Descripción general

La colangitis biliar primaria, antes llamada cirrosis biliar primaria, es una enfermedad crónica en la que los conductos biliares del hígado se destruyen lentamente.

La bilis es un líquido que se produce en el hígado. Ayuda a la digestión y a la absorción de ciertas vitaminas. También ayuda al organismo a eliminar el colesterol, las toxinas y los glóbulos rojos desgastados. La inflamación crónica del hígado puede provocar daños en los conductos biliares, la cicatrización irreversible del tejido hepático (cirrosis) y, finalmente, la insuficiencia hepática.

Aunque afecta a ambos sexos, la colangitis biliar primaria afecta sobre todo a las mujeres. Se considera una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del organismo ataca por error a las células y tejidos sanos. Los investigadores creen que una combinación de factores genéticos y ambientales desencadena la enfermedad. Generalmente, se desarrolla lentamente. De momento no hay cura para la colangitis biliar primaria, pero hay medicamentos que pueden retrasar el daño hepático, sobre todo si el tratamiento se inicia pronto.

Síntomas

Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria no presentan ningún síntoma perceptible cuando se les diagnostica. La enfermedad puede diagnosticarse cuando se hacen análisis de sangre por otros motivos, como las pruebas de rutina. Los síntomas acaban desarrollándose en los siguientes 5 a 20 años. Los que tienen síntomas en el momento del diagnóstico suelen tener peores resultados.

Los síntomas tempranos comunes son los siguientes:

  • Fatiga
  • Picazón en la piel

Los signos y síntomas posteriores pueden incluir:

  • Sequedad en ojos y boca
  • Dolor en la parte superior derecha del abdomen
  • Hinchazón del bazo (esplenomegalia)
  • Dolor en los huesos, en los músculos o en las articulaciones (musculoesquelético)
  • Hinchazón de pies y de tobillos (edema)
  • Acumulación de líquido en el abdomen debido a una insuficiencia hepática (ascitis)
  • Depósitos de grasa (xantomas) en la piel alrededor de los ojos, párpados o en los pliegues de las palmas de las manos, plantas de los pies, codos o rodillas
  • Color amarillento en la piel y en los ojos (ictericia)
  • Oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol (hiperpigmentación)
  • Huesos débiles y frágiles (osteoporosis), lo que puede producir fracturas
  • Colesterol alto
  • Diarrea, que puede incluir heces grasientas (esteatorrea)
  • Baja actividad de la tiroides (hipotiroidismo)
  • Pérdida de peso

Causas

No se sabe con exactitud qué causa el colangitis biliar primaria. Muchos expertos la consideran una enfermedad autoinmunitaria, en la que el organismo se vuelve en contra de sus propias células. Los investigadores creen que esta respuesta autoinmune puede estar desencadenada por factores ambientales y genéticos.

La inflamación del hígado que se observa en la colangitis biliar primaria comienza cuando ciertos tipos de glóbulos blancos denominados células T (linfocitos T) empiezan a acumularse en el hígado. Normalmente, estas células inmunitarias detectan y ayudan a defenderse de los gérmenes, como las bacterias y los virus. Pero en la colangitis biliar primaria, destruyen las células sanas que revisten los conductos biliares pequeños del hígado.

La inflamación en los conductos más pequeños se extiende y acaba dañando otras células del hígado. A medida que las células mueren, son sustituidas por tejido cicatricial (fibrosis) que puede conducir a la cirrosis. La cirrosis es la cicatrización del tejido hepático que dificulta el correcto funcionamiento del hígado.

Factores de riesgo

Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer colangitis biliar primaria:

  • Sexo. La mayoría de las personas con colangitis biliar primaria son mujeres.
  • Edad. Es más probable que se presente en personas que tienen entre 30 y 60 años.
  • Genética. Es más probable que contraigas la afección si tienes un familiar que la padece o la ha padecido.
  • Ubicación geográfica. Es más común en personas de ascendencia europea del norte, pero la colangitis biliar primaria afecta a todas las razas.

