نظرة عامة

داء كاسلمان هو اضطراب نادر ينطوي على زيادة مفرطة (انتشار) للخلايا في شبكة مكافحة الأمراض في الجسم (الجهاز الليمفاوي). ويعرف أيضًا باسم فرط تنسج العقدة الليمفية العملاقة وفرط تنسج جريبي وعائي في عقدة لمفية، وقد يحدث مرض كاسلمان موضعيًا (أحادي المركز) أو على نطاق واسع (متعدد المراكز).

تختلف العلاج والتوقعات، بناءً على نوع مرض كاسلمان لديك. يمكن عادة معالجة النوع الموضعي بنجاح بالجراحة.

يمكن لداء كاسلمان متعدد المراكز — المرتبط في بعض الأحيان بعدوى فيروس العوز المناعي البشري — أن يكون مهددًا للحياة. ويرتبط مرض كاسلمان متعدد المراكز أيضًا باضطرابات تكاثر الخلايا الأخرى، منها سرطان الجهاز الليمفي (سرطان الغدد الليمفاوية)، ساركوما كابوسي ومتلازمة الجهاز اللمفي.

الأعراض

وهناك نوعان أساسيان من داء كاسلمان وهما:

  • داء كاسلمان وحيد المركز. لا يؤثر النوع الموضعي من المرض إلا على غدة واحدة (العقدة اللمفاوية) في الجهاز الليمفاوي.
  • داء كاسلمان متعدد المراكز. يصيب هذا النوع غدد لمفاوية متعددة وأنسجة لمفاوية ويمكن أن يضعف بشدة جهاز المناعة.

ويمكن تصنيف داء كاسلمان متعدد المراكز أيضًا إلى:

  • داء كاسلمان متعدد المراكز غير المُصاحب بمتلازمة POEMS
  • داء كاسلمان متعدد المراكز المُصاحب بمتلازمة POEMS الذي يشمل مناطق من العظام غير الطبيعية (الآفات العظمية)
  • داء كاسلمان متعدد المراكز المُصاحب بمتلازمة POEMS بدون آفات عظمية

داء كاسلمان وحيد المركز

ولا تظهر العلامات أو الأعراض كثيرًا لدى الكثير من الأشخاص الذين يعانون داء كاسلمان وحيد المركز. عادةً ما تتواجد العقدة اللمفاوية المريضة في الصدر أو الرقبة أو البطن. عندما تظهر العلامات والأعراض، فقد تشمل:

  • شعورًا بالثقل أو الضغط في الصدر أو البطن اللذين يمكن أن يسببا صعوبة في التنفس أو تناول الطعام
  • كتلة متضخمة تحت جلد الرقبة أو الأربية أو أسفل الإبط
  • فقدان في الوزن غير مقصود
  • وبشكل أقل شيوعًا، حمى ونوبات تعرق أثناء الليل وضعف

داء كاسلمان متعدد المراكز

يعاني معظم الأشخاص المصابين بداء كاسلمان متعدد المراكز من:

  • الحمى
  • تعرق في أثناء الليل
  • إرهاق وضعف
  • فقدان الشهية
  • فقدان في الوزن غير مقصود
  • العقد اللمفاوية المتضخمة، عادةً حول الرقبة وفي مناطق عظم الترقوة وتحت الإبط والأربية
  • تضخم الكبد والطحال

وتشمل الأعرض الأقل شيوعًا الأخرى:

  • تلف الأعصاب في اليدين والقدمين يؤدي إلى خدر (اعتلال الأعصاب المحيطية)
  • الطفح الجلدي

متى تزور الطبيب

إذا لاحظت وجود عقدة لمفاوية متضخمة على جانب رقبتك أو في تحت الإبط أو عظمة الترقوة أو الأربية، فتحدث مع طبيبك. اتصل أيضًا بطبيبك إذا كنت تعاني شعورًا مستمرًا بثقل في صدرك أو بطنك أو حمى أو إرهاقًا أو خسارة في الوزن بلا سبب

الأسباب

إن أسباب الإصابة بداء كاسلمان غير واضحة. ومع ذلك، ترتبط العدوى بفيروس يسمى الفيروس الهربسي البشري 8 (HHV-8) بداء كاسلمان متعدد المراكز.

