Descripción general

Los siameses son dos bebés que nacen físicamente unidos uno con el otro.

Los siameses se desarrollan cuando un embrión en etapa temprana se separa solo parcialmente para formar dos bebés. Aunque se desarrollarán dos fetos de este embrión, permanecerán físicamente unidos, casi siempre por el pecho, el abdomen o la pelvis. Los siameses también pueden compartir uno o más órganos internos.

Varios siameses mueren en el vientre (mortinato) o mueren poco después de nacer. Algunos siameses que sobreviven puede ser separados quirúrgicamente. El éxito de la cirugía depende de por dónde están unidos los gemelos, y cuántos y qué órganos comparten, así como también de la experiencia y las aptitudes del equipo de cirujanos.

Síntomas

No hay síntomas ni signos específicos que indiquen un embarazo de gemelos siameses. Como con otros embarazos de gemelos, el útero puede crecer más rápido que con un solo feto, y puede haber más fatiga, nauseas y vómitos en la primera parte del embarazo. Un embarazo de gemelos siameses puede diagnosticarse tempranamente mediante una ecografía estándar.

Cómo se unen los gemelos

Los gemelos siameses se clasifican de acuerdo al lugar donde están unidos, normalmente en los lugares compatibles, y otras veces en más de un lugar. Muchas veces comparten órganos u otras partes del cuerpo. La forma de los cuerpos de cada par de gemelos siameses es única.

Los gemelos siameses pueden estar unidos en cualquiera de los siguientes lugares:

  • Tórax. Los siameses toracópagos están unidos cara a cara por el pecho. Comparten muchas veces el corazón y quizás el hígado y el intestino delgado. Este es uno de los lugares de unión más frecuente de los gemelos siameses.
  • Abdomen. Los siameses onfalópagos están unidos cerca del ombligo. Muchos siameses onfalópagos comparten el hígado, y algunos comparten la parte de abajo del intestino delgado (íleon) y el colon. Generalmente no comparten el corazón.
  • Base de la columna vertebral. Los siameses pigópagos están unidos normalmente en la espalda, en la base de la columna vertebral y los glúteos. Algunos siameses pigópagos comparten el tubo digestivo bajo, y unos pocos comparten los órganos genitales y urinarios.
  • Largo de la columna vertebral. Los siameses raquípagos están unidos en la espalda a lo largo de la columna vertebral. Este tipo es poco común.
  • Pelvis. Los siameses isquiópagos están unidos en la pelvis, ya sea cara a cara o de un extremo al otro. Muchos siameses isquiópagos comparten el tubo digestivo bajo, como así también el hígado, y los órganos genitales y del tracto urinario. Cada gemelo siamés puede tener dos piernas, o con menos frecuencia, los siameses comparten dos o tres piernas.
  • Tronco. Los siameses parápagos están unidos lado a lado en la pelvis y parte o todo el abdomen y el pecho, pero con cabezas separadas. Los siameses pueden tener dos, tres o cuatro brazos, y dos o tres piernas.
  • Cabeza. Los siameses craneópagos están unidos por la parte inferior o superior de la cabeza o por el costado, pero no por la cara. Los siameses craneópagos comparten una porción del cráneo. Pero sus cerebros normalmente están separados, aunque pueden compartir parte del tejido cerebral.
  • Cabeza y pecho. Los siameses cefalópagos están unidos por la cara y la parte superior del cuerpo. Las caras están en lados opuestos de una única cabeza compartida, y comparten el cerebro. Es raro que estos siameses sobrevivan.

En pocos casos, los siameses pueden estar unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño y está menos formado que el otro.

How twins are joined

Conjoined twins are typically classified according to where they're joined, usually at matching sites, and sometimes at more than one site. They sometimes share organs or other parts of their bodies. The specific anatomy of each pair of conjoined twins is unique.

Conjoined twins may be joined at any of these sites:

  • Chest. Thoracopagus (thor-uh-KOP-uh-gus) twins are joined face to face at the chest. They often have a shared heart and may also share one liver and upper intestine. This is one of the most common sites of conjoined twins.
  • Abdomen. Omphalopagus (om-fuh-LOP-uh-gus) twins are joined near the bellybutton. Many omphalopagus twins share the liver, and some share the lower part of the small intestine (ileum) and colon. They generally do not share a heart.
  • Base of spine. Pygopagus (pie-GOP-uh-gus) twins are commonly joined back to back at the base of the spine and the buttocks. Some pygopagus twins share the lower gastrointestinal tract, and a few share the genital and urinary organs.
  • Length of spine. Rachipagus (ray-KIP-uh-gus), also called rachiopagus (ray-kee-OP-uh-gus), twins are joined back to back along the length of the spine. This type is very rare.
  • Pelvis. Ischiopagus (is-kee-OP-uh-gus) twins are joined at the pelvis, either face to face or end to end. Many ischiopagus twins share the lower gastrointestinal tract, as well as the liver and genital and urinary tract organs. Each twin may have two legs or, less commonly, the twins share two or three legs.
  • Trunk. Parapagus (pa-RAP-uh-gus) twins are joined side to side at the pelvis and part or all of the abdomen and chest, but with separate heads. The twins can have two, three or four arms and two or three legs.
  • Head. Craniopagus (kray-nee-OP-uh-gus) twins are joined at the back, top or side of the head, but not the face. Craniopagus twins share a portion of the skull. But their brains are usually separate, though they may share some brain tissue.
  • Head and chest. Cephalopagus (sef-uh-LOP-uh-gus) twins are joined at the face and upper body. The faces are on opposite sides of a single shared head, and they share a brain. These twins rarely survive.

In rare cases, twins may be conjoined with one twin smaller and less fully formed than the other (asymmetric conjoined twins). In extremely rare cases, one twin may be found partially developed within the other twin (fetus in fetu).

Causas

Los gemelos idénticos (gemelos monocigóticos) se originan a partir un único óvulo fecundado que se divide (escinde) y produce dos individuos. Entre 8 y 12 días después de la concepción, las capas embrionarias que se han de escindir para generar los gemelos monocigóticos comienzan a formar las estructuras y órganos específicos.

Se cree que cuando el embrión se escinde después de este plazo —habitualmente entre 13 y 15 días luego de la concepción—, la separación se interrumpe antes de que el proceso se complete y tendrá como resultado el desarrollo de gemelos siameses.

Una teoría alternativa sugiere que los dos embriones separados pueden fundirse de alguna manera en el desarrollo temprano.

Se desconoce qué podría hacer que se produzca una de las dos situaciones posibles.

Factores de riesgo

Los gemelos siameses son poco frecuentes y la causa no es clara, se desconoce por qué algunas parejas tienen más probabilidades de tenerlos.

Complicaciones

Los siameses deben nacer por cesárea. Muchos siameses son mortinatos o mueren poco después del parto. No todos los siameses que sobreviven son candidatos para la cirugía de separación. El éxito de la cirugía dependerá del lugar en donde estén unidos los siameses y de cuántos y cuáles órganos compartan, así como de la experiencia y la habilidad del equipo de cirugía.

March 07, 2018
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