Diagnóstico

Identificar y determinar la causa de la enfermedad pulmonar intersticial puede ser un desafío. Una gran cantidad de trastornos entran dentro de esta categoría general. Además, los signos y síntomas de una amplia variedad de enfermedades pueden ser similares a los de la enfermedad pulmonar intersticial, y los médicos deben descartarlas antes de hacer un diagnóstico definitivo.

Es posible que necesites algunas de las siguientes pruebas.

Análisis de laboratorio

  • Análisis de sangre. Algunos hemogramas pueden detectar proteínas, anticuerpos y otros marcadores de enfermedades autoinmunitarias o respuestas inflamatorias a exposiciones ambientales, como las que causan los mohos o la proteína de las aves.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

  • Exploración por tomografía computarizada (TC). Esta prueba de diagnóstico por imágenes es clave para el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial y, en ocasiones, constituye el primer paso para dicho diagnóstico. Los aparatos de tomografía computarizada utilizan una computadora para combinar imágenes radiográficas tomadas desde muchos ángulos diferentes para generar imágenes transversales de las estructuras internas. Una exploración por tomografía computarizada de alta resolución puede ser de especial utilidad para determinar el grado del daño pulmonar causado por la enfermedad pulmonar intersticial. Puede revelar detalles de fibrosis que pueden ser útiles para determinar el diagnóstico y para guiar las decisiones de tratamiento.
  • Ecocardiograma. El ecocardiograma, una ecografía del corazón, utiliza ondas sonoras para visualizarlo. Puede producir imágenes estáticas de las estructuras del corazón, así como videos en los que se observa su funcionamiento. Esta prueba permite evaluar la cantidad de presión que se produce del lado derecho del corazón.

Pruebas funcionales respiratorias

  • Espirometría y capacidad de difusión. Para esta prueba, tienes que exhalar de forma rápida y enérgica a través de un tubo conectado a una máquina que mide cuánto aire pueden retener los pulmones y la rapidez con la que eliminas el aire de los pulmones. También mide con qué facilidad puede moverse el oxígeno desde los pulmones hacia el torrente sanguíneo.
  • Oximetría. Esta prueba simple utiliza un pequeño dispositivo que se coloca en uno de los dedos para medir la saturación de oxígeno en la sangre. Se puede realizar en reposo o haciendo actividad para controlar la evolución y gravedad de la enfermedad pulmonar.

Análisis del tejido pulmonar

A menudo, la fibrosis pulmonar puede diagnosticarse definitivamente solo al examinar una pequeña cantidad de tejido pulmonar (biopsia) en un laboratorio.

La muestra de tejido puede obtenerse de una de las siguientes maneras:

  • Broncoscopia. En este procedimiento, el médico retira muestras muy pequeñas de tejido (por lo general, no mayores que la cabeza de un alfiler) con un pequeño tubo flexible (broncoscopio) que pasa por la boca o la nariz hasta los pulmones. Los riesgos de la broncoscopia son generalmente menores, con mayor frecuencia dolor temporal de garganta y ronquera por el broncoscopio, pero las muestras de tejido, en ocasiones, son demasiado pequeñas para obtener un diagnóstico preciso.
  • Lavado broncoalveolar. En este procedimiento, el médico inyecta aproximadamente una cucharada de agua salada, a través de un broncoscopio, en una sección del pulmón y luego la extrae de inmediato por succión. La solución que se extrae contiene células de tus alvéolos. Si bien, en el lavado broncoalveolar, se obtienen muestras de un área más amplia del pulmón que en otros procedimientos, es posible que no proporcione información suficiente como para diagnosticar fibrosis pulmonar.
  • Biopsia quirúrgica. Si bien este es un procedimiento más invasivo con posibles complicaciones, a menudo es la única manera de obtener una muestra de tejido lo suficientemente grande como para hacer un diagnóstico preciso. Mientras te encuentras bajo anestesia general, se insertan instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres incisiones pequeñas entre las costillas. La cámara permite que el cirujano vea los pulmones en un monitor de video mientras extrae de ellos las muestras de tejido.

Tratamiento

La cicatrización pulmonar que ocurre en la enfermedad pulmonar intersticial no puede revertirse, y el tratamiento no siempre es efectivo para detener la evolución final de la enfermedad. Algunos tratamientos pueden mejorar temporalmente los síntomas o retrasar el avance de la enfermedad. Otros, pueden mejorar la calidad de vida.

