华氏巨球蛋白血症

概述

华氏巨球蛋白血症是一种始于白细胞的癌症。华氏巨球蛋白血症被认为是一种非霍奇金淋巴瘤，有时也被称为淋巴浆细胞性淋巴瘤。

出现华氏巨球蛋白血症时，一些白细胞发生变化，变成癌细胞。癌细胞会在骨骼内产生血细胞的海绵状物质中积聚。该物质名为骨髓。癌细胞会将健康的血细胞挤出骨髓。此外，癌细胞也可能在身体其他部位积聚，如淋巴结和脾脏。

这些癌细胞会产生并导致血液中积聚一种名为免疫球蛋白 M（IgM）的蛋白质。IgM 过多可能减少体内血流量，从而可能损伤器官并引发其他问题。

华氏巨球蛋白血症无法治愈。治疗旨在缓解症状并减轻器官损伤。治疗方案可能包括“观察等待”法、血浆置换、靶向治疗、化疗、免疫疗法和骨髓移植（也称为骨髓干细胞移植）。

症状

华氏巨球蛋白血症发展缓慢。可能多年都不引起症状。

如果华氏巨球蛋白血症出现症状，则可能包括：

• 疲劳。
• 发热。
• 严重盗汗。
• 意外的体重下降。
• 手臂或腿部麻木感或无力。
• 淋巴结肿大，触摸时可能感觉皮下有肿块。肿大的淋巴结最常见于颈部、腋窝和腹股沟。
• 左侧肋下疼痛或饱胀感，可能是由于脾脏肿大。
• 容易瘀伤。

华氏巨球蛋白血症有时会导致高黏滞综合征（即血液黏稠和血流缓慢）。如果癌细胞产生过多的 IgM 并在血液中沉积，就会发生这种情况。高黏滞综合征的症状包括：

• 视力变化，例如视力模糊、复视或视力丧失。
• 头痛。
• 头晕。
• 耳鸣。
• 突发性听力减退。
• 鼻子或牙龈出血。
• 气短。
• 意识模糊。
• 记忆丧失。
• 昏厥。

何时就医

如果出现任何令人担忧的症状，请与医务人员约诊。如果您出现高黏滞综合征的症状，请立即就医。

病因

华氏巨球蛋白血症的病因尚不明确。癌症出现在细胞 DNA 发生变化时。细胞 DNA 含有指示细胞活动的指令。在健康细胞中，DNA 指令让细胞按设定速度生长和增殖。这些指令告诉细胞按照设定时间死亡。癌细胞中的 DNA 变化导致了不同的指令。这些变化指示癌细胞快速产生更多细胞。在正常细胞应该死亡时，癌细胞仍能继续存活。这会导致细胞过多。

在华氏巨球蛋白血症中，这种变化发生在白细胞中。一些白细胞因此变为癌细胞。癌细胞在骨骼内产生血细胞的海绵状物质中积聚。这种海绵状物质称为骨髓。癌细胞会将健康的血细胞挤出骨髓。此外，癌细胞也可能在淋巴结和脾脏中积聚。

华氏巨球蛋白血症细胞会产生一种 名为 IgM 的蛋白质，人体无法加以利用。IgM 可能在血液中积聚。这或许导致体内血流减慢，并引发其他问题。

风险因素

可能增加患华氏巨球蛋白血症风险的因素包括：

• 年龄较大。 华氏巨球蛋白血症可能发生于任何年龄，但最常见于 70 岁及以上的成人。
• 人种和族群。 白人比其他人种更有可能患华氏巨球蛋白血症。
• 淋巴瘤家族史。 如果血亲（如父母或兄弟姐妹）患有华氏巨球蛋白血症，您患华氏巨球蛋白血症的风险可能会增加。
• 自身免疫性疾病史。 有自身免疫性疾病史的人患华氏巨球蛋白血症的风险更高。

并发症

华氏巨球蛋白血症的并发症可能包括：

高黏滞综合征

有些华氏巨球蛋白血症患者会出现高黏滞综合征。高黏滞综合征是指血液变黏稠，导致其在血管中的流动减慢。华氏巨球蛋白血症患者出现该综合征，是由于血液中的蛋白质增多。高黏滞综合征可能导致危及生命的并发症。

Bing-Neel 综合征

Bing-Neel 综合征是指华氏巨球蛋白血症累及中枢神经系统的状况。中枢神经系统包括脑和脊髓。Bing-Neel 综合征可能引起头痛、癫痫发作、四肢无力或麻木感，以及异常的神经疼痛或麻刺感。患者处于缓解期或在癌症初发时（较少见），可能会出现 Bing-Neel 综合征。该综合征越晚出现，一般来说预后越差。

转变为更具侵袭性的癌症

某些患者的华氏巨球蛋白血症可能发展成更具侵袭性的癌症。

继发性癌症

华氏巨球蛋白血症患者患其他癌症的风险更高。其中可能包括甲状腺癌、肾癌和黑色素瘤。

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