Diagnóstico

Antes del nacimiento

Es posible diagnosticar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo en un bebé cuando todavía está en el útero. El médico identificará la enfermedad en una ecografía de rutina durante el segundo trimestre del embarazo.

Después del nacimiento

Luego de que tu bebé nazca, el médico puede sospechar de un defecto cardíaco, como el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, si tu bebé tiene un color de piel azul grisáceo o tiene problemas para respirar. El médico de tu bebé también podría sospechar la presencia de un defecto cardíaco si oye un soplo (un sonido sibilante anormal causado por un flujo sanguíneo turbulento) al escuchar el corazón con un estetoscopio.

Por lo general, los médicos usan un ecocardiograma para diagnosticar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. En esta prueba, se usan ondas sonoras que rebotan en el corazón de tu bebé para producir imágenes en movimiento que se pueden observar en una pantalla de video.

Si tu bebé tiene el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, en el ecocardiograma se observará un ventrículo izquierdo y una aorta más pequeños de lo normal. En el ecocardiograma también se puede observar la presencia de válvulas cardíacas anormales.

Debido a que esta prueba puede rastrear el flujo sanguíneo, también puede mostrar sangre moviéndose del ventrículo derecho a la aorta. Además, en un ecocardiograma se pueden identificar defectos cardíacos asociados, como la comunicación interauricular.

Tratamiento

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se trata mediante varios procedimientos quirúrgicos o con un trasplante de corazón. El médico que trata a tu hijo analizará contigo las opciones de tratamiento.

Si se efectuó el diagnóstico antes de que naciera el bebé, los médicos, por lo general, recomiendan el parto en un hospital que tenga un área de cirugía cardíaca.

El médico tratante puede recomendar varias opciones para ayudar a controlar la enfermedad de tu bebé antes de la cirugía o del trasplante, entre ellas:

  • Medicamentos. El medicamento alprostadil (Prostin VR Pediatric) ayuda a ensanchar los vasos sanguíneos y mantiene abiertos los conductos arteriales.
  • Asistencia respiratoria. Si tu bebé tiene problemas para respirar, es posible que pueda necesitar la ayuda de una máquina para respirar (respirador), para obtener suficiente oxígeno.
  • Líquidos intravenosos. El bebé recibirá líquidos a través de una sonda que se inserta en una vena.
  • Sonda de alimentación. Si el bebé tiene problemas para alimentarse o se cansa mientras se alimenta, le pueden alimentar a través de una sonda de alimentación.
  • Septostomía auricular. Este procedimiento crea o agranda la abertura entre las cavidades superiores del corazón (aurículas) para permitir un mayor flujo sanguíneo desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda si se cierra el agujero oval o si es demasiado pequeño. Si el bebé ya tiene un defecto del tabique auricular, la septostomía auricular puede no ser necesaria.

Cirugías y otros procedimientos

Es probable que tu hijo necesite varios procedimientos quirúrgicos para tratar el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. Los cirujanos realizan estos procedimientos para crear vías separadas para llevar sangre oxigenada al cuerpo y sangre no oxigenada a los pulmones. Los procedimientos se llevan a cabo en tres etapas.

  • Procedimiento de Norwood. Por lo general, esta cirugía se realiza dentro de las primeras dos semanas de vida de tu hijo. Hay diversas maneras de realizar este procedimiento.

    Los cirujanos reconstruyen la aorta y la conectan a la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho). Insertan un conducto (derivación) que conecta la aorta con las arterias que van a los pulmones (arterias pulmonares) o colocan una derivación que conecta el ventrículo derecho con las arterias pulmonares. Este método permite que el ventrículo derecho bombee sangre tanto a los pulmones como al cuerpo.

    En algunos casos, se realiza un procedimiento híbrido. Los cirujanos implantan un estent en el conducto arterial para mantener la abertura entre la arteria pulmonar y la aorta. Las bandas colocadas alrededor de las arterias pulmonares reducen el flujo sanguíneo a los pulmones y crean una abertura entre las aurículas del corazón.

    Después del procedimiento de Norwood, la piel del bebé todavía tendrá un tono azulado debido a que la sangre oxigenada y la no oxigenada continúan mezclándose en el corazón. Una vez que el bebé atraviesa con éxito esta etapa del tratamiento, las posibilidades de supervivencia pueden aumentar.

  • Procedimiento bidireccional de Glenn. Este procedimiento se corresponde, por lo general, con la segunda cirugía. Se realiza cuando tu hijo tiene entre 3 y 6 meses de edad. Los médicos retiran la primera derivación fijada a las arterias pulmonares y luego conectan una de las venas grandes, que normalmente devuelve la sangre al corazón (la vena cava superior), a la arteria pulmonar. Si los cirujanos realizaron previamente un procedimiento híbrido, llevarán a cabo pasos adicionales en este procedimiento.

    Este procedimiento reduce el trabajo del ventrículo derecho al permitirle bombear sangre principalmente a la aorta. También permite que la mayor parte de la sangre no oxigenada que vuelve del cuerpo fluya directamente a los pulmones sin una bomba.

