Descripción general

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad de los conductos biliares. Los conductos biliares transportan el líquido digestivo biliar desde el hígado hasta el intestino delgado. En la colangitis esclerosante primaria, la inflamación provoca cicatrices en los conductos biliares. Estas cicatrices endurecen los conductos y los hacen más estrechos provocando gradualmente daño hepático grave. Una mayoría de personas con colangitis esclerosante primaria también tiene una enfermedad intestinal inflamatoria, como colitis ulcerativa o enfermedad de Crohn.

En la mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria, la enfermedad progresa lentamente. Con el tiempo, genera insuficiencia hepática, infecciones repetidas y tumores de los conductos biliares o del hígado. La única cura conocida para la colangitis esclerosante primaria avanzada es un trasplante de hígado, pero la enfermedad puede reaparecer en el hígado trasplantado en una pequeña cantidad de pacientes.

La atención médica de la colangitis esclerosante primaria se enfoca en controlar la función hepática, controlar los síntomas y, cuando sea posible, hacer procedimientos que desbloqueen temporalmente los conductos biliares.

Síntomas

A menudo, la colangitis esclerosante primaria se diagnostica antes de que aparezcan los síntomas, cuando una radiografía o un análisis de sangre de rutina realizado por una afección no relacionada muestra anormalidades en el hígado.

Los signos y síntomas tempranos suelen incluir los siguientes:

  • Fatiga
  • Picazón
  • Piel y ojos amarillos (ictericia)
  • Dolor abdominal

Antes de que presenten los síntomas, muchas de las personas diagnosticadas con colangitis esclerosante primaria continúan sintiéndose generalmente bien por varios años. Pero no existe una manera confiable de predecir si la enfermedad progresará de manera rápida o lenta en una persona.

Algunos de los signos y los síntomas que pueden manifestarse a medida que la enfermedad progresa son los siguientes:

  • Fiebre
  • Escalofríos
  • Sudoraciones nocturnas
  • Agrandamiento del hígado
  • Bazo agrandado
  • Pérdida de peso

Cuándo debes ver al médico

Haz una cita con tu doctor si sientes una picazón seria y sin explicación en gran parte de tu cuerpo — picazón que persiste sin importar cuánto te rasques. También consulta con tu doctor si te sientes extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar lo que hagas.

Es especialmente importante mencionar la fatiga sin explicación y la picazón a tu doctor si tienes colitis ulcerativa o la enfermedad de Crohn, ambas tipos de la enfermedad inflamatoria intestinal. Una gran mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria también tiene una de estas enfermedades.

Causas

Las causas de la colangitis esclerosante primaria no están claras. Una reacción del sistema inmunitario a una infección o toxina pueden desencadenar la enfermedad en personas que están predispuestas genéticamente.

Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad intestinal inflamatoria, un término genérico que comprende colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn.

La colangitis esclerosante primaria y la enfermedad intestinal inflamatoria no siempre aparecen al mismo tiempo. En algunos casos, la colangitis esclerosante primaria se presenta años antes de que ocurra la enfermedad intestinal inflamatoria. Si se diagnostica colangitis esclerosante primaria, es importante prestarle atención a la enfermedad intestinal inflamatoria porque existe un mayor riesgo de cáncer de colon.

Con menor frecuencia, las personas tratadas por la enfermedad intestinal inflamatoria también tienen colangitis esclerosante primaria. Y, en raras ocasiones, las personas con colangitis esclerosante primaria padecen enfermedad intestinal inflamatoria solo después de tener un trasplante de hígado.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de sufrir colangitis esclerosante primaria son los siguientes:

  • Edad. La colangitis esclerosante primaria puede presentarse a cualquier edad, pero con más frecuencia se diagnostica en personas de entre 30 y 40 años.
  • Sexo. La colangitis esclerosante primaria se desarrolla con más frecuencia en los hombres.
  • Enfermedad intestinal inflamatoria. Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también tiene una enfermedad intestinal inflamatoria.
  • Ubicación geográfica. Las personas con ascendencia europea nórdica tienen un riesgo mayor de tener colangitis esclerosante primaria.

Complicaciones

Las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria pueden comprender:

  • Enfermedad e insuficiencia hepáticas. La inflamación crónica de los conductos biliares a lo largo del hígado puede provocar cicatrices en el tejido (cirrosis), muerte de células hepáticas y, finalmente, pérdida de la función hepática.
  • Infecciones repetidas. Si la cicatrización de los conductos biliares reduce o detiene el flujo de bilis del hígado, puedes experimentar infecciones frecuentes en los conductos biliares. El riesgo de infección es especialmente alto después de haber tenido un procedimiento quirúrgico para expandir un conducto biliar mal cicatrizado o para eliminar una piedra que bloquea un conducto biliar.
  • Hipertensión portal. La vena portal es la mayor ruta para el flujo de sangre desde el aparato digestivo hacia el hígado. La hipertensión portal se relaciona con la presión arterial alta en esta vena.

    La hipertensión portal puede provocar que el líquido del hígado se filtre a la cavidad abdominal (ascitis). También puede desviar sangre de la vena portal a otras venas, provocando que estas venas se hinchen (várices). Las várices son venas debilitadas y tienden a sangrar fácilmente, lo que puede poner en riesgo la vida.

  • Adelgazamiento de los huesos. Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden experimentar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). El médico puede recomendar que te realices un examen de densidad ósea para comprobar si tienes osteoporosis cada varios años. Pueden recetarte suplementos de calcio y vitamina D para ayudar a prevenir la pérdida de masa ósea.
  • Cáncer de los conductos biliares. Si te tienes colangitis esclerosante primaria, tienes un mayor riesgo de padecer cáncer de los conductos biliares o de la vesícula.
  • Cáncer de colon. Las personas con colangitis esclerosante primaria asociada a la enfermedad intestinal inflamatoria tienen mayor riesgo de padecer cáncer de colon. Si te diagnosticaron colangitis esclerosante primaria, el médico puede recomendar que te hagas un análisis para detectar la enfermedad intestinal inflamatoria, incluso si no tienes signos o síntomas, ya que el riesgo de cáncer de colon es elevado si tienes ambas enfermedades.

Colangitis esclerosante primaria - atención en Mayo Clinic

March 05, 2021
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