Descripción general

El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo sanguíneo a órganos vitales y tejidos, que a veces pueden sufrir daño permanente. Esta afección también se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis.

El asma es el signo más frecuente del síndrome de Churg-Strauss. Este trastorno también puede ocasionar otros problemas como fiebre del heno (rinitis alérgica), erupciones cutáneas, hemorragia digestiva y dolor y entumecimiento en manos y pies.

El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad poco frecuente que no tiene cura. Pero habitualmente el médico puede ayudarte a controlar los síntomas con corticoides (esteroides) y otros fármacos inmunosupresores potentes.

Síntomas

El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad altamente variable. Algunas personas sólo presentan síntomas leves. Otras experimentan complicaciones graves o potencialmente mortales.

El síndrome de Churg-Strauss tiene tres estadios, o fases, cada uno con sus propios signos y síntomas. No todos presentan las tres fases. Tampoco las fases se dan en el mismo orden. Esto es especialmente cierto cuando el paciente contrae la enfermedad y recibe tratamiento antes de que se produzca el daño más grave.

Fase alérgica

Esta es habitualmente la primera fase del síndrome de Churg-Strauss. Se caracteriza por varias reacciones alérgicas, incluidas las siguientes:

  • Asma. El signo primario del síndrome de Churg-Strauss, el asma, aparece en promedio de tres a nueve años antes que otros signos y síntomas. En las personas con síndrome de Churg-Strauss que ya tienen asma, los síntomas habitualmente empeoran y puede ser necesario controlarlos con esteroides.

    Otras personas presentan lo que se conoce como asma de inicio tardío. Presentar asma, incluso el de inicio tardío, no necesariamente significa que tienes el síndrome de Churg-Strauss.

  • Fiebre del heno (rinitis alérgica). Esta enfermedad afecta las membranas mucosas de la nariz y provoca moqueo, estornudo y picazón.
  • Dolor e inflamación en los senos paranasales (sinusitis). Es posible que experimentes dolor facial y presentes pólipos nasales, que son formaciones blandas no cancerosas (benignas) que aparecen como consecuencia de una inflamación crónica.

Fase eosinofílica

Un eosinófilo es un tipo de glóbulo blanco que ayuda al sistema inmunitario a combatir ciertas infecciones. Normalmente, los eosinófilos constituyen sólo un pequeño porcentaje de los glóbulos blancos. Las personas con el síndrome de Churg-Strauss presentan cantidades anormalmente altas de estos glóbulos en la sangre o en los tejidos, donde pueden causar daño grave.

Los signos y síntomas de la hipereosinofilia dependen de la parte del cuerpo que esté afectada. Los pulmones y el tubo digestivo —incluidos el estómago y el esófago— son los que más frecuentemente tienen compromiso.

Los signos y síntomas de la fase eosinofílica pueden incluir los siguientes:

  • Fiebre
  • Pérdida de apetito y pérdida de peso
  • Sudoraciones nocturnas
  • Dolor articular
  • Asma
  • Fatiga
  • Tos
  • Dolor abdominal y hemorragia digestiva

Fase vasculítica

El signo distintivo de este estadio del síndrome de Churg-Strauss es la inflamación grave de los vasos sanguíneos (vasculitis). Al estrechar los vasos sanguíneos, la inflamación reduce el flujo sanguíneo a órganos vitales y tejidos de todo el cuerpo, incluidos la piel, el corazón, el sistema nervioso periférico, los músculos, los huesos y el tubo digestivo. Ocasionalmente, los riñones también pueden resultar afectados.

Dependiendo de qué órganos estén afectados, es posible que experimentes lo siguiente:

  • Debilidad, fatiga y sensación de malestar general
  • Pérdida de peso involuntaria
  • Ganglios linfáticos inflamados
  • Erupción o úlceras en la piel
  • Dolor e inflamación articular
  • Dolor intenso, entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies (neuropatía periférica)
  • Dolor abdominal intenso
  • Diarrea, náuseas y vómitos
  • Dificultad para respirar (disnea) provocada por el asma o la insuficiencia cardíaca congestiva.
  • Tos
  • Dolor de pecho
  • Latidos del corazón irregulares
  • Sangre en la orina (hematuria)

Cuándo consultar al médico

Consulta al médico si presentas signos y síntomas tales como dificultad respiratoria o moqueo que no desaparece, especialmente si está acompañado de dolor facial persistente. Consulta también al médico si tienes asma o rinitis alérgica (fiebre del heno) que empeora de repente.

El síndrome de Churg-Strauss es infrecuente, y es más probable que estos síntomas tengan alguna otra causa. Pero es importante que tu médico los evalúe. Cuando la afección se diagnostica y se trata de manera oportuna, es más probable que tengas un buen desenlace o un menor riesgo de complicaciones derivadas de la enfermedad y su tratamiento.

Causas

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Churg-Strauss. Probablemente, una respuesta hiperactiva del sistema inmunitario se desencadene gracias a una combinación de genes y factores ambientales, como alérgenos o ciertos medicamentos. En vez de simplemente protegerte contra los organismos invasores, como las bacterias y los virus, el sistema inmunitario reacciona de manera exagerada y ataca el tejido sano, lo que provoca una inflamación generalizada.

Algunas personas han desarrollado el síndrome de Churg-Strauss después de utilizar un medicamento para el asma y la alergia llamado montelukast o después de cambiar de una dosis baja de esteroides sistémicos de administración oral a medicamentos con esteroides inhalados. Sin embargo, no se ha comprobado ningún vínculo claro entre el síndrome de Churg-Strauss y algún medicamento.

Factores de riesgo

Entre los posibles factores de riesgo para el síndrome de Churg-Strauss se incluyen los siguientes:

  • Edad. En promedio, las personas diagnosticadas con síndrome de Churg-Strauss tienen entre 30 y 50 años.
  • Antecedentes de asma o problemas nasales. La mayoría de las personas diagnosticadas con síndrome de Churg-Strauss tienen antecedentes de alergias nasales, sinusitis crónica o asma, que muchas veces es grave o difícil de controlar.

Complicaciones

El síndrome de Churg-Strauss puede afectar varios órganos, como los pulmones, la piel, el aparato digestivo, los riñones, los músculos, las articulaciones y el corazón. Sin un tratamiento, esta enfermedad puede ser fatal. Las complicaciones dependen de los órganos afectados y pueden incluir lo siguiente:

  • Lesión a los nervios periféricos. Los nervios periféricos se extienden a través del cuerpo, conectando los órganos, glándulas, músculos y piel con tu médula espinal y el cerebro. El síndrome de Churg-Strauss puede dañar los nervios de las manos y los pies (neuropatía periférica), además de producir entumecimiento, ardor y pérdida de la función.
  • Cicatrices en la piel. La inflamación puede hacer que se produzcan llagas que dejen cicatrices.
  • Enfermedad cardíaca. Las complicaciones cardíacas del síndrome de Churg-Strauss incluyen la inflamación de la membrana que rodea el corazón (pericarditis), la inflamación de la capa muscular de la pared del corazón (miocarditis), ataque cardíaco e insuficiencia cardíaca.
  • Daño renal. Si el síndrome de Churg-Strauss afecta a tus riñones, puedes contraer glomerulonefritis. Esta es una enfermedad renal que dificulta la capacidad de filtrar de los riñones y produce una acumulación de sustancias de desecho en tu torrente sanguíneo (uremia). La insuficiencia renal es poco frecuente.
Aug. 16, 2016
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