    Después de este procedimiento, toda la sangre que vuelve de la parte superior del cuerpo se envía a los pulmones, por lo que la sangre con más oxígeno se bombea a la aorta para alimentar a los órganos y tejidos de todo el cuerpo.

  • Procedimiento de Fontan. Por lo general, esta cirugía se realiza cuando tu hijo tiene entre 18 meses y 4 años de edad. El cirujano crea una vía para la sangre no oxigenada en uno de los vasos sanguíneos que devuelve la sangre al corazón (la vena cava inferior) para que fluya directamente hacia las arterias pulmonares. Las arterias pulmonares luego transportan la sangre hacia los pulmones.

    El procedimiento de Fontan permite que el resto de la sangre no oxigenada que vuelve del cuerpo fluya hacia los pulmones. Después de este procedimiento, la sangre oxigenada y la no oxigenada se mezclan en muy poca proporción en el corazón y la piel de tu hijo ya no lucirá azulada.

  • Trasplante de corazón. Otra opción quirúrgica es un trasplante de corazón. Sin embargo, la posibilidad de contar con un corazón para un trasplante es limitada, por lo que no se recurre con frecuencia a esta opción. Luego de un trasplante de corazón, el niño necesitará medicamentos de por vida para evitar el rechazo del corazón del donante.

Atención de seguimiento

Después de una cirugía o un trasplante, el bebé necesitará atención médica de seguimiento de por vida con un cardiólogo especialista en enfermedades cardíacas congénitas. Es posible que necesites algunos medicamentos para regular la función cardíaca. Con el tiempo, pueden producirse diversas complicaciones y pueden requerir tratamientos u otros medicamentos adicionales.

El cardiólogo de tu hijo te dirá si el niño necesita tomar antibióticos preventivos antes de determinados procedimientos dentales y demás procedimientos para prevenir infecciones. En algunos casos, el médico también podría recomendar que tu hijo limite la actividad física.

Atención de seguimiento para adultos

Cuando seas adulto, en lugar de un cardiólogo pediátrico, te atenderá un cardiólogo especializado en enfermedades cardíacas congénitas en adultos. Solo recientemente los avances en la atención quirúrgica han permitido que los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico sobrevivan hasta la adultez, por lo que aún no se sabe los problemas que un adulto con esta enfermedad podría enfrentar. Necesitarás atención de seguimiento, de manera periódica y toda la vida, para controlar los posibles cambios en la enfermedad.

Las mujeres que están pensando en quedar embarazadas deben hablar con su médico sobre los riesgos del embarazo y las opciones anticonceptivas. El hecho de tener esta afección aumenta el riesgo de problemas cardiovasculares durante el embarazo, el riesgo de aborto espontáneo y el riesgo de tener un bebé con una enfermedad cardíaca congénita.

Estudios clínicos

Explora los estudios de Mayo Clinic que ensayan nuevos tratamientos, intervenciones y pruebas para prevenir, detectar, tratar o controlar esta afección.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Puede ser un desafío vivir con el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico o cuidar a un bebé con esta afección. A continuación, te ofrecemos algunas estrategias para que sea más fácil:

  • Busca apoyo. Si tienes un hijo con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pide ayuda a tus familiares y amigos. Es importante que los cuidadores tomen descansos. Habla con el cardiólogo de tu hijo acerca de grupos de apoyo y otros tipos de ayuda.

    Si eres un adolescente o un adulto con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, pregúntale al médico si existen grupos de apoyo para adultos con afecciones cardíacas congénitas. Puede ser útil hablar con otras personas que compartan tus desafíos.

  • Registra el historial médico de tu bebé. Anota el diagnóstico tuyo o de tu bebé, sus medicamentos, cirugías y otros procedimientos, así como las fechas en que se realizaron. Anota también el nombre y el número de teléfono de tu cardiólogo o del de tu hijo, los números de contacto de emergencia del hospital y tus médicos o los de tu hijo, y cualquier otra información importante sobre tu cuidado o el de tu bebé. Incluye una copia del informe de las operaciones que te haya hecho el cirujano a ti o a tu hijo.

    Esta información te ayudará a recordar la atención médica que recibiste o que recibió tu hijo y será útil para los médicos que no estén familiarizados con tu estado o el de tu bebé, para que puedan revisar los historiales médicos complejos. Esta información también es útil a medida que tu hijo crece en la edad adulta y en la transición de la atención cardiológica pediátrica a la adulta.

  • Habla sobre tus preocupaciones. A medida que tu hijo crezca, consulta con el cardiólogo sobre cuáles son las actividades más adecuadas para él. Si algunas actividades están prohibidas, alienta a tu hijo a establecer otros objetivos en lugar de enfocarse en lo que no puede hacer.

    Si te preocupan otros problemas sobre la salud de tu hijo, conversa también sobre ellos con su cardiólogo. Como adulto, pregúntale al médico sobre las actividades que puedes realizar y sobre tus preocupaciones.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico - atención en Mayo Clinic

Dec. 03, 2020
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