Hypertrophic Cardiomyopathy Clinic (Clínica de Cardiomiopatía Hipertrófica) Panorama general

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Mira a cardiólogos de Mayo Clinic y otros analizar varias enfermedades y tratamientos relacionados con las enfermedades cardiovasculares y la cirugía cardiovascular.

Los médicos especializados en enfermedades cardíacas (cardiólogos) cuentan con experiencia y conocimientos en la evaluación y el tratamiento de personas con miocardiopatía hipertrófica de la Clínica de miocardiopatía hipertrófica de Mayo Clinic. La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad en la que el músculo cardíaco se vuelve anormalmente grueso y, por lo general, es hereditaria.

La miocardiopatía hipertrófica afecta a cada persona de manera diferente. Los cardiólogos y otros miembros del personal de la Clínica de miocardiopatía hipertrófica de Mayo Clinic trabajan conjuntamente contigo para desarrollar un plan de tratamiento individualizado.

Cada año, los médicos de Mayo Clinic evalúan y tratan a más de 2100 niños y adultos por miocardiopatía hipertrófica. Los médicos con formación en cardiología pediátrica (cardiólogos pediátricos) y cirugía cardíaca (cirujanos cardiovasculares) tratan a niños con miocardiopatía hipertrófica en el campus de Mayo Clinic de Minnesota.

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Cardiomiopatía hipertrófica y opciones de tratamiento

Steve R. Ommen: La miocardiopatía hipertrófica es una afección que ha sido diagnosticada de forma poco satisfactoria y que es muy temida en todo el mundo. Solo en los Estados Unidos, hay más de medio millón de personas que tienen miocardiopatía hipertrófica, muchas de las cuales son completamente asintomáticas y desconocen su diagnóstico. Algunas personas mueren de manera repentina. La muerte cardíaca súbita se produce al azar y sin previo aviso.

Hartzell V. Schaff: Más de 2/3 de los pacientes tienen una obstrucción. Y una obstrucción en el cono arterial del ventrículo izquierdo es una indicación de que hay que realizar una operación en pacientes que tienen síntomas. Ahora sabemos que 2/3 de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica y con una obstrucción son candidatos para la cirugía.

Steve R. Ommen: La miocardiopatía hipertrófica es la enfermedad del músculo cardíaco hereditaria más común. Las personas nacen con la predisposición genética para esto, pero la hipertrofia no parece empezar a desarrollarse hasta la adolescencia, cuando el crecimiento se acelera, o más adelante. Es posible que los bebés nazcan con los músculos del corazón gruesos, pero eso es muy poco frecuente y, por lo general, son manifestaciones más graves de la enfermedad. También se observó que esta afección no se manifiesta hasta que las personas cumplen cincuenta o sesenta años. Así que, en realidad, el comienzo puede darse a cualquier edad. Y los síntomas pueden aparecer a lo largo de la vida.

Hartzell V. Schaff: Los síntomas que suelen tener los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva son falta de aire, dolor en el pecho similar a la angina y síncopes. Por desgracia, algunos de estos síntomas evolucionan con tanta lentitud y durante tanto tiempo que los pacientes no comprenden lo limitados que están.

Steve R. Ommen: Para los pacientes que tienen síntomas de miocardiopatía hipertrófica, el tratamiento de primera línea es siempre el tratamiento farmacológico, los medicamentos. Por lo general, consiste en agregar medicamentos específicos, pero, a veces, los pacientes están tomando otros medicamentos que pueden empeorar la situación. Entonces, uno de los tratamientos más eficaces consiste en eliminar los medicamentos que puedan agravar la afección y luego, quizás, agregar los medicamentos indicados para ayudarlos con los síntomas en el futuro.

Si los pacientes no responden bien a estos cambios de medicación o si los medicamentos les causan efectos secundarios intolerables, pasamos a procedimientos como la miectomía quirúrgica, que pueden aliviar los síntomas de manera definitiva.

Hartzell V. Schaff: Los pacientes que deben someterse a una cirugía casi siempre son los que no pueden seguir el tratamiento farmacológico o los que presentan efectos secundarios que los limitan tanto como los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica. La operación para desobstruir el cono arterial se realiza para aliviar los síntomas. Y, a algunos pacientes, les permite dejar los medicamentos que les provocan efectos secundarios indeseados.

