الساركوما الليفية المخاطية

الساركوما الليفية المخاطية (MFS) هي نوع من السرطان يظهر عادة ككتلة بطيئة النمو وغير مؤلمة على إحدى ساقيك أو ذراعيك. يحدث هذا المرض بشكل رئيسي لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و70 عامًا، وهو أكثر شيوعًا قليلاً بين الرجال مقارنةً بالنساء.

الساركوما الليفية المخاطية هي أحد أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة. ومثلما هو الحال في حالات ساركوما الأنسجة الرخوة الأخرى، تنشأ الساركوما الليفية المخاطية في الأنسجة الضامة — على وجه التحديد في الأنسجة الضامة التي تُحيط بالعضلات وتفصل العضلات عن بعضها وعن الجلد. قد تقع الساركوما الليفية المخاطية أسفل الجلد مباشرةً أو أعمق في الأنسجة العضلية.

الساركوما الليفية المخاطية ليست معروفة أو مفهومة كالعديد من أنواع السرطانات الأخرى، ويرجع ذلك جزئيًا إلى أن الخصائص التي تميزها عن ساركوما الأنسجة الرخوة الأخرى برزت على الساحة مؤخرًا. كما يتم تشخيص الساركوما الليفية المخاطية في أغلب الأحيان بالخطأ على أنها ورم حميد وتُعامل على هذا الأساس من خلال استئصال الورم الظاهر فقط. يؤخر هذا التشخيص الدقيق كما يزيد من تعقيد العلاج.

على الرغم من أن الساركوما الليفية المخاطية تميل إلى الظهور مرة أخرى في الأماكن نفسها التي بدأت الظهور فيها، يعيش غالبية المرضى مدة خمس سنوات أو أكثر بعد العلاج.

التشخيص

قد يمثل تشخيص الساركوما الليفية المخاطية (MFS) تحديًا. إذ لا تمثل النامية الأولية في أغلب الأحيان سوى جزء من الورم الكامن، الذي قد يكون انتشر انتشارًا واسعًا حول قاعدة النامية ونزولاً نحو الأنسجة الأعمق. وحتى باستخدام طرق التصوير المتطورة، قد يصعب تقييم المدى الحقيقي لانتشار السرطان بدقة.

تتضمن العلامات التي تشير إلى أن النامية الموجودة على ذراع أو ساق قد تكون ساركوما ليفية مخاطية أو ورمًا مشابهًا ما يلي:

  • أن تكون النامية بحجم كرة الجولف أو أكبر
  • أن يزيد حجمها بمرور الوقت
  • أن تكون كامنة بعمق في العضلات لا تحت الجلد

تتضمن الاختبارات التي تقيّم الناميات مريبة الشكل التي قد تكون ساركوما ليفية مخاطية ما يلي:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي.
  • الخزعة الداخلية بالإبرة

إذا عثرت هذه الاختبارات على ساركوما ليفية مخاطية أو نوع آخر من ساركوما الأنسجة الرخوة، فستكون الخطوة التالية في المعتاد هي تصوير الصدر بالأشعة السينية. والهدف من ذلك تحديد ما إذا كان السرطان قد انتشر (انتقل) إلى رئتيك، وهما المكان الأرجح لوجود نقائل الساركوما الليفية المخاطية.

العلاج

يعتمد العلاج على خصائص الورم، وتشمل:

  • العمق. تميل الأورام الموجودة بين طبقات العضلات إلى أن تكون أكثر شدة.
  • الحجم. قد تتطلب الأورام التي يبلغ قياسها 1.9 بوصة (5 سم) أو أكثر في العرض أو الطول أو العمق جراحة أكثر شمولاً، وفي بعض الأحيان مع علاج إضافي، مثل الإشعاع مع العلاج الكيميائي أو بدونه.
  • الدرجة. يمكن أن تكون الساركوما اللِيفية المخاطية منخفضة (تتكون أساسًا من خلايا غير نشطة بدلاً من الخلايا المنقسمة، بدون تراكم للخلايا الميتة)؛ أو متوسطة (بنسبة أعلى من الخلايا المنقسمة النشطة)؛ أو مرتفعة (تحتوي على عدد كبير من الخلايا المنقسمة، مع الخلايا الميتة). تكون الأورام ذات الدرجة المنخفضة أقل عنفًا من الأورام المتوسطة وذات الدرجة المرتفعة.
  • علاج سابق. عند عودة الساركوما الليفية المخاطية فإن الورم الثاني غالبًا ما يكون ذا درجة أعلى من الورم الأول.

تتطلب الساركوما الليفية المخاطية دائمًا جراحة لإزالة السرطان وأجزاء من الخلايا السليمة المحيطة به. يختلف نطاق الجراحة وفقًا لحجم الورم وخصائصه الأخرى. عادةً ما يكون العلاج الإشعاعي مكملاً للعلاج الجراحي.

  • الأورام السطحية الصغيرة وذات الدرجة المنخفضة. يمكن التعامل مع الساركوما الليفية المخاطية الصغيرة التي تقع تحت الجلد عن طريق الجراحة فقط، إذا لم تكن إلى جانب المفصل مباشرةً، أو شبكة من الأوعية الدموية أو أي بنية خطيرة أخرى.
  • الأورام المتوسطة أو ذات الدرجة المرتفعة. بالنسبة للورم ذي الخصائص العنيفة، يمكن أن يجعل العلاج الإشعاعي قبل العملية الجراحية تحديد حدود الورم أكثر سهولة بحيث تكون هناك فرصة أفضل لإخراجه مع أجزاء محيطة من الأنسجة السليمة. بدلاً من ذلك، قد يتبع العلاج الإشعاعي العملية الجراحية، بهدف تدمير الخلايا السرطانية التي ربما لم تتم إزالتها. تلعب الأدوية المضادة للسرطان (العلاج الكيميائي) دورًا أصغر في علاج الساركوما اللليفية المخاطية مقارنةً بعلاج أنواع أخرى من السرطان.

في الماضي، تم علاج ما يصل إلى نصف المرضى الذين يعانون هذه الساركوما الليفية المخاطية في بداية الإصابة عن طريق بتر الأطراف المتأثرة. الآن يجعل أخصائيو علاج الأورام الطبي والجراحي والإشعاعي الحفاظ على الأطراف أولوية كلما كان ذلك ممكنًا. في العديد من الحالات، يشارك جراحو التجميل في الجراحة الأولية ليضعوا الأساس للإجراءات الترميمية لاستعادة وظيفة الطرف.

01/07/2015
References
  1. Roland CL, et al. Myxofibrosarcoma. Surgical Oncology Clinics of North America. 2016; 25: 775.
  2. Ghazala CG, et al. Myxofibrosarcoma of the extremity and trunk: A multidisciplinary approach leads to good local rates of LOCAL control. Bone and Joint Journal. 2016;98-B:1682.
  3. Daniels J. The management of myxofibrosarcoma — A ten-year experience in a single specialist centre Acta Orthopædica Belgica. 2014;80:436.
  4. Sambri A, et al. Surgical margins do not affect prognosis in high grade myxofibrosarcoma. European Journal of Surgical Oncology. 2016;42:1042.
  5. AskMayoExpert. Soft tissue sarcoma of the extremity, high-grade, non-metastatic: Diagnosis to first treatment (adult). Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
  6. Ryan CW, et al. Clinical presentation, histopathology, diagnostic evaluation, and staging of soft tissue sarcoma. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 14, 2017.