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La craneosinostosis es un defecto de nacimiento en el cual una o más de las articulaciones fibrosas entre los huesos del cráneo de tu bebé (suturas craneanas) se cierran (fusionan) prematuramente, antes de que el cerebro del bebé esté formado por completo. El crecimiento del cerebro continúa, lo que da un aspecto deformado a la cabeza.

La craneosinostosis por lo general afecta la fusión de una sola sutura craneana, pero puede afectar una o más de las suturas del cráneo del bebé (craneosinostosis compleja). En casos poco frecuentes, la craneosinostosis es provocada por determinados síndromes genéticos (craneosinostosis sindrómica).

El tratamiento de la craneosinostosis requiere cirugía para corregir la forma de la cabeza y permitir el crecimiento normal del cerebro. El diagnóstico y el tratamiento tempranos darán al cerebro de tu bebé el espacio adecuado para crecer y desarrollarse.

Si bien puede producirse daño neurológico en los casos graves, la mayoría de los niños tienen un desarrollo cognitivo normal y logran buenos resultados estéticos después de la cirugía. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son clave.

Atención médica en caso de craneosinostosis en Mayo Clinic

Síntomas

El cráneo de tu bebé tiene siete huesos. Las articulaciones llamadas suturas craneanas, compuestas por tejidos fuertes y fibrosos, mantienen estos huesos juntos. En la parte frontal del cráneo de tu bebé, las suturas se intersecan en el punto blando grande (fontanela) en la parte superior de la cabeza de tu bebé. Normalmente, las suturas se mantienen flexibles, lo que le da tiempo al cerebro de tu hijo para que crezca hasta que los huesos fusionen a los 2 años de edad.

Los signos de la craneosinostosis generalmente son evidentes al nacer, pero pueden volverse más visibles durante los primeros meses de vida de tu bebé. Estos pueden incluir lo siguiente:

  • Un cráneo deforme, con la forma que adopte según qué suturas están afectadas
  • Una sensación anormal o desaparición de la fontanela del cráneo de tu bebé
  • Desarrollo de una reborde duro y elevado a lo largo de las suturas afectadas
  • Crecimiento lento o nulo de la cabeza a medida que tu bebé crece

Tipos de craneosinostosis

Existen muchos tipos de craneosinostosis. La mayoría consiste en la fusión de una sola sutura craneana. La craneosinostosis compleja consiste en la fusión de varias suturas. La mayoría de los casos de craneosinostosis compleja se vinculan con síndromes genéticos que se llaman craneosinostosis sindrómicas.

El término dado a cada tipo de craneosinostosis depende de cuáles son las suturas afectadas. Los tipos de craneosinostosis incluyen los siguientes:

  • Sagital (escafocefalia). La fusión prematura de la sutura sagital que se extiende de adelante a atrás en la parte superior del cráneo hace que la cabeza crezca larga y estrecha. La craneosinostosis sagital tiene como consecuencia una forma de cabeza llamada escafocefalia y el tipo más común de craneosinostosis.
  • Coronal. La fusión prematura de las suturas coronales (unicoronales) que se extienden desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo puede provocar que la frente de tu bebé se aplane en el lado afectado y sobresalga en el lado que no está afectado. También provoca un desvío de la nariz y la elevación de la cuenca del ojo en el lado afectado. Cuando ambas suturas coronales se fusionan de manera prematura (bicoronal), esto le da a la cabeza de tu bebé una apariencia corta y ancha, generalmente, con la frente inclinada hacia delante.
  • Metópica. La sutura metópica se extiende desde la parte superior del tabique nasal hasta la línea media de la frente, pasando por la fontanela anterior o punto blando y la sutura sagital. La fusión prematura le da a la frente una apariencia triangular y se ensancha en la parte posterior de la cabeza. Esto también se llama trigonocefalia.
  • Lambdoidea. La sinostosis lambdoidea es un tipo de craneosinostosis poco frecuente que implica la sutura lambdoidea, que se extiende a lo largo del cráneo, en la parte posterior de la cabeza. Puede provocar que un lado de la cabeza de tu bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado.

Otros motivos que pueden derivar en cabezas deformes

Una cabeza deforme no siempre indica craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza de tu hijo parece aplanada, podría ser consecuencia de que tu bebé pasa mucho tiempo sobre uno de los lados de su cabeza. Esto se puede tratar con cambios de posiciones frecuentes o, si fuera significativo, con un casco (ortesis craneal), para ayudar a volver a dar forma a la cabeza para que adquiera un aspecto más normal.

Cuándo debes consultar con un médico

El médico controlará regularmente el crecimiento de la cabeza de tu hijo en las consultas de control. Habla con el pediatra si tienes inquietudes acerca del crecimiento o la forma de la cabeza de tu bebé.

Causas

A menudo no se conoce la causa de la craneosinostosis, pero a veces está relacionada con trastornos genéticos.

  • La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más frecuente de craneosinostosis, y su causa no se conoce, aunque se cree que es una combinación de factores genéticos y ambientales.
  • La craneosinostosis sindrómica es causada por algunos síndromes genéticos, tales como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon, que pueden afectar el desarrollo del cráneo de tu bebé.

Complicaciones

Si no se trata, la craneosinostosis puede causar, por ejemplo:

  • Deformidad permanente de la cabeza y el rostro
  • Baja autoestima y aislamiento social

El riesgo de presión intracraneal de la craneosinostosis simple es pequeño, siempre y cuando la sutura y la forma de la cabeza se arreglen quirúrgicamente. Pero los bebés con craneosinostosis, especialmente aquellos que tienen un síndrome no diagnosticado, pueden desarrollar un aumento de presión adentro del cráneo si sus cráneos no se expandan lo suficiente como para hacer lugar a sus cerebros en crecimiento. Si no se trata, la presión intracraneal que aumenta puede causar:

  • Retardos del desarrollo
  • Deterioro cognitivo
  • Que no haya energía o interés (letargo)
  • Ceguera
  • Trastornos de movimiento de los ojos
  • Convulsiones
  • Muerte, en raras ocasiones

Craneosinostosis - atención en Mayo Clinic

Feb. 28, 2019
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