Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA, antes conocida como syndrome de Churg-Strauss)

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una afección poco frecuente que causa inflamación en los vasos sanguíneos pequeños y medianos. Esta inflamación puede reducir el flujo de sangre hacia órganos y tejidos importantes, como el corazón, los riñones y los nervios. Si no se trata, esta afección puede dañar órganos y tejidos. Antes se la conocía como síndrome de Churg-Strauss.

El primer signo suele ser asma que se desarrolla en la edad adulta. Muchas personas también presentan alergias nasales, infecciones de los senos paranasales y pólipos nasales. A medida que la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis progresa, puede causar sarpullido, dolor abdominal o sangrado, y entumecimiento u hormigueo en las manos y los pies.

Aunque no existe una cura, el tratamiento con esteroides y otros medicamentos que modulan el sistema inmunitario puede ayudar a controlar los síntomas y reducir las complicaciones. Estos tratamientos dependen de la gravedad de la afección y de los órganos afectados.

Los síntomas de esta afección varían en cada persona. Algunas personas presentan síntomas leves, mientras que otras pueden desarrollar síntomas graves o hasta potencialmente mortales. Sin tratamiento, los síntomas suelen empeorar con el tiempo. La afección suele progresar en tres etapas:

• Etapa alérgica. Esta primera etapa suele durar años. Generalmente incluye asma de inicio reciente o que empeora, alergias nasales e infecciones sinusales recurrentes.
• Etapa eosinofílica. En esta etapa, el cuerpo produce demasiados eosinófilos. Los eosinófilos son un tipo de glóbulo blanco que participa en las reacciones alérgicas. Pueden acumularse en los tejidos y órganos, lo que causa daño. Los problemas más comunes en esta etapa incluyen síntomas pulmonares como tos o sibilancias, y problemas digestivos como dolor abdominal o sangrado, náuseas y vómitos.
• Etapa vasculítica. Esta etapa final implica vasculitis, que es el término médico para la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños a medianos. La vasculitis reduce el flujo sanguíneo y puede dañar el corazón, los riñones, la piel, los nervios y otros órganos.

Estas etapas pueden superponerse, y no todas las personas pasan por las tres.

Otros síntomas pueden incluir los siguientes:

• Pérdida de apetito y pérdida de peso.
• Dolor articular y muscular.
• Fatiga, debilidad o sensación general de malestar.
• Erupciones cutáneas o llagas.
• Dolor, entumecimiento u hormigueo en las manos y los pies.
• Pólipos nasales.
• Pérdida auditiva.

Consulte a su profesional de atención médica si su asma o sus alergias nasales empeoran repentinamente. Consulte a su profesional de atención médica si presenta dificultad para respirar o un goteo de la nariz que no desaparece, especialmente si también tiene dolor facial. Y consulte a su profesional de atención médica si presenta erupciones inusuales, problemas digestivos o ardor, entumecimiento u hormigueo en las manos y los pies.

Estos síntomas pueden ser causados por muchas afecciones. Pero si se sospecha granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, el diagnóstico y tratamiento tempranos son clave para prevenir complicaciones graves.

La causa exacta de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis no se conoce por completo. Probablemente se deba a una combinación de factores genéticos y ambientales. En algunas personas, elementos como los alérgenos o ciertos medicamentos pueden desencadenar una respuesta exagerada del sistema inmunitario. En lugar de proteger al cuerpo contra bacterias y virus, el sistema inmunitario comienza a atacar los tejidos sanos. Con el tiempo, esto puede derivar en inflamación en los vasos sanguíneos y daño en órganos y tejidos.

Cualquier persona puede desarrollar granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, pero con mayor frecuencia se diagnostica en personas alrededor de los 50 años. Usted puede tener mayor riesgo si presenta lo siguiente:

• Antecedentes médicos de asma, especialmente asma que comenzó en la edad adulta.
• Problemas nasales o sinusales persistentes.
• Alergias.
• Pólipos nasales.
• Antecedentes familiares de enfermedades autoinmunitarias.
• Contacto con sustancias que pueden desencadenar alergias o respuestas inmunitarias.

Tener estos factores de riesgo no significa que vaya a desarrollar granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, pero pueden aumentar la probabilidad.

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis puede afectar muchas partes del cuerpo, como los pulmones, los senos paranasales, la piel, el sistema digestivo, los riñones, los músculos, las articulaciones y el corazón. Si no se trata, esta afección puede causar daño permanente y poner en riesgo la vida.

Las complicaciones dependen de los órganos afectados. Entre las complicaciones, se incluyen las siguientes:

• Daño a los nervios, también llamado neuropatía. La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis puede dañar los nervios de las manos y los pies. Esto puede causar entumecimiento, ardor, dolor y debilidad muscular.
• Enfermedad cardíaca. La inflamación causada por esta afección puede afectar el corazón y derivar en dolor en el pecho, ataque cardíaco o insuficiencia cardíaca.
• Daño renal. Si esta afección afecta los riñones, puede causar una enfermedad llamada glomerulonefritis. Esto puede reducir la capacidad de los riñones para filtrar desechos, lo que puede llevar a problemas de salud graves.

No existe una forma conocida de prevenir la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, ya que se desconoce su causa exacta. Sin embargo, puede tomar las siguientes medidas para reducir el riesgo de complicaciones:

• Reciba atención médica de forma regular si tiene asma o alergias.
• Informe a su profesional de atención médica sobre cualquier síntoma nuevo o que empeore.
• Siga de cerca su plan de tratamiento si le diagnostican granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.
• Evite los desencadenantes conocidos que causen brotes de alergia o asma.

El diagnóstico y el tratamiento tempranos son las mejores formas de prevenir problemas de salud graves asociados con esta afección.