Enfermedad de Hirschsprung

Síntomas y causas

La enfermedad de Hirschsprung es una afección en la que las células nerviosas están ausentes en el intestino grueso del bebé, lo que produce obstrucción intestinal. Estas células nerviosas ayudan a transportar el contenido a través del colon. Sin ellas, el contenido puede retroceder y causar problemas de defecación. La enfermedad de Hirschsprung está presente en el nacimiento.

Un recién nacido que presenta la enfermedad de Hirschsprung generalmente no puede defecar en los días posteriores al nacimiento. En casos leves, es posible que no se presenten síntomas hasta más tarde en la infancia. Con muy poca frecuencia, la enfermedad de Hirschsprung se diagnostica por primera vez en la adultez.

El tratamiento consiste en una cirugía a fin de hacer un baipás en la parte afectada del colon, o bien para extirparla.

Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung dependen de la gravedad de la afección. Por lo general, los síntomas comienzan poco después del nacimiento, aunque a veces no se manifiestan hasta más adelante.

Normalmente el síntoma más evidente es la incapacidad del recién nacido para tener deposiciones dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento.

Otros síntomas en recién nacidos pueden ser los siguientes:

• Estreñimiento o gases, que pueden hacer que el recién nacido esté irritable.
• Diarrea.
• Retraso en el desarrollo.
• Dolor estomacal.
• Abdomen hinchado.
• Vómitos, lo que comprende una sustancia verde o marrón.

En los niños mayores, algunos síntomas pueden ser los siguientes:

• Estreñimiento duradero.
• Gases.
• Imposibilidad de aumentar de peso.
• Fatiga.
• Dolor estomacal.
• Abdomen hinchado.

No se sabe con certeza cuál es la causa de la enfermedad de Hirschsprung. A veces, es hereditaria. En algunos casos, podría estar relacionada con una alteración genética.

La enfermedad de Hirschsprung se presenta cuando las células nerviosas del colon no se desarrollan por completo. Los nervios del colon controlan las contracciones musculares que trasladan los alimentos por los intestinos. Sin las contracciones, las heces permanecen en el intestino grueso.

Algunos factores que pueden aumentar el riesgo para la enfermedad de Hirschsprung son los siguientes:

• Tener un hermano o una hermana con la enfermedad de Hirschsprung. La enfermedad de Hirschsprung puede ser hereditaria, lo que significa que se transmite de una generación a otra. Si alguno de sus hijos tiene esta afección, sus hijos futuros podrían tener el riesgo de presentarla.
• Sexo masculino. La enfermedad de Hirschsprung es más frecuente en los varones.
• Tener otras afecciones hereditarias. La enfermedad de Hirschsprung se puede relacionar con determinadas afecciones hereditarias, como el síndrome de Down. También puede relacionarse con irregularidades presentes en el momento del nacimiento, como enfermedad cardíaca congénita.

Los niños que tienen la enfermedad de Hirschsprung pueden desarrollar enterocolitis, que es una infección intestinal grave. La enterocolitis puede ser mortal y debe tratarse de inmediato.