大动脉转位

概述

大动脉转位（TGA）是一种严重的罕见心脏问题，表现为从心脏发出的两条主要动脉调换了位置（转位）。这是一种出生时即存在的状况（先天性心脏缺陷）。

类型

大动脉转位有两种类型：

• 大动脉完全转位，又称大动脉右旋转位（D-TGA），会导致身体缺乏富氧血。症状通常在怀孕期间、刚出生时或出生后几周内出现。如果不治疗，可能导致严重并发症甚至死亡。
• 先天性矫正型转位，又称大动脉左旋转位（L-TGA），是大动脉转位不太常见的一种类型。症状可能不会立即出现。治疗方案取决于具体的心脏缺陷。

出生后不久进行矫正手术是大动脉转位的常规治疗方法。

症状

妊娠期间进行的某些常规筛检中，可能会发现大动脉转位的体征。

然而，一些先天矫正型大动脉转位患者可能多年无症状。

出生后，大动脉转位的体征和症状包括：

• 皮肤发青（发绀）
• 气短
• 脉搏微弱
• 食欲不振
• 体重增长缓慢

在出生时即患有大动脉转位和其他先天性心脏缺陷的婴儿中，皮肤发青可能不太明显。这是因为其他心脏病症（如房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭）可能会使一些富氧血液在体内四处流动。但随着婴儿活动性增强，先天性心脏缺陷会导致血流不足，最终使皮肤发青症状愈加明显。

何时就医

大动脉完全转位通常在出生前、紧接出生后或出生后数小时至数周内检出。

如果发现有人肤色发青，请务必寻求紧急医疗救助。

病因

大动脉转位发生在怀孕期间，此时婴儿的心脏正在发育。其病因通常不明。

如需了解大动脉转位的原因，了解心脏通常如何泵血可能有所帮助。

• 通常，将血液从心脏输送到肺部的动脉（肺动脉）与心脏右下腔（右心室）相连。
• 富氧血液从肺部泵入心脏左上腔（左心房）。
• 然后，血液流入左下腔（左心室）。
• 身体大动脉（主动脉）通常与左心室相连。它会将富氧血液从心脏输送到身体的其他部位。

大动脉完全转位（D-TGA）

在大动脉完全转位（也称为大动脉右旋转位）中，肺动脉和主动脉转换位置。肺动脉连接到左心室，主动脉连接到右心室。

因此，贫氧血通过心脏的右侧流回人体，而没有通过肺部。富氧血通过心脏的左侧直接流回肺部，而没有被泵送到身体的其他部位。

先天性矫正型转位（L-TGA）

这种不太常见的类型也被称为大动脉左旋转位（L-TGA），患者的两个下心腔（心室）出现换位。左心室处于心脏右侧，接受来自右心房的血流，而右心室则位于心脏左侧，接受来自左心房的血流。

血液通常能正确流经心脏和身体。右侧的左心室连接输送贫氧血到肺部的肺动脉，而左侧的右心室则连接输送富氧血到全身的主动脉。因为两个腔室并不完全相同，心脏长期泵血可能出现困难。L-TGA 患者也可能存在三尖瓣问题。

风险因素

下列若干因素可能会增加婴儿出生时就患有大动脉转位的风险：

• 母体在怀孕期间有过德国麻疹（风疹）或其他病毒性疾病
• 怀孕期间饮酒或使用某些药物
• 怀孕期间抽烟
• 怀孕期间母体糖尿病控制不佳

并发症

大动脉转位可能会在日后导致其他健康问题。并发症取决于大动脉转位（TGA）的类型。

大动脉完全转位（D-TGA）的潜在并发症可能包括：

• 组织缺氧。身体组织收到的供氧量太少（缺氧）。除非体内的富氧血和贫氧血部分混合，否则这种并发症可能会导致死亡。
• 心力衰竭。心力衰竭是一种心脏不能泵出足够的血液来满足身体需要的医疗状况。当右下心腔（心室）以高于平常的压力泵血时，久而久之就会出现这种状况。压力可能会使右心室的肌肉变得僵硬或无力。

先天性矫正型转位（L-TGA）的潜在并发症可能包括：

• 心脏泵血功能降低。在 L-TGA 中，右下心腔（右心室）向身体泵血，这并不是右心室原本应该负责的工作。
• 完全心脏传导阻滞。L-TGA 引起的心脏结构变化会对指示心脏跳动的电信号造成扰乱。如果所有信号都被阻断，就会发生完全心脏传导阻滞。
• 心脏瓣膜病。心脏瓣膜起着门道作用，使血液朝一个方向流动。在先天性矫正型转位中，心脏上下腔之间的瓣膜（三尖瓣）可能没有完全关闭，导致血液向后流动。这种病症叫做三尖瓣反流，最终会导致心脏泵血功能降低。

预防

如果您有先天性心脏缺损的家族病史，或者您已经生下一个患有先天性心脏缺损的孩子，请考虑在怀孕前咨询有先天性心脏病领域经验的遗传咨询师和心脏科医生。

采取措施确保妊娠期间健康也很重要。在怀孕之前，确保已完成所有最新的免疫接种，并开始服用含 400 微克叶酸的复合维生素。