Atresia pulmonar con comunicación interventricular

La atresia pulmonar es uno de los varios defectos de la válvula cardiaca que se pueden descubrir en el nacimiento o poco después. En la atresia pulmonar, la válvula entre el corazón y los pulmones (válvula pulmonar) no está completamente desarrollada, lo que impide el flujo sanguíneo hacia los pulmones, y tu bebé no recibe el oxígeno necesario.

Normalmente, parte de la sangre entra en los pulmones a través de otros pasajes dentro del corazón y sus arterias. Antes de nacer, tu bebé recibe sangre a través de un orificio presente entre las cavidades superiores de su corazón (foramen oval), y la sangre se bombea al resto de su cuerpo.

Después del nacimiento, el foramen oval generalmente se cierra, pero en la atresia pulmonar puede permanecer abierto. Otra abertura temporal (el conducto arterioso) puede permitir un poco de flujo sanguíneo, pero tu bebé necesitará medicamentos, procedimientos o cirugía para corregir la atresia.

En este defecto cardíaco, también hay un orificio entre las dos cámaras de bombeo (defecto del tabique ventricular o VSD, por sus siglas en inglés) del corazón de tu bebé.

La arteria pulmonar y sus ramas pueden ser muy pequeñas o inexistentes. En este último caso, surgen arterias adicionales de la aorta para proporcionar flujo sanguíneo al pulmón (arterias colaterales aortopulmonares principales o MAPCA, por sus siglas en inglés).

Diagnóstico

Los médicos pueden usar varias pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar:

  • Oximetría de pulso. Esta sencilla prueba mide la cantidad de oxígeno en la sangre de tu bebé. El médico colocará un pequeño sensor en la mano o el pie del bebé.
  • Radiografía. Una radiografía muestra al médico de tu bebé la forma y el tamaño del corazón del bebé, y cualquier defecto.
  • Ecocardiograma En un ecocardiograma, el movimiento de las ondas sonoras revela las características del corazón de tu bebé. El médico también podría usar un ecocardiograma a de tu abdomen antes de que nazca tu bebé (ecocardiografía fetal) para diagnosticar la atresia pulmonar.
  • Electrocardiograma (ECG). En esta prueba, los parches sensores con cables conectados (electrodos) miden los impulsos eléctricos emitidos por el corazón de tu bebé. Un electrocardiograma detecta ritmos cardíacos anómalos (arritmias o disritmias) y puede mostrar otros daños en el corazón.
  • Cateterismo cardíaco. En el cateterismo, el médico inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle de tu bebé y lo guía hasta el corazón. Esta prueba muestra la estructura del corazón de tu bebé, y la presión arterial y los niveles de oxígeno en el corazón, la arteria pulmonar y la aorta. El médico puede inyectar una sustancia de contraste en el catéter para que las arterias de tu bebé se vean mejor en la radiografía.
  • Tomografía computarizada cardiaca. Esta exploración del corazón y los vasos sanguíneos de tu bebé se realiza para ayudar a comprender la anatomía y la presencia de las arterias colaterales aortopulmonares principales, que son estas arterias colaterales, que serán importantes para planificar la reparación.

Tratamiento

Es posible que se necesiten medicamentos y varios procedimientos para tratar la atresia pulmonar de tu bebé con comunicación interventricular.

Procedimientos. Tu bebé puede necesitar uno o más procedimientos para mejorar la función cardíaca y el flujo sanguíneo. Hay varias vías de tratamiento dependiendo de la anatomía de las arterias pulmonares y de la presencia o ausencia de las ACAPP.

  • Colocación de estent. La colocación de un tubo rígido (estent) entre la aorta y la arteria pulmonar (conducto arterioso) permite que la sangre fluya a los pulmones del bebé.
  • Derivación de la arteria sistémica a la pulmonar. Se trata de un procedimiento quirúrgico que puede ser necesario en los primeros días de vida para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones mediante la creación de una conexión (derivación) entre una de las arterias y la arteria pulmonar utilizando un pequeño tubo de material sintético. Un ejemplo de este procedimiento es la derivación de Blalock-Taussig (derivación BT).

Reparación completa

  • Reparación completa del neonato. Si el corazón de tu bebé tiene las arterias pulmonares bien desarrolladas y no hay ACAPP, el cirujano de tu bebé puede realizar la reparación completa en una sola etapa durante el período neonatal. Esto incluirá el cierre de la comunicación interventricular y la colocación de un conducto (tubo) de válvula entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.
  • Reparación completa de una etapa. En este procedimiento, el cirujano de tu bebé conecta todas las ACAPP para crear nuevas arterias pulmonares y, luego, completa la reparación con el cierre de la CIV y la colocación del conducto. Se suele realizar entre los 4 y 6 meses de edad. Este procedimiento también puede llamarse unifocalización.

Reparación por etapas

  • Unifocalización por etapas. Si las ACAPP son pequeñas o tienen múltiples áreas de estrechamiento, se pueden conectar en etapas. Esto permite que las arterias crezcan al tamaño adecuado antes de la reparación completa. La fuente de flujo sanguíneo a los pulmones se proporcionará a través de una pequeña derivación de la aorta a las arterias pulmonares recién construidas. Después de unos meses, el corazón de tu bebé se evaluará con un cateterismo cardíaco y una TC cardíaca para determinar la idoneidad y el momento de la reparación completa.
  • Intervenciones de catéteres para las ramas de la arteria pulmonar. Este procedimiento se realiza para evaluar la anatomía del corazón de tu bebé y reconstruir las ramas de las arterias pulmonares, así como dilatar o colocar un estent en las áreas que se han estrechado.
March 16, 2019
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