Debido a que muchos tipos diferentes de trastornos de cicatrización no tienen tratamientos comprobados ni aprobados, los estudios clínicos pueden ser una opción para recibir un tratamiento experimental.

Medicamentos

Se están realizando investigaciones intensivas para identificar las opciones de tratamiento para tipos específicos de la enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, en función de la evidencia científica disponible en la actualidad, el médico puede recomendarte:

  • Medicamentos corticoesteroides. A muchas personas a las que se les diagnostican enfermedades pulmonares intersticiales, en principio se las trata con corticoesteroides (prednisona), en ocasiones combinados con otros medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. Según la causa de la enfermedad pulmonar intersticial, esta combinación puede demorar o incluso estabilizar el avance de la enfermedad.
  • Medicamentos que demoran el avance de la fibrosis pulmonar idiopática. Los medicamentos pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) pueden reducir la velocidad con la que avanza la enfermedad. Los efectos secundarios relacionados con el tratamiento pueden ser considerables. Habla con el médico acerca de las ventajas y desventajas de estos medicamentos.
  • Medicamentos que reducen el ácido estomacal. La enfermedad por reflujo gastroesofágico afecta a la mayoría de las personas con fibrosis pulmonar idiopática y está asociada con la intensificación del daño pulmonar. Si tienes síntomas de la enfermedad por reflujo gastroesofágico, el médico puede recetarte terapias que reducen el ácido estomacal, entre ellas, antagonistas de los receptores H2 o inhibidores de la bomba de protones, como el lansoprazol (Prevacid 24HR), el omeprazol (Prilosec OTC) y el pantoprazol (Protonix).

Oxigenoterapia

El oxígeno no puede detener el daño pulmonar, pero puede:

  • Facilitar la respiración y la actividad física
  • Evitar o disminuir las complicaciones de los niveles bajos de oxígeno en la sangre
  • Reducir la presión arterial del lado derecho del corazón
  • Mejorar el sueño y la sensación de bienestar

Hay más probabilidades de que te administren oxígeno mientras duermes o haces ejercicio, aunque algunas personas pueden necesitarlo todo el tiempo.

Rehabilitación pulmonar

El objetivo de la rehabilitación pulmonar no solo es mejorar el funcionamiento diario, sino también ayudar a las personas con enfermedad pulmonar intersticial a vivir de manera plena y satisfactoria. Para lograrlo, el programa de rehabilitación pulmonar se centra en:

  • Ejercicios físicos para mejorar la resistencia
  • Técnicas de respiración que pueden mejorar la eficacia pulmonar
  • Soporte emocional
  • Asesoramiento nutricional

Cirugía

El trasplante de pulmón puede ser una opción de último recurso para algunas personas con enfermedad pulmonar intersticial grave que no obtuvieron beneficios con otras opciones de tratamiento.

Estudios clínicos

Explora los estudios de Mayo Clinic que ensayan nuevos tratamientos, intervenciones y pruebas para prevenir, detectar, tratar o controlar esta afección.

Estilo de vida y remedios caseros

Estar involucrado de forma activa en tu propio tratamiento y mantenerte lo más saludable posible es esencial para convivir con la enfermedad pulmonar intersticial. Por esta razón, es importante:

  • Deja de fumar. Si tienes una enfermedad pulmonar, lo mejor que puedes hacer es dejar de fumar. Consúltale al médico sobre las opciones para dejar de fumar, por ejemplo, los programas específicos para esto, en los que se usan varias técnicas de eficacia comprobada que ayudan a dejar el hábito de fumar. Además, debido a que ser fumador pasivo también puede ser perjudicial para los pulmones, no permitas que otras personas fumen a tu alrededor.
  • Aliméntate bien. Las personas que padecen enfermedad pulmonar pueden perder peso debido a que les resulta incómodo comer y a la energía extra que necesitan para respirar. Estas personas necesitan una dieta nutricionalmente rica, con una cantidad apropiada de calorías. Un nutricionista puede darte más pautas sobre alimentación saludable.
  • Vacúnate. Las infecciones respiratorias pueden empeorar los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial. Debes colocarte la vacuna contra la neumonía y la vacuna antigripal inyectable anual.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Vivir con una enfermedad pulmonar crónica es difícil tanto a nivel emocional como físico. Es posible que debas modificar tus actividades y rutinas cotidianas —en ocasiones de manera radical— a medida que los problemas respiratorios empeoran o las necesidades de cuidado de la salud se vuelven prioridad en tu vida. Los sentimientos de temor, ira y tristeza son normales cuando sufres por la pérdida de tu antigua vida y te preocupas acerca de lo que les espera en el futuro a ti y a tu familia.

