概述
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（简称 EGPA）是一种罕见状况，会导致中小血管出现炎症。这种炎症会导致心脏、肾脏和神经等重要器官及组织的血流供应减缓。若不进行治疗，该状况可能损伤器官和组织。EGPA 既往被称为 Churg Strauss 综合征。
EGPA 的首发体征通常是成年期出现的哮喘。多数患者还伴有鼻过敏、鼻窦感染及鼻息肉。随着 EGPA 进展，可能会引发皮疹、胃疼或出血，以及手脚麻木感或刺痛感。
虽然 EGPA 目前尚无治愈方法，但使用类固醇及其他抑制免疫系统的药物进行治疗，有助于控制症状并减少并发症。这些治疗方案取决于状况严重程度以及受理器官。
症状
EGPA 的症状因人而异。有些人症状轻微，而另一些人可能会出现严重甚至危及生命的症状。如果不予治疗，症状通常会随时间逐渐加重。该状况通常经历三个发展阶段：
- 过敏期。这是第一阶段，通常持续数年。典型症状包括新发哮喘或哮喘加重、鼻过敏以及反复的鼻窦感染。
- 嗜酸性粒细胞增多期。 在这一阶段，人体会产生过多的嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞是一种参与过敏反应的白细胞。嗜酸性粒细胞会在组织和器官中积聚，从而造成损伤。该阶段常见问题包括肺部症状（如咳嗽、哮鸣），以及消化系统问题（如胃疼、出血、恶心和呕吐）。
- 血管炎期。 这是最后一个阶段，会出现血管炎，该医学术语用于描述中小型血管发生炎症的情况。血管炎会减少血流量，并可能损害心脏、肾脏、皮肤、神经及其他器官。
这些阶段可能相互重叠，而且并非所有患者都会经历全部三个阶段。
其他症状可能包括：
- 食欲减退和体重下降。
- 关节和肌肉疼痛。
- 疲劳、无力或全身不适。
- 皮疹或皮肤溃疡。
- 手脚疼痛、麻木感或刺痛感。
- 鼻息肉。
- 听力减退。
病因
EGPA 的确切病因尚未完全明确。该状况可能是遗传因素与环境因素共同作用所致。对部分人群而言，过敏原或某些药物等因素可能会诱发免疫系统出现过度反应。免疫系统非但没有保护身体免受细菌和病毒的侵害，反而开始攻击健康组织。久而久之，这会导致血管炎症，并对器官和组织造成损伤。
风险因素
任何人都可能发生 EGPA，但通常在 50 岁左右的人群中确诊。如果您有以下情况，则可能面临风险：
- 有哮喘病史，尤其是成年后才患上哮喘。
- 持续性鼻部或鼻窦问题。
- 过敏。
- 鼻息肉。
- 自身免疫性疾病家族史。
- 接触可能诱发过敏或免疫反应的物质。
存在这些风险因素并不代表您一定会发生 EGPA，但可能会增加发生几率。
并发症
EGPA 可能累及身体多个部位，包括肺、鼻窦、皮肤、消化系统、肾脏、肌肉、关节和心脏。如果不予治疗，该状况可能会造成永久性损伤，甚至危及生命。
并发症取决于受累的器官。并发症可能包括：
- 神经损伤（也称为神经病变）。 EGPA 会损伤手脚部位的神经。这可能导致麻木感、灼热感、疼痛以及肌无力。
- 心脏病。 EGPA 引发的炎症可能会累及心脏，导致胸部疼痛、心脏病发作或心力衰竭。
- 肾脏损伤。 如果 EGPA 累及肾脏，可能会引发一种名为肾小球肾炎的状况。这可能会降低肾脏过滤废物的能力，进而引发严重的健康问题。
预防
由于 EGPA 的确切病因尚不明确，因此目前没有已知的预防方法。但您可以采取以下措施来降低出现并发症的风险：
- 若您患有哮喘或过敏，应定期接受医疗护理。
- 向医务人员告知任何新发或加重的症状。
- 如果您确诊患有 EGPA，请严格遵循治疗方案。
- 避开已知会引发过敏或哮喘急性发作的诱发因素。
及早诊断和治疗是预防该状况引发严重健康问题的最佳方法。
