Descripción general

La atrofia multisistémica es un trastorno neurológico degenerativo poco frecuente que afecta las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo, entre ellas, la presión arterial, la respiración, la función de la vejiga y el control muscular.

Anteriormente conocida como «síndrome de Shy-Drager», la atrofia multisistémica tiene muchos síntomas parecidos a los de la enfermedad de Parkinson, como la lentitud de movimiento, la rigidez muscular y el equilibrio deficiente.

El tratamiento comprende medicamentos y cambios en el estilo de vida que ayudan a controlar los síntomas, pero no tiene cura. La enfermedad avanza de forma gradual y, con el tiempo, provoca la muerte.

Atención de la atrofia multisistémica en Mayo Clinic

Síntomas

La atrofia multisistémica afecta muchas partes del cuerpo. Los síntomas se suelen presentar en la adultez; en general, a los 50 o 60 años de edad.

La atrofia multisistémica se clasifica en dos tipos: parkinsoniana y cerebelosa. La determinación del tipo depende de los síntomas que tengas al momento del diagnóstico.

Tipo parkinsoniano

Este es el tipo más frecuente de atrofia multisistémica. Los signos y síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson, tales como:

  • Rigidez muscular
  • Dificultad para flexionar los brazos y las piernas
  • Movimiento lento (bradicinesia)
  • Temblores (poco frecuentes en la atrofia multisistémica en comparación con la clásica enfermedad de Parkinson)
  • Problemas de postura y equilibrio

Tipo cerebeloso

Los signos y síntomas principales son los problemas de coordinación muscular (ataxia), pero otros pueden ser:

  • Alteración del movimiento y de la coordinación, como marcha inestable y pérdida del equilibrio
  • Balbuceos, hablar lento o muy bajito (disartria)
  • Alteraciones visuales, como visión borrosa o doble y dificultad para enfocar los ojos
  • Dificultad para tragar (disfagia) o masticar

Signos y síntomas generales

Además, el principal signo de la atrofia multisistémica es:

  • Hipotensión postural (ortostática), forma de presión arterial baja que te hace sentir mareado o aturdido, e incluso puede provocarte desmayos al levantarte después de haber estado sentado o acostado

También puedes manifestar niveles altos de presión arterial mientras estás acostado, lo cual es muy peligroso.

La atrofia multisistémica puede provocar otras dificultades relacionadas con las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo, entre ellas:

Disfunción urinaria e intestinal

  • Estreñimiento
  • Pérdida del control de la vejiga o de los intestinos (incontinencia)

Anomalías del sudor

  • Disminución en la producción de sudor, lágrimas y saliva
  • Intolerancia al calor debido a una reducción de la sudoración
  • Alteración del control de la temperatura corporal, lo que suele dar lugar a manos o pies fríos

Trastornos del sueño

  • Sueño agitado debido a «actuar físicamente» los sueños
  • Respiración anormal en la noche

Disfunción sexual

  • Incapacidad para lograr o mantener una erección (impotencia)
  • Pérdida de la libido

Problemas cardiovasculares

  • Latidos del corazón irregulares

Problemas psiquiátricos

  • Dificultad para controlar las emociones, como reír o llorar de manera inapropiada

Cuándo consultar al médico

Si presentas alguno de los signos y síntomas asociados a la atrofia multisistémica, consulta con tu médico para que te evalúe y te dé un diagnóstico. Si ya te diagnosticaron la enfermedad, consulta con tu médico si aparecen nuevos síntomas o si los síntomas existentes empeoran.

Causas

No existe una causa conocida para la atrofia multisistémica. Algunos investigadores están estudiando si un posible componente hereditario o una toxina ambiental se relacionan con el proceso de la enfermedad, pero no hay evidencia importante que respalde estas teorías.

La atrofia multisistémica causa deterioro y encogimiento (atrofia) de algunas partes del cerebro (cerebelo, núcleos basales y tronco encefálico) que regulan las funciones corporales internas, la digestión y el control motor.

Con un microscopio, el tejido cerebral dañado de las personas con atrofia multisistémica revela células nerviosas (neuronas) que contienen una cantidad anormal de una proteína llamada «alfa-sinucleína». Algunas investigaciones sugieren que esta proteína puede estar sobreexpresada en la atrofia multisistémica.

Complicaciones

La progresión de la atrofia multisistémica puede variar, pero la enfermedad no entra en remisión. A medida que el trastorno avanza, las actividades diarias se vuelven cada vez más difíciles.

Algunas de las posibles complicaciones son las siguientes:

  • Anomalías respiratorias durante el sueño
  • Lesiones por caídas causadas por problemas de equilibrio o desmayos
  • Inmovilidad progresiva que puede llevar a problemas secundarios, como desgarros en la piel
  • Pérdida de la capacidad de cuidarte a ti mismo en las actividades diarias
  • Parálisis de las cuerdas vocales, que dificulta el habla y la respiración
  • Aumento de la dificultad al tragar

Las personas generalmente viven entre siete y diez años después de que aparecen los síntomas de la atrofia multisistémica por primera vez. Sin embargo, el índice de supervivencia de quienes la padecen varía ampliamente. En ocasiones, las personas pueden convivir con la enfermedad 15 años o más. La muerte generalmente se debe a problemas respiratorios.

Atrofia multisistémica (AMS) care at Mayo Clinic

June 17, 2017
References
  1. Daroff RB, et al. Disorders of the autonomic nervous system (Trastornos del sistema nervioso autónomo). En: Bradley's Neurology in Clinical Practice (Neurología en la práctica clínica de Bradley). 7.ª ed. Filadelfia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Último acceso: 15 de marzo de 2017.
  2. Factor SA, et al. Multiple system atrophy: Clinical features and diagnosis (Atrofia multisistémica: características clínicas y diagnóstico). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 15 de marzo de 2017.
  3. Multiple system atrophy (Atrofia multisistémica). National Organization for Rare Diseases (Organización Nacional de Enfermedades Raras). https://rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy/. Último acceso: 19 de marzo de 2017.
  4. Multiple system atrophy fact sheet (Hoja informativa de la atrofia multisistémica). Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (National Institute of Neurological Disorders and Stroke). http://www.ninds.nih.gov/disorders/msa/detail_msa.htm. Último acceso: 13 de marzo de 2017.
  5. Multiple system atrophy (Atrofia multisistémica). Merck Manual Consumer Version (Versión para el público general del Manual Merck). http://www.merckmanuals.com/home/brain,-spinal-cord,-and-nerve-disorders/autonomic-nervous-system-disorders/multiple-system-atrophy. Último acceso: 19 de marzo de 2017.
  6. Factor SA, et al. Multiple system atrophy: Prognosis and treatment (Atrofia multisistémica: pronóstico y tratamiento). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 15 de marzo de 2017.
  7. Drug approval package: Northera (droxidopa) capsules approval letter (Paquete de aprobación de medicamentos: carta de aprobación de cápsulas Northera [droxidopa]). Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. (U.S. Food and Drug Administration). http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/nda/2014/203202Orig1s000TOC.cfm. Último acceso: 21 de marzo de 2017.
  8. Sandroni P (opinión de un experto). Mayo Clinic, Rochester, Minn. 22 de marzo de 2017.
  9. Ferri FF. Multiple system atrophy (Atrofia multisistémica). En: Ferri’s Clinical Advisor 2017 (Consejos clínicos de Ferri 2017). Filadelfia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Último acceso: 15 de marzo de 2017.
  10. Coon EA (opinión de un experto). Mayo Clinic, Rochester, Minn. 22 de marzo de 2017.