Comparte tus sentimientos con tus seres queridos y con el médico. Hablar abiertamente puede ayudarte a ti y a tus seres queridos a enfrentar los desafíos emocionales de tu enfermedad. Además, la comunicación clara les ayudará a elaborar un plan eficaz para tus necesidades si la enfermedad avanza.

También es aconsejable que consideres unirte a un grupo de apoyo donde puedas hablar con personas que estén enfrentando desafíos similares a los tuyos. Los miembros del grupo pueden compartir estrategias de afrontamiento, intercambiar información sobre nuevos tratamientos o simplemente escucharse cuando expresan sus sentimientos. Si el grupo no te es de ayuda, quizás quieras hablar con un asesor en reuniones individuales.

Preparación para la consulta

Es probable que primero le plantees tus inquietudes acerca de tus síntomas a tu médico de cabecera. El médico puede derivarte a un neumólogo, un médico que se especializa en trastornos pulmonares. Los estudios suelen comprender diversos análisis de sangre, una tomografía computarizada del pecho y un análisis de la función pulmonar.

Qué puedes hacer

Antes de la consulta, quizás quieras preparar una lista de respuestas a las siguientes preguntas:

  • ¿Qué síntomas tienes y cuándo comenzaron?
  • ¿Recibes tratamiento para alguna otra afección?
  • ¿Qué medicamentos y suplementos has tomado durante los últimos cinco años, ya sean de venta libre o drogas ilegales?
  • ¿Cuáles son todas las ocupaciones que has tenido, aunque solo haya sido por unos meses?
  • ¿Algún familiar tiene alguna enfermedad pulmonar crónica?
  • ¿Alguna vez has recibido quimioterapia o radioterapia para el cáncer?
  • ¿Tienes alguna otra afección, específicamente, artritis?

Si tu médico de atención primaria te hizo una radiografía de pecho como parte de tu primera evaluación, tráela contigo cuando consultes con el neumólogo. Comparar una radiografía de pecho anterior con los resultados de una actual le puede servir al neumólogo para hacer un diagnóstico.

La imagen radiográfica que conservaste es más importante para el médico que el informe solo. Es probable que también te hayan hecho tomografías computarizadas de pecho, y también deberían pedírtelas.

Qué esperar del médico

El médico podría hacerte algunas de las siguientes preguntas:

  • ¿Tus síntomas son persistentes o parecen desaparecer y luego regresan?
  • Recientemente, ¿has estado en contacto con aires acondicionados, humidificadores, piscinas, jacuzzis, paredes o alfombras dañadas por el agua?
  • ¿Estás expuesto al polvo o moho en tu casa u otros lugares donde pases mucho tiempo?
  • ¿Le diagnosticaron una afección relacionada a algún familiar cercano o a un amigo?
  • ¿Estás en contacto con aves debido a tu trabajo o tus pasatiempos? ¿Alguno de tus vecinos cría palomas?
  • ¿Tuviste algún trabajo en el que estuvieras expuesto, de forma regular, a toxinas y contaminantes, como asbesto, polvo de sílice o polvo de granos?
  • ¿Tienes antecedentes familiares de enfermedades pulmonares?
  • ¿Fumas o fumaste alguna vez? Si es así, ¿en qué medida? De no ser así, ¿pasaste mucho tiempo cerca de personas que fuman?
  • ¿Te han diagnosticado o tratado por cualquier otra enfermedad?
  • ¿Tienes síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico, como ardor de estómago?