كما تم الربط بين فيروس HHV-8 والإصابة بساركوما كابوسي، عبارة عن ورم سرطاني بجدران الأوعية الدموية يمكن أن يحدث كأحد مضاعفات فيروس نقص المناعة البشرية (HIV)/مرض الإيدز (AIDS). أثبتت الأبحاث أن فيروس HHV-8 يكون موجودًا لدى الأشخاص المصابين بنقص المناعة البشرية النشط والذين يعانون داء كاسلمان، وموجود في حوالي 40 إلى 50 بالمئة من الأشخاص المصابين بنقص المناعة البشرية غير النشط والذين يعانون داء كاسلمان.

إن الدور الدقيق لفيروس HHV-8 غير واضح. ولكن يبدو أنه المتسبب في تعطيل التكاثر السريع لخلايا الجهاز المناعي. خلايا الجهاز المناعي تنتج بروتينًا يُسمى إنترلوكين-6 (IL-6) يسهم في النمو الزائد للخلايا اللمفاوية.

عوامل الخطر

يمكن أن يصيب داء كاسلمان أي شخص. لكن متوسط العمر للأشخاص الذين يتم تشخيص إصابتهم بداء كاسلمان وحيد المركز يبلغ 35 عامًا. في حين أن معظم المصابين بالشكل متعدد المراكز يكونون في الخمسينيات أو الستينيات من عمرهم. كذلك، تنتشر الإصابة بالشكل متعدد المراكز بشكل أكبر قليلاً بين الرجال مما هو بين النساء.

يبدو أن عامل الخطورة الوحيد المعروف للإصابة بداء كاسلمان هو الإصابة بفيروس نقص المناعة البشري/الإيدز.

المضاعفات

يتحسن المصابون بداء كاسلمان وحيد المركز في كثير من الأحيان بمجرد إزالة العقدة الليمفاوية المصابة. ومع ذلك، قد تزيد إصابتك بداء كاسلمان من خطر الإصابة بسرطان العقد الليمفاوية.

يمكن أن تكون مضاعفات داء كاسلمان متعدد المراكز مهددة للحياة وقد تشمل ما يلي:

  • عدوى تؤدي إلى فشل عدة أعضاء
  • السرطان مثل سرطان الغدد الليمفاوية وسرطان ساركوما كابوسي

تختلف توقعات سير المرض للمصابين بداء كاسلمان متعدد المراكز، وفقًا لطبيعة مرضهم. حيث تكون التوقعات أسوأ عندما يكون هذا المرض مصحوبًا بفيروس نقص المناعة البشري/الإيدز.

تشير الأبحاث أيضًا إلى أن توقعات سير المرض قد تكون سيئة لدى المصابين بداء كاسلمان متعدد المراكز المصحوب بمتلازمة POEMS التي لا تتضمن آفات في العظام، بينما يميل المصابون بداء كاسلمان متعدد المراكز المصحوب بمتلازمة POEMS مع وجود آفة في العظام إلى التحسّن.

16/05/2018
References
  1. AskMayoExpert. What are the symptoms of Castleman disease? Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2014.
  2. Brown JR, et al. Unicentric Castleman's disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 14, 2014.
  3. Aster JC, et al. Multicentric Castleman's disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed July 14, 2014.
  4. Dispenzieri A, et al. The clinical spectrum of Castleman's disease. American Journal of Hematology. 2012;87:997.
  5. Fajgenbaum DC, et al. HHV-8-negative, idiopathic multicentric Castleman disease: Novel insights into biology, pathogenesis, and therapy. Blood. 2014;123:2924.
  6. Robinson D, et al. Clinical epidemiology and treatment patterns of patients with multicentric Castleman disease: Results from two US treatment centers. British Journal of Haematology. 2014;165:39.
  7. Talat N, et al. Surgery in Castleman's disease: A systematic review of 404 published cases. Annals of Surgery. 2012;255:677.