Craneofaringioma

El craneofaringioma es un tipo de tumor cerebral no canceroso (benigno) poco frecuente.

El craneofaringioma comienza cerca de la hipófisis del cerebro, la cual secreta hormonas que controlan muchas funciones corporales. A medida que el craneofaringioma crece lentamente, puede afectar la función de la hipófisis y otras estructuras cercanas del cerebro.

Este tumor se puede presentar a cualquier edad, pero más frecuentemente ocurre en niños y adultos mayores. Los síntomas comprenden cambios graduales en la visión, fatiga, orina excesiva y dolores de cabeza. Es posible que los niños con craneofaringioma crezcan lentamente y sean más pequeños que lo esperado.

Diagnóstico

Las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar craneofaringioma comprenden:

  • Exploración física. El diagnóstico de un craneofaringioma normalmente comienza con una revisión de la historia clínica y un examen neurológico que realiza tu médico. Durante este procedimiento, te evaluarán la visión, la audición, el equilibrio, la coordinación, los reflejos y el crecimiento, así como el desarrollo.
  • Análisis de sangre. En los análisis de sangre, se pueden revelar cambios en los niveles hormonales que indican que un tumor está afectando la hipófisis.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas para crear imágenes del cerebro pueden ser radiografías, resonancias magnéticas (RM) y tomografías computarizadas (TC).

Tratamiento

Las opciones de tratamiento para craneofaringioma son:

  • Cirugía. Se recomienda con más frecuencia la cirugía para extirpar todo o la mayor parte del tumor en las personas con craneofaringioma. El tipo de operación a realizar dependerá de la ubicación y el tamaño del tumor.

    La cirugía abierta de craneofaringioma (craneotomía) implica abrir el cráneo para obtener acceso al tumor. Durante la cirugía de craneofaringioma mínimamente invasiva (procedimiento transesfenoidal), se insertan herramientas quirúrgicas especiales por la nariz. Las herramientas atraviesan un conducto natural hacia el tumor sin afectar el cerebro.

    Si es posible, los cirujanos extirpan todo el tumor. Sin embargo, debido a que hay muchas estructuras delicadas e importantes cerca, los médicos, a veces, no extirpan todo el tumor para garantizar una buena calidad de vida después de la operación. En esas situaciones, se pueden usar otros tratamientos después de la cirugía.

  • Radioterapia. Puede utilizarse radioterapia de haz externo después de la cirugía para tratar la craneofaringioma. Este tratamiento utiliza haces de energía de alta potencia, como rayos X y protones, para destruir las células del tumor. Durante la radioterapia de haz externo, te recuestas sobre una camilla mientras una máquina dirige la energía hacia las células del tumor con precisión.

    La tecnología especializada de radiación de haz externo, como la terapia con rayo de protones y la radioterapia de intensidad modulada, permite a los médicos formar cuidadosamente el haz de radiación y apuntarlo para tratar las células del tumor y, al mismo tiempo, preservar los tejidos sanos cercanos.

    Un tipo de radioterapia llamado «radiocirugía estereotáctica» puede recomendarse en situaciones poco frecuentes cuando el tumor no entra en contacto con el grupo de fibras nerviosas que transmite la información visual desde el ojo hasta el cerebro (nervio óptico). Si bien técnicamente es un tipo de radiación y no una operación, la radiocirugía estereotáctica concentra múltiples haces de radiación en puntos específicos para destruir las células del tumor.

    Otro tipo de radioterapia denominado «braquirradioterapia» supone la colocación de material radioactivo directamente en el tumor, donde puede irradiar el tumor desde el interior.

  • Quimioterapia. La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos en el que se utilizan sustancias químicas para destruir las células del tumor. La quimioterapia puede inyectarse directamente en el tumor para que el tratamiento llegue a las células blanco sin dañar los tejidos sanos cercanos.
  • Tratamiento del craneofaringioma papilar. Un tipo poco frecuente de craneofaringioma, que se denomina «craneofaringioma papilar», puede responder a la terapia dirigida. La terapia dirigida es un tratamiento con medicamentos que se centra en las anomalías específicas presentes dentro de las células del tumor que les permiten sobrevivir.

    Prácticamente todas las células del craneofaringioma papilar contienen una mutación de un gen que se conoce como «gen BRAF». La terapia dirigida para esta mutación puede ser una opción de tratamiento. Los análisis de laboratorio especializados pueden revelar si tu craneofaringioma contiene células papilares y si esas células tienen la mutación del gen BRAF.

  • Ensayos clínicos. Los ensayos clínicos son estudios sobre nuevos tratamientos o nuevas maneras de usar tratamientos existentes. Si te inscribes en un ensayo clínico, tendrás la oportunidad de probar los últimos tratamientos, pero es posible que no se conozcan los efectos secundarios. Pregúntale al médico si puedes participar en ensayos de este tipo.

June 13, 2018
References
  1. Ferri FF. Craniopharyngioma (Craneofaringioma). En: Ferri’s Clinical Advisor 2017 (Consejos clínicos de Ferri 2017). Filadelfia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Último acceso: 13 de abril de 2017.
  2. Harsh GR, et al. Craniopharyngioma (Craneofaringioma). https://www.uptodate.com/home. Último acceso: 13 de abril de 2017.
  3. Childhood craniopharyngioma treatment (PDQ) (Craneofaringioma infantil: tratamiento [PDQ]). Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/child-cranio/patient. Último acceso: 13 de abril de 2017.
  4. Winn HR, ed. Pediatric craniopharyngiomas (Craneofaringiomas pediátricos). En: Youmans and Winn Neurological Surgery (Cirugía Neurológica de Youmans y Winn). 7.ª ed. Filadelfia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Último acceso: 13 de abril de 2017.
  5. Robinson LC, et al. Potential evolution of neurosurgical treatment paradigms for craniopharyngioma based on genomic transcriptomic characteristics (Posible evolución de los paradigmas del tratamiento neuroquirúrgico del craneofaringioma sobre la base de características genómicas transcriptómicas). Neurosurgical Focus (Enfoque neuroquirúrgico). 2016;41:E3.
June 13, 2018
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  5. Robinson LC, et al. Potential evolution of neurosurgical treatment paradigms for craniopharyngioma based on genomic transcriptomic characteristics (Posible evolución de los paradigmas del tratamiento neuroquirúrgico del craneofaringioma sobre la base de características genómicas transcriptómicas). Neurosurgical Focus (Enfoque neuroquirúrgico). 2016;41:E3.