Descripción general

La anomalía de Ebstein es un problema cardíaco poco común que está presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.

Cuando se presenta esta afección, la válvula que separa las cavidades derechas superior e inferior del corazón no se forma de la manera correcta. Esta válvula se denomina válvula tricúspide. Como resultado, la válvula no cierra como debería. La sangre retrocede de la cámara inferior a la superior, lo que dificulta el funcionamiento del corazón.

En las personas con anomalía de Ebstein, el corazón puede aumentar de tamaño. Esta afección puede derivar en insuficiencia cardíaca.

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de los síntomas. Algunas personas que no presentan síntomas solo necesitan exámenes médicos regulares. Otras pueden necesitar medicamentos y cirugía.

Síntomas

Algunos bebés nacidos con anomalía de Ebstein presentan pocos síntomas o ninguno. Otros tienen una válvula tricúspide que presenta graves fugas y provoca problemas más perceptibles. A veces, los síntomas no se presentan hasta una edad más avanzada.

Los síntomas de la anomalía de Ebstein pueden incluir los siguientes:

  • Labios o uñas de color azul o gris. Según el color de piel, estos cambios de color pueden ser más difíciles o fáciles de notar.
  • Cansancio.
  • Sensación de latidos cardíacos fuertes, rápidos o irregulares.
  • Falta de aire, en especial durante una actividad.

Cuándo debes consultar con un médico

Si un bebé tiene problemas cardíacos graves, estos suelen diagnosticarse en el nacimiento o en los exámenes médicos de rutina durante el embarazo.

Programa una cita médica si tú o tu bebé tienen síntomas de problemas cardíacos. Algunos de estos síntomas pueden ser sensación de falta de aire o cansancio rápido con poca actividad, latidos cardíacos irregulares o piel de color azul o gris. Es posible que se te remita a un médico especialista en enfermedades cardíacas, llamado cardiólogo.

Causas

La anomalía de Ebstein es un problema cardíaco con el que nace una persona. Se desconoce la causa. Para comprender mejor la anomalía de Ebstein, puede ser útil saber cómo funciona el corazón.

¿Cómo funciona el corazón?

Un corazón normal tiene cuatro cavidades.

  • Las dos cavidades superiores se denominan aurículas y reciben la sangre.
  • Las dos cavidades inferiores se denominan ventrículos y bombean la sangre.

Cuatro válvulas se abren y se cierran para permitir el flujo sanguíneo en una dirección a través del corazón. Cada válvula tiene dos o tres hojuelas fuertes y delgadas de tejido. Estas se conocen como valvas o cúspides.

  • Cuando una válvula se cierra, se detiene el ingreso del flujo sanguíneo a la siguiente cavidad.
  • Una válvula cerrada también impide que la sangre regrese a la cavidad anterior.

En un corazón normal, la válvula tricúspide se encuentra entre las dos cavidades cardíacas derechas.

En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo habitual en la cavidad cardíaca inferior derecha. La forma de las hojuelas de la válvula tricúspide también presenta cambios. Esto puede causar que la sangre fluya en sentido inverso hacia la cavidad cardíaca superior derecha. Cuando esto sucede, la afección se denomina regurgitación de la válvula tricúspide.

Afecciones asociadas a la anomalía de Ebstein

Los bebés que nacen con anomalía de Ebstein pueden tener otros problemas cardíacos, como los siguientes:

  • Orificios en el corazón. Los orificios en el corazón pueden disminuir la cantidad de oxígeno en la sangre. Muchos bebés con anomalía de Ebstein tienen un orificio entre las dos cavidades superiores del corazón. A este orificio se lo conoce como defecto del tabique auricular. También puede haber un orificio que se conoce como agujero oval persistente. El agujero oval persistente es un agujero situado entre las cavidades superiores del corazón que tienen todos los bebés antes de nacer, pero que suele cerrarse luego del nacimiento. En algunas personas, puede permanecer abierto.
  • Latidos cardíacos irregulares, lo que se conoce como arritmias. Las arritmias cardíacas pueden hacer que tengas una sensación de aleteo, palpitaciones fuertes o latidos cardíacos acelerados. Los cambios en los latidos cardíacos pueden dificultar el funcionamiento normal del corazón.
  • Síndrome de Wolff-Parkinson-White. En esta afección, una vía de señalización adicional entre las cavidades superiores e inferiores del corazón causa latidos cardíacos rápidos y desmayos.

Factores de riesgo

La anomalía de Ebstein aparece a medida que el bebé crece en el útero durante el embarazo.

Durante las primeras seis semanas de embarazo, el corazón del bebé comienza a formarse y a latir. En este período crucial, también empiezan a desarrollarse los principales vasos sanguíneos que se dirigen desde y hacia el corazón.

En esta etapa del desarrollo del bebé, pueden comenzar a desarrollarse los problemas cardíacos congénitos. Los investigadores no están seguros de qué es lo que aumenta el riesgo de que un bebé tenga anomalía de Ebstein. Se cree que la genética y los factores ambientales intervienen. Tomar ciertos medicamentos, como el litio, durante el embarazo puede aumentar el riesgo de que el niño presente la anomalía de Ebstein.

Complicaciones

Estas son las posibles complicaciones de la anomalía de Ebstein:

  • Latidos cardíacos irregulares.
  • Insuficiencia cardíaca.
  • Paro cardíaco repentino.
  • Accidente cerebrovascular.

Embarazo y anomalía de Ebstein

Es posible transitar un embarazo sin complicaciones si tienes una anomalía de Ebstein leve. Pero el embarazo, el trabajo de parto y el parto suponen un esfuerzo adicional para el corazón. En raras ocasiones, pueden surgir complicaciones extremas que pueden causar problemas de salud graves en la madre o el bebé.

Antes de quedar embarazada, habla con el proveedor de atención médica acerca de los posibles riesgos y complicaciones. Juntos pueden analizar y proyectar la atención médica especializada que necesitas durante el embarazo.

Anomalía de Ebstein - atención en Mayo Clinic

June 09, 2023
  1. Ebstein's anomaly. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Accessed March 8, 2023.
  2. Fuchs MM, et al. Ebstein anomaly in the adult patient. Cardiology Clinics. 2020; doi:10.1016/j.ccl.2020.04.004.
  3. Holst KA, et al. Ebstein's anomaly. Methodist Debakey Cardiovascular Journal. 2019; doi:10.14797/mdcj-15-2-138.
  4. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Dec. 21, 2022.
  5. Connolly HM, et al. Clinical manifestations and diagnosis of Ebstein anomaly. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 8, 2023.
  6. How the healthy heart works. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/how-the-healthy-heart-works. Accessed March 8, 2023.
  7. Hardee S, et al. Maternal and neonatal outcomes of pregnancies in women with congenital heart disease: A meta-analysis. Journal of the American Heart Association. 2021; doi:10.1161/JAHA.120.017834.
  8. Connolly HM, et al. Management and prognosis of Ebstein anomaly. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 8, 2023.
  9. Fuster V, et al., eds. Right-sided lesions. In: Fuster and Hurst's the Heart. 15th ed. McGraw Hill; 2022. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed March 8, 2023.
  10. Ramcharan TKW, et al. Ebstein's anomaly: From fetus to adult-literature review and pathway for patient care. Pediatric Cardiology. 2022; doi:10.1007/s00246-022-02908-x.
  11. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.
  12. Phillips SD (expert opinion). Mayo Clinic. March 27, 2023.