Steve R. Ommen: La miectomía quirúrgica resultó una operación muy satisfactoria para muchos de nuestros pacientes. Sin embargo, no se realiza tan seguido como podría hacerse, en parte, debido a las percepciones previas sobre el aumento de los riesgos con la operación y a la falta de disponibilidad de los cirujanos que pueden realizarla. Pero, en los centros especializados, las tasas de complicaciones son muy bajas, y nuestros índices de éxito son muy altos.

Hartzell V. Schaff: Ahora hacemos una miectomía septal más amplia que se extiende hasta la punta del corazón. A lo largo de los años, hemos aprendido que esta porción distal de la miectomía es la más importante para aliviar los síntomas. Observamos que, en los pocos pacientes que se sometieron a una segunda operación, que fueron remitidos a nosotros después de una cirugía que no tuvo éxito, la miectomía no se realizó lo suficientemente dentro del ventrículo. En realidad, no se trata de una regeneración del músculo. Es solo una primera operación mal realizada.

Steve R. Ommen: En la miectomía quirúrgica, el cirujano quita una porción del tabique hipertrofiado que obstruye el flujo de la sangre fuera del corazón. Así, se cambia la dirección en la que la sangre fluye a través del ventrículo. Esto permite que la válvula mitral funcione con normalidad. Y permite que la sangre salga del corazón sin aumentar la presión ni la fuerza. Este músculo no vuelve a crecer con el tiempo. Es un arreglo permanente.

Hartzell V. Schaff: Descubrimos que muy pocas veces es necesario hacerle algo a la válvula mitral. El riesgo de hacerle algo a la válvula mitral cuando no es necesario tocarla es que hay una posibilidad de lesión. Por eso, preferimos hacer una miectomía septal, quitar el baipás, evaluar la válvula mitral con un ecocardiograma durante la cirugía, y, luego, tratar la válvula mitral si se produce una insuficiencia.

Podemos determinar si la insuficiencia mitral desaparece inmediatamente después de la miectomía una vez que la aorta se cierra y el corazón se reinicia. El ecocardiograma se hace en el quirófano, y podemos determinar de inmediato si la insuficiencia mitral desapareció. Hay una operación disponible para algunos pacientes que tienen miocardiopatía hipertrófica no obstructiva. Estos son pacientes con una distribución apical de la hipertrofia.

Algunos de esos pacientes tienen insuficiencia cardíaca diastólica debido a que sus cavidades ventriculares son muy pequeñas. En estos casos, hacer una miectomía transapical para agrandar el ventrículo puede aliviar los síntomas de la insuficiencia cardíaca.

Steve R. Ommen: Si bien vemos muy buenos resultados de la miectomía quirúrgica tal como se realiza hoy en día, sigue siendo una operación que solo debería realizarse en centros de suma excelencia. Datos recientes indican que, en los centros de bajo, medio e, incluso, "elevado" volumen asistencial, hay un gradiente de mortalidad, lo que significa que esta es más alta en los centros de bajo volumen asistencial y más baja en los centros de elevado volumen asistencial.

Pero incluso esos llamados centros de elevado volumen asistencial tienen tasas de mortalidad que son mucho más altas que las que se notifican en los verdaderos centros especializados. Esta es una operación que debería ser realizada por quienes están muy familiarizados con el procedimiento y por quienes hacen muchas de estas cirugías.

Hartzell V. Schaff: En Mayo Clinic, hemos hecho más de 3000 operaciones de miocardiopatía hipertrófica. Hacemos entre 200 y 250 operaciones al año. El riesgo de mortalidad del procedimiento es inferior al 1 %, sobre todo para los pacientes que no tienen otras enfermedades.

Steve R. Ommen: Una de las partes más importantes de las interacciones que tengo con los pacientes es explicarles cuál es el riesgo de muerte cardíaca súbita de cada uno de ellos y si deben pensar en la posibilidad de colocarse un desfibrilador implantable. De todos los pacientes que se sometieron a esta cirugía, las tasas de muerte cardíaca súbita y las tasas de descarga de los desfibriladores son menores entre los pacientes que nosotros operamos.

