Descripción general

El síndrome de Klippel-Trénaunay es un trastorno poco frecuente que se diagnostica al momento del nacimiento (congénito) y que consiste en el desarrollo anormal de los vasos sanguíneos, los tejidos blandos, los huesos y el sistema linfático. Rara vez, también se pueden encontrar dedos fusionados o adicionales al momento del nacimiento.

Es posible que las personas que padecen el síndrome de Klippel-Trénaunay tengan las siguientes características, que pueden oscilar de leves a más extensas:

  • Hemangiomas planos. Esta mancha de nacimiento de rosa a rojiza-morada se produce a causa de una inflamación de vasos sanguíneos diminutos (capilares) debajo de la piel. La mancha de nacimiento, por lo general, abarca una parte de una pierna y a veces un brazo. Además, se puede oscurecer o aclarar con el paso de los años. Es posible que algunas zonas sean más propensas a sangrar y a infectarse.
  • Malformaciones venosas. Estas comprenden venas hinchadas y retorcidas (venas varicosas) generalmente en la superficie de las piernas, que pueden causar gran dolor y úlceras en la piel debido a la mala circulación. Las venas anormales más profundas de los brazos, las piernas, el abdomen y la pelvis pueden aumentar el riesgo de coágulos sanguíneos (trombosis venosa profunda) y provocar un trastorno llamado «embolia pulmonar» que pone en riesgo la vida si estos coágulos se desprenden y van hacia los pulmones. El tejido esponjoso lleno de venas pequeñas dentro de la piel o por debajo de ella puede causar sangrados, infecciones o inflamación.
  • Crecimiento excesivo de huesos y de tejido blando. Esto comienza en la infancia y, por lo general, aparece en una pierna, pero también puede manifestarse en un brazo o, rara vez, en el tronco. Este crecimiento excesivo de hueso y tejido crea una extremidad más grande y más larga. También puede causar dolor, una sensación de pesadez y problemas para moverse.
  • Anomalías del sistema linfático. El sistema linfático forma parte del sistema inmunitario, que te protege de infecciones y enfermedades. Una anomalía puede hacer que los tejidos de los brazos y de las piernas acumulen líquidos y se hinchen (linfedema), que se presenten masas pequeñas (quistes linfáticos) en el bazo o que se infecte la capa subcutánea (celulitis).

Se desconoce la causa del síndrome de Klippel-Trénaunay, pero puede involucrar cambios genéticos que no se heredan (mutaciones). Sin embargo, se necesita más investigación para determinar las causas.

Síndrome de Klippel-Trénaunay care at Mayo Clinic

June 13, 2018
References
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