Enfermedad pulmonar intersticial - atención en Mayo Clinic

July 21, 2017
  1. Raghu, G. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. An Update of the 2011 clinical practice guideline. (Pauta oficial de práctica clínica de ATS/ERS/JRS/ALAT: tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Actualización de la pauta de práctica clínica de 2011). American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados críticos). 2015;192:e3.
  2. Goldman L, et al., eds. Interstitial lung disease (Enfermedad pulmonar intersticial). En: Goldman-Cecil Medicine (Medicina de Cecil-Goldman). 25.ª ed. Filadelfia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Último acceso: 17 de mayo de 2017.
  3. Mason RJ, et al. Patholody: Malignant and interstitial lung diseases (Patología: enfermedades pulmonares malignas e intersticiales). En: Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine (Manual de medicina respiratoria de Murray y Nadel). 6.ª ed. Filadelfia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Último acceso: 17 de mayo de 2017.
  4. Ferri FF. Interstitial lung disease (Enfermedad pulmonar intersticial). En: Ferri’s Clinical Advisor 2017 (Consejos clínicos de Ferri 2017). Filadelfia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Último acceso: 17 de mayo de 2017.
  5. Martinez FJ, et al. The diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: current and future approaches (Diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática: enfoques actuales y futuros). The Lancet Respiratory Medicine (Medicina respiratoria de The Lancet). 2017;5:61.
  6. Han Q, et al. Diagnostic yield and postoperative mortality associated with surgical lung biopsy for evaluation of interstitial lung diseases: A systematic review and meta-analysis (Rendimiento diagnóstico y mortalidad posoperatoria relacionada con la biopsia quirúrgica pulmonar para la evaluación de enfermedades pulmonares intersticiales: revisión sistemática y metaanálisis). Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery (Revista de Cirugía Torácica y Cardiovascular). 2015;149:1394.
  7. King CS, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Effects and optimal management of comorbidities (Fibrosis pulmonar idiopática: efectos y control óptimo de comorbidades). The Lancet Respiratory Medicine (Medicina respiratoria de The Lancet). 2017;5:72.
  8. Canestaro WJ, et al. Drug treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: Systematic review and network meta-analysis (Tratamiento con medicamentos para la fibrosis pulmonar idiopática: revisión sistemática y metaanálisis en red). Chest (Tórax). 2016;149:756.
  9. Ueki N, et al. Impact of pretreatment interstitial lung disease on radiation pneumonitis and survival after stereotactic body radiation therapy for lung cancer (Impacto de la enfermedad pulmonar intersticial previa al tratamiento en la neumonitis por radiación y supervivencia después de la radioterapia corporal estereotáctica para tratar el cáncer de pulmón). Journal of Thoracic Oncology (Revista de Oncología Torácica). 2015;10:116.
  10. Sato T, et al. Long-term results and predictors of survival after surgical resection of patients with lung cancer and interstitial lung diseases (Resultados a largo plazo y factores pronóstico de la supervivencia posterior a la resección quirúrgica de pacientes con cáncer pulmonar y enfermedades pulmonares intersticiales). Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery (Revista de Cirugía Torácica y Cardiovascular). 2015;149:64.
  11. King TE. Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation (Enfoque para el adulto que padece enfermedad pulmonar intersticial: evaluación clínica). https://www.uptodate.com/home. Último acceso: 17 de mayo de 2017.
  12. King TE. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática). https://www.uptodate.com/home. Último acceso: 17 de mayo de 2017.
  13. Celli BR. Pulmonary rehabilitation (Rehabilitación pulmonar). https://www.uptodate.com/home. Último acceso: 17 de mayo de 2017.
  14. Bellini LM. Nutritional support in advanced lung disease (Apoyo nutricional para la enfermedad pulmonar avanzada). https://www.uptodate.com/home. Último acceso: 17 de mayo de 2017.
  15. Mayo Clinic. U.S. News & World Report. http://health.usnews.com/best-hospitals/area/mn/mayo-clinic-6610451/pulmonology. Último acceso: 17 de mayo de 2017.
  16. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. 30 de marzo de 2017.
  17. AskMayoExpert. Interstitial lung disease (Enfermedad pulmonar intersticial). Rochester, Minn.: Fundación Mayo para la Educación e Investigación Médica; 2016.
  18. Moua T (opinión de un experto). Mayo Clinic, Rochester, Minn. 19 de mayo de 2017.
  19. King TE. Approach to the adult with interstitial lung disease: Diagnostic testing (Enfoque para el adulto con enfermedad pulmonar intersticial: pruebas de diagnóstico). https://www.uptodate.com/home. Último acceso: 23 de mayo de 2017.
  20. Morisset J, et al. Use of mycophenolate mofetil or azathioprine for the management of chronic hypersensitivity pneumonitis (Uso de micofenolato mofetilo o azatioprina para el control de la neumonitis por hipersensibilidad crónica). Chest (Tórax). 2017;151:619.
  21. Mathai SC, et al. Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease (Tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la enfermedad del tejido conjuntivo). BMJ. 2016;352:h6819.
  22. AskMayoExpert. Video-assisted thoracoscopic surgery (Cirugía videotoracoscópica). Rochester, Minn.: Fundación Mayo para la Educación e Investigación Médica; 2017.