Hartzell V. Schaff: Una de las cosas que hemos aprendido después de hacer miectomías septales es que la frecuencia de la arritmia ventricular parece reducirse. Y esto se demuestra en los estudios que analizan las descargas de los desfibriladores y las tasas de muerte súbita.

Steve R. Ommen: El tipo de transmisión hereditaria de esta afección es autosómico dominante, lo que significa que cada uno de los hijos de un paciente con miocardiopatía hipertrófica tiene un 50/50 de probabilidades de heredar la enfermedad. Recomendamos hacer exámenes de detección a todos los familiares de primer grado, ya sea a través de pruebas genéticas o de una vigilancia con ecocardiografías. Si una familia decide utilizar la ecocardiografía como herramienta de detección, recomendamos que los familiares adultos de primer grado se hagan el examen cada cinco años. A los familiares de primer grado que son adolescentes o deportistas, por lo general, les hacemos el examen cada 12 a 18 meses.

Hartzell V. Schaff: La miectomía septal cura los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica cuando se elimina la obstrucción. Sin embargo, los pacientes siguen teniendo la afección y el médico debe seguir haciéndoles un seguimiento para controlar otros problemas relacionados con la miocardiopatía hipertrófica. Pero, con suerte, ya no tendrán la falta de aire, el dolor en el pecho ni la sensación de mareo que llevan a la operación.

En la Clínica de Miocardiopatía Hipertrófica, los cardiólogos con formación en el diagnóstico y en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica te harán una evaluación exhaustiva y realizarán pruebas diagnósticas para determinar cuál es el mejor tratamiento para ti.

Un equipo multidisciplinario de especialistas en enfermedades cardiovasculares, en cirugía cardíaca (cirugía cardiovascular), en afecciones hereditarias (genética) y en otras áreas colaboran para proporcionarte una atención médica coordinada.

Además del tratamiento, el personal de enfermería, los consejeros genéticos y los médicos de la Clínica de Miocardiopatía Hipertrófica te brindarán educación y apoyo. Si te diagnostican una miocardiopatía hipertrófica, el médico o el consejero genético hablará contigo sobre la importancia de realizarles exámenes de detección de miocardiopatía hipertrófica a tus familiares y sobre el papel que juegan las pruebas genéticas como posibles herramientas de detección.

En las consultas de seguimiento, el personal te evaluará a ti y a los aspectos singulares de tu afección. Después de la primera cita, podrás llamar por teléfono al personal de la clínica si tienes preguntas o inquietudes.

Los médicos de Mayo Clinic son especialistas en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica, la enfermedad de Fabry y la no compactación del ventrículo izquierdo. Ellos hablarán contigo sobre una serie de opciones de tratamientos para combatir enfermedades cardiovasculares. Mayo Clinic es uno de los pocos centros médicos del mundo que ofrece la miectomía septal como tratamiento para la miocardiopatía hipertrófica.

El plan de atención integral puede incluir los siguientes servicios:

  • Pruebas genéticas y asesoramiento
  • Estratificación del riesgo
  • Plan de ejercicios
  • Pruebas no invasivas, como ecocardiografías, monitoreos Holter, pruebas electrofisiológicas
  • Árbol genealógico y secuencia en cascada de los familiares
  • Tratamientos médicos
  • Pruebas modernas de diagnóstico por imágenes, como resonancias magnéticas
  • Pruebas cardiovasculares invasivas
  • Ablación del tabique
  • Colocación de un desfibrilador cardioversor implantable
  • Miectomía septal

Aplicación de inteligencia artificial de última generación

Mayo Clinic lidera el movimiento que aplica herramientas y tecnología con inteligencia artificial del área de cardiología a la práctica clínica para ayudar a los pacientes con miocardiopatía hipertrófica y a las personas que corren un mayor riesgo de tener esta afección. El equipo especializado en enfermedades cardiovasculares de la clínica que trabaja con inteligencia artificial está aplicando estas nuevas técnicas para poder predecir a tiempo los riesgos y poder realizar un diagnóstico precoz de los problemas graves y complejos del corazón, como la miocardiopatía hipertrófica.

Investigación

Los médicos de Mayo Clinic realizan investigaciones sobre genética, nuevas pruebas diagnósticas y tratamientos para combatir la miocardiopatía hipertrófica. Obtén más información sobre las investigaciones relacionadas con la miocardiopatía hipertrófica.

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March 26, 2021