Los investigadores creen que los factores genéticos, al combinarse con ciertos factores ambientales, desencadenan la colangitis biliar primaria. Estos factores ambientales pueden comprender:

  • Infecciones, como una infección de las vías urinarias
  • Fumar
  • Sustancias químicas tóxicas

Complicaciones

A medida que el daño hepático se agrava, la colangitis biliar primaria puede causar graves problemas de salud, entre ellos:

  • Cicatrización del hígado (cirrosis). La cirrosis dificulta el funcionamiento del hígado y puede provocar insuficiencia hepática. Indica la última fase de la colangitis biliar primaria. Las personas con colangitis biliar primaria y cirrosis tienen un mal pronóstico y un mayor riesgo de otras complicaciones.
  • Agrandamiento de las venas (várices). Cuando el flujo sanguíneo por la vena porta se hace más lento o se bloquea, la sangre se puede acumular en otras venas, por lo general, las del estómago y las del esófago. El aumento de la presión puede hacer que las venas delicadas se abran y sangren. El sangrado abundante en la parte superior del estómago o del esófago pone en riesgo la vida y requiere de atención médica inmediata.
  • Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). La sangre del intestino, del bazo y del páncreas ingresa en el hígado a través de un gran vaso sanguíneo llamado vena porta. Cuando el tejido cicatricial de la cirrosis bloquea el flujo sanguíneo normal a través del hígado, la sangre se acumula. También aumenta la presión en el interior del cráneo. Y como la sangre no fluye normalmente por el hígado, los medicamentos y otras toxinas no se filtran de forma adecuada desde el torrente sanguíneo.
  • Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo puede inflamarse con glóbulos blancos y plaquetas porque el cuerpo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería.
  • Cálculos biliares y cálculos del conducto biliar. Si la bilis no puede fluir a través de los conductos biliares, puede endurecerse y convertirse en cálculos, lo que causa dolor e infección.
  • Cáncer de hígado. La cicatriz del hígado (cirrosis) aumenta el riesgo de cáncer de hígado. Si tienes cicatrices en el hígado, tendrás que someterte periódicamente a exámenes de detección de cáncer.
  • Huesos débiles (osteoporosis). Las personas que padecen cirrosis biliar primaria presentan un mayor riesgo de tener huesos débiles y frágiles que se pueden romper con más facilidad.
  • Deficiencias de vitaminas. La falta de bilis afecta la capacidad del aparato digestivo de absorber las grasas y las vitaminas solubles en grasa A, D, E y K. Debido a esto, es posible que algunas personas con colangitis biliar primaria avanzada tengan deficiencias de esas vitaminas. Estas deficiencias pueden provocar diversos problemas de salud, como ceguera nocturna y trastornos de sangrado.
  • Niveles altos de colesterol (hiperlipidemia). Hasta un 80 % de las personas con colangitis biliar primaria tienen alto nivel de colesterol.
  • Función mental disminuida (encefalopatía hepática). Algunas personas con colangitis biliar primaria avanzada y cirrosis presentan cambios de la personalidad y problemas de memoria y concentración.
  • Mayor riesgo de padecer otra enfermedad. La colangitis biliar primaria se asocia a trastornos metabólicos o del sistema inmunitario, como problemas de tiroides, esclerodermia limitada (síndrome CREST), artritis reumatoide y sequedad de ojos y boca (síndrome de Sjogren).

Colangitis biliar primaria - atención en Mayo Clinic

Sept. 29, 2021
  1. Corpechot C, et al. New treatments/targets for primary biliary cholangitis. JHEP Reports. 2019; doi:10.1016/j.jhepr.2019.05.005.
  2. Louie JS, et al. Primary biliary cholangitis: A brief overview. Clinical Liver Disease. 2020; doi:10.1002/cld.867.
  3. Primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-biliary-cholangitis. Accessed March 3, 2021.
  4. Primary biliary cholangitis. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/primary-biliary-cholangitis/. Accessed March 3, 2021.
  5. Tanaka A. Current understanding of primary biliary cholangitis. Clinical and Molecular Hepatology. 2021; doi:10.3350/cmh.2020.0028.
  6. Galoosian A, et al. Clinical updates in primary biliary cholangitis: Trends, epidemiology, diagnostics, and new therapeutic approaches. Journal of Clinical and Translational Hepatology. 2020; doi:10.14218/JCTH.2019.00049.
  7. Feldman M, et al., eds. Primary biliary cholangitis. In: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. 11th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed March 3, 2021.
  8. Survival tips. Sjogren's Foundation. https://www.sjogrens.org/living-with-sjogrens/survival-tips. Accessed March 3, 2021.
  9. Brown A. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Dec. 22, 2020.
  10. Wiesner RH (expert opinion). Mayo Clinic. April 3, 2021.