Descripción general

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad de los conductos biliares. Los conductos biliares llevan la bilis, que es un líquido digestivo, del hígado al intestino delgado. En la colangitis esclerosante primaria, la inflamación causa cicatrices dentro de los conductos biliares. Estas cicatrices hacen que los conductos biliares se endurezcan y se estrechen, y gradualmente causan grave daño al hígado.

En la mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria, la enfermedad progresa lentamente. Eventualmente puede causar insuficiencia hepática, infecciones repetidas, y tumores de los conductos biliares o del hígado. La única cura conocida para la colangitis esclerosante primaria avanzada es el trasplante de hígado, pero en un pequeño número de pacientes la enfermedad puede recurrir en el hígado trasplantado.

El cuidado para la colangitis esclerosante primaria se centra en vigilar la función del hígado, controlar los síntomas, y, cuando sea posible, realizar procedimientos que abran temporariamente los conductos biliares obstruidos.

Atención de la colangitis esclerosante primaria en Mayo Clinic

Síntomas

La colangitis esclerosante primaria con frecuencia se diagnostica antes de que aparezcan los síntomas, cuando un análisis de sangre de rutina o unos rayos X que se hace por un trastorno sin relación muestra anormalidades en el hígado.

Los síntomas tempranos con frecuencia incluyen:

  • Fatiga
  • Picazón

Muchas personas diagnosticadas con colangitis esclerosante primaria antes de tener síntomas continúan sintiéndose bien en general por varios años. Pero no hay ninguna manera confiable de predecir con qué rapidez o lentitud la enfermedad va a progresar para cualquier persona.

Los signos y síntomas que pueden presentarse al progresar la enfermedad incluyen:

  • Dolor en la parte superior derecha del abdomen
  • Fiebre
  • Escalofríos
  • Sudores nocturnos
  • Hígado agrandado
  • Bazo agrandado
  • Pérdida de peso
  • Ojos y piel amarillentos (ictericia)

Cuándo debes ver al médico

Haz una cita con tu doctor si sientes una picazón seria y sin explicación en gran parte de tu cuerpo — picazón que persiste sin importar cuánto te rasques. También consulta con tu doctor si te sientes extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar lo que hagas.

Es especialmente importante mencionar la fatiga sin explicación y la picazón a tu doctor si tienes colitis ulcerativa o la enfermedad de Crohn, ambas tipos de la enfermedad inflamatoria intestinal. Una gran mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria también tiene una de estas enfermedades.

Causas

No está claro cuál es la causa de la colangitis esclerosante primaria. Una reacción del sistema inmunitario a una infección o toxina puede desencadenar la enfermedad en las personas que están predispuestas genéticamente a ellas.

Una gran proporción de las personas con colangitis esclerosante primaria también tienen la enfermedad inflamatoria intestinal, un término general qe incluye la colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn.

Pero la colangitis esclerosante primaria y la enfermedad inflamatoria intestinal no siempre se presentan al mismo tiempo. En algunos casos, la colangitis esclerosante primaria ha estado presente por años antes de presentarse la enfermedad inflamatoria intestinal. Si se diagnostica la colangitis esclerosante primaria, es importante detectar la enfermedad inflamatoria intestinal porque hay un mayor riesgo de cáncer de colon.

Con un poco menos de frecuencia, las personas que están recibiendo tratamiento para la enfermedad inflamatoria intestinal resultan tener también colangitis esclerosante primaria. Y rara vez las personas con colangitis esclerosante primaria también desarrollan la enfermedad inflamatoria intestinal solo después de recibir un trasplante de hígado.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de colangitis esclerosante primaria incluyen:

  • Tu edad. La colangitis esclerosante primaria puede presentarse a cualquier edad, pero se diagnostica con más frecuencia entre los 30 y los 50 años.
  • Tu sexo. La colangitis esclerosante primaria se da con más frecuencia en los hombres.
  • Enfermedad inflamatoria intestinal. Una gran proporción de las personas con colangitis esclerosante primaria también tiene la enfermedad inflamatoria intestinal.
  • Tu ubicación geográfica. Las personas con ascendencia europea del norte están a mayor riesgo de colangitis esclerosante primaria.

Complicaciones

Las complicationes de la colangitis esclerosante primaria pueden incluir:

  • Enfermedad e insuficiencia hepática. La inflamación crónica de los conductos biliares a través del hígado puede provocar la cicatrización del tejido (cirrosis), muerte de las células hepáticas, y, eventualmente, pérdida de función del hígado.
  • Infecciones repetidas. Si la cicatrización de los conductos biliares hace más lenta o detiene el fluir de la bilis fuera del hígado, quizás tengas infecciones frecuentes en los conductos biliares. El riesgo de infección es especialmente alto después de que hayas pasado por un procedimiento quirúrgico para expandir un conducto biliar con muchas cicatrices o para extraer un cálculo que esté obstruyendo un conducto biliar.
  • Hipertensión portal. La vena porta es la ruta más importante para la sangre que fluye del sistema digestivo al hígado. La hipertensión portal se refiere a la alta presión en esta vena.

    La hipertensión portal puede hacer que el fluido del hígado se filtre a la cavidad abdominal (ascitis). También puede desviar la sangre de la vena porta a otras venas, haciendo que estas otras venas se inflamen (várices). Las várices son venas débiles y tienden a sangrar con facilidad, lo que puede ser mortal.

  • Huesos débiles . Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden tener huesos débiles (osteoporosis). Tu médico puede recomendar un examen de densidad ósea para detectar la osteoporosis cada varios años. Se puede recetar suplementos de calcio y vitamina D para ayudar a prevenir la pérdida ósea.
  • Cáncer del conducto biliar . Si tienes colangitis esclerosante primaria, corres más riesgo de tener cáncer en los conductos biliares o la vesícula.
  • Cáncer de colon. Las personas que tienen colangitis esclerosante primaria asociada con la enfermedad inflamatoria intestinal corren más riesgo de tener cáncer de colon. Si te han diagnosticado con colangitis esclerosante primaria, tu doctor quizás recomiende hacerte estudios para la enfermedad inflamatoria intestinal aunque no presentes signos ni síntomas, ya que el riesgo de tener cáncer de colon es más elevado si tienes estas dos enfermedades.

Colangitis esclerosante primaria - atención en Mayo Clinic

March 08, 2018
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