نظرة عامة

حُمَّى البحر الأبيض المتوسط المتوارثة هي مرض وراثي ذاتي الالتهاب يسبِّب ارتفاعًا متكررًا لدرجة الحرارة وانتفاخًا مؤلمًا للبطن والرئتين والمفاصل.

حُمَّى البحر الأبيض المتوسط المتوارثة هي مرض وراثي يصيب عادةً الأشخاص ذوي الأصول البحر أوسطية -- متضمنة سلالات شمال أفريقيا، واليهود، والعرب، والأرمينيين، والأتراك، والإغريقيين، والإيطاليين. لكنه يمكن أن يؤثر على الأشخاص في أي مجموعة عرقية.

حُمَّى البحر الأبيض المتوسط المتوارثة عادةً ما تُشخَّص في مرحلة الطفولة. رغم عدم وجود علاج لهذا المرض، يمكنك التخلص من علامات وأعراض حُمَّى البحر الأبيض المتوسط — أو حتى منعها — عن طريق الالتزام بخطة العلاج الخاصة بك.

الأعراض

تبدأ علامات وأعراض حُمَّى البحر الأبيض المتوسط العائلية عادةً خلال مرحلة الطفولة. تأتي في شكل نوبات قصيرة يُطلَق عليها اسم الهجمات، وتستمر من يوم إلى ثلاثة أيام. قد تستمر هجمات التهاب المفاصل لأسابيع أو أشهر.

قد تشمل علامات وأعراض حُمَّى البحر الأبيض المتوسط العائلية ما يلي:

  • الحُمّى
  • ألم البطن
  • ألم الصدر
  • ألمًا وتورمًا في المفاصل
  • طفحًا جلديًّا أحمر على ساقيك، وخاصة تحت ركبتيك
  • آلامًا في العضلات
  • كيس صفن متورمًا ورخوًا

وما بين الهجمة والأخرى ستشعر بأنك طبيعي. وقد تكون الفترات المنقطعة الأعراض قصيرة لتستمر لبضعة أيام فقط، أو طويلة؛ حيث تستمر لبضع سنوات.

متى تزور الطبيب؟

إذا شعرت أنت أو طفلك بعلامات أو أعراض مقلقة مفاجئة، مثل ضيق التنفس، أو الإغماء، فاتصل برقم911 (أو رقم الطوارئ في بلدك) أو بخدمة الطوارئ الطبية.

قم بزيارة طبيبك إذا شعرت أنت أو طفلك بحمى مفاجئة مصحوبة بألم في البطن، والصدر والمفاصل.

الأسباب

تحدث حمى البحر المتوسط العائلية بسبب وجود طفرة جينية تنتقل من الآباء إلى الأبناء. تسبِّب الطفرة الجينية هذه مشكلات في تعديل الالتهابات التي تصيب الجسم.

وعند الأشخاص المصابين بحُمى البحر المتوسط العائلية، فإن تلك الطفرة تحدُث في جين يُسمى MEFV. وترتبط العديد من الطفرات المختلفة في MEFV بحمى البحر المتوسط العائلية. وقد تسبِّب بعض الطفرات الجينية الإصابة بحالات شديدة، بينما قد تنتج حالات أخرى في شكل علامات وأعراض أقل حِدَّة.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بحُمّى البحر المتوسط العائلية ما يلي:

  • وجود تاريخ عائلي للمرض. إذا كان لديك تاريخ عائلي من حُمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية، تزداد خطورة إصابتك بالمرض.
  • كونك من أصول البحر الأبيض المتوسط. إذا تمكنت عائلتك من تتبع تاريخها في منطقة البحر الأبيض المتوسط، فقد تزداد مخاطر الإصابة بهذا المرض. يمكن أن تؤثر حُمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية على الأشخاص في أي مجموعة عرقية، ولكن من المحتمل أن يكون الأشخاص من أصل أفريقي أو يهودي أو عربي أو أرمني أو تركي أو يوناني أو إيطالي أكثر عرضة للإصابة.

المضاعفات

قد تحدث المضاعفات ما لم تتم معالجة حمى البحر الأبيض المتوسط. يمكن أن تتضمن المضاعفات ما يلي:

  • البروتين غير الطبيعي في الدم. في أثناء هجمات حمى البحر الأبيض المتوسط، يفرز الجسم بروتينًا غير طبيعي (أميلويد "أ"). ويمكن أن يتراكم البروتين في الجسم ويؤدي إلى تلف الأعضاء (الداء النشواني).
  • تلف الكلى. يمكن أن يتلف الداء النشواني الكلى، مما يسبب متلازمة أمراض الكلى. وتحدث متلازمة أمراض الكلى عندما تتلف أنظمة الترشيح الكلوي (الكُبيبات). وقد يفقد المرضى بهذه الحالة مقادير كبيرة من البروتينات في البول. ويمكن أن تؤدي متلازمة أمراض الكلى إلى حدوث جلطات دموية في لكلى (تخثر الوريد الكلوي) أو فشل الكلى.
  • العقم عند النساء. كما يمكن أن يؤدي الالتهاب بسبب حمى البحر الأبيض المتوسط إلى إصابة الأعضاء التناسلية لدى الإناث مما يؤدي إلى العقم.
  • آلام المفاصل. وينتشر حدوث التهاب المفاصل لدى المصابين بحمى البحر الأبيض المتوسط. وأكثر المفاصل التي تتأثر تكون الركبة والكاحل والأرداف والمرافق.

14/06/2019
References
  1. Kasper DL, et al., eds. Familial Mediterranean fever and other hereditary autoinflammatory diseases. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 19th ed. New York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2015. http://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed July 29, 2015.
  2. Goldfinger SE. Clinical manifestations and diagnosis of familial Mediterranean fever. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 29, 2015.
  3. Goldfinger SE. Management of familial Mediterranean fever. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 29, 2015.
  4. Goldfinger SE. Pathophysiology of familial Mediterranean fever. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 29, 2015.
  5. Ben-Chetrit E. Management of familial Mediterranean fever. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 11, 2018.
  6. Pagon RA, et al., eds. Familial Mediterranean fever. In: GeneReviews. Seattle, Wash.: University of Washington, Seattle; 1993-2017. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1116/. Accessed May 11, 2018.
  7. National Library of Medicine. Familial Mediterranean fever. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/familial-mediterranean-fever. Accessed May 21, 2018.

حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية