminuya el funcionamiento correcto del sistema inmunitario aumentan el riesgo de presentar enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV-8.
Complicaciones
Las personas con enfermedad de Castleman unicéntrica por lo general responden bien luego de que se extrae el ganglio linfático afectado, y la expectativa de vida no suele cambiar. Sin embargo, corren un mayor riesgo de desarrollar una enfermedad autoinmune poco frecuente denominada pénfigo paraneoplásico. Esta afección puede poner en riesgo la vida. El pénfigo paraneoplásico ocasiona ampollas en la boca y en la piel que a menudo se diagnostican erróneamente. Aunque el riesgo de desarrollar pénfigo paraneoplásico es bajo, es importante que se le haga una revisión para detectar esta afección si padece la enfermedad de Castleman unicéntrica.
La enfermedad de Castleman idiopática multicéntrica puede empeorar rápido hasta generar problemas potencialmente mortales en la función de los órganos. Esto requiere cuidados críticos con una máquina que ayuda a respirar, llamada respirador, y tratamientos que ayudan al funcionamiento de los órganos, como diálisis y transfusiones.
La enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada al VHH-8 puede implicar infecciones que ponen en riesgo la vida e insuficiencia orgánica. Las personas que también tienen VIH o SIDA suelen tener peores resultados.
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