门静脉高压症

诊断

医务人员通常通过询问健康史和进行体格检查来诊断门静脉高压症。体格检查可显示腹部积液或脾脏肿大等体征。如果您存在已知的门静脉高压症风险因素（例如肝硬化）且伴有相关症状，则可能仅凭这些信息就足以做出诊断。

有时，医务人员可能会要求进行血液检测和影像学检查。如果诊断尚不明确，可以直接测量门静脉压力，以确定其压力值。由于该检查具有侵入性，因此并不常用。

血液和实验室检查

血液检测可以显示与门静脉高压症相关的变化。

• 全血细胞计数（CBC）。 该检测可测量血液中不同细胞的数量，包括血小板。门静脉高压症可能导致脾脏增大，进而降低血小板计数。血小板水平偏低（称为血小板减少症）可能提示存在门静脉高压症。
• 肝功能检测。 这些血液检测用于检查肝脏功能。结果超出标准范围可能表明存在可导致门静脉高压症的肝病。
• 其他检查。 例如，您可能还需要进行其他实验室检查，以确定腹腔积液（称为腹水）是由门静脉高压症还是其他原因引起的。血清腹水白蛋白梯度（SAAG）这种测量方法可以比较血液和腹水中一种名为白蛋白的蛋白质水平，帮助做出判断。梯度测量值达到 1.1 克/分升（g/dL）或更高，意味着腹水很可能是由门静脉高压症引起的。

血液和实验室检查结果有助于指导是否需要更多检查，但其本身并不能确诊门静脉高压症。

影像学检查

影像学检查有助于显示门静脉系统压力升高的影响。

• 超声检查。 腹部超声检查可以显示脾脏肿大、腹腔积液以及门静脉管径的变化。这些检查发现可能提示存在门静脉高压症。一种被称为多普勒超声的特殊超声检查可显示门静脉及其附近血管的血流方向和速度。血流减慢或血流模式改变可能提示存在门静脉高压症。然而，超声检查无法直接测量门静脉压力。
• 上消化道内镜检查。 这项检查使医务人员能够通过装有摄像头的软管直接观察食管和胃部。这项检查可以发现被称为静脉曲张的扩张静脉。
• CT 扫描。 这项检查可提供肝脏及周围血管的详细横截面图像，也称为断层图像。脾脏肿大，或新发的、扩张或扭曲的静脉（称为侧支静脉或静脉曲张），是门静脉高压症的可能体征。CT 还可能显示基础病因，例如肝脏瘢痕形成（即肝硬化）。
• 磁共振成像（MRI）。 这项检查可显示包括肝脏和血管在内的软组织的详细图像。它还可以显示扩张的静脉、血流变化以及与门静脉高压症相关的其他特征。此外，还可能进行一项称为磁共振弹性成像的检查。这项检查可以测量肝脏组织硬度，以帮助判断门静脉高压症是否已达到足以引起并发症的程度。可引起并发症的门静脉高压症也被称为具有临床意义的门静脉高压症。

影像学检查可显示提示门静脉高压症的不同体征。但这些检查无法直接测量门静脉压力的具体数值。

测量门静脉压力

如果门静脉高压症的诊断尚不明确，可能会通过两种方式之一测量门静脉压力。

• 间接法。 该方法使用一种称为导管的管子，将其置入从肝脏向心脏输送血液的静脉中，而非直接置入门静脉内。在检测过程中，分别测量导管末端的小球囊阻断血流时以及未阻断血流时的压力。这两个数值之间的差值被称为肝静脉压力梯度（HVPG）。它是对门静脉压力的一种间接估算。

  门静脉高压症定义为 HVPG 大于 5 毫米汞柱（mm Hg）。如果 HVPG 达到 10 mm Hg 或更高，出现并发症的风险会增加。HVPG 大于 12 mm Hg 与扩张静脉出血的较高风险相关。

• 直接法。 虽然不太常见，但可能会通过将导管置入门静脉来直接测量门静脉压力。

门静脉高压症有多严重？

门静脉高压症的严重程度从轻度到重度不等。其严重程度取决于压力的高低以及是否发生了并发症。较低的压力水平可能不会引起症状。较高的压力（尤其是超过 10 至 12 mmHg）与出血或积液等状况的风险增加相关。

治疗

门静脉高压症的治疗包括管理基础病因。其还包括预防和管理并发症（例如消化系统出血和腹腔积液）的持续性治疗。这类治疗可通过药物、内镜医疗程序或两者结合的方式进行。

当药物和内镜不足以管理症状和并发症时，治疗方案可能包括其他医疗程序或手术。这可能包括通过医疗程序放置分流器以改变肝脏血流方向，或是通过移植手术用供体肝脏替代病变肝脏。

门静脉高压症能治愈吗？

如果门静脉高压症的基础病因是可逆的，肝脏可能会愈合并逆转或治愈门静脉高压症。例如，如果病毒性肝炎是病因，对其进行治疗可能会同时解决这两种状况。如果因晚期肝病进行肝移植，捐赠的肝脏也可能治愈基础病因。药物和其他医疗程序无法治愈门静脉高压症。但它们可以帮助保护身体免受进一步损伤和并发症的影响，并改善某些症状。

药物

• 降低血压的药物。 β受体阻滞剂药物可用于降低静脉曲张出血的风险。它们通过减慢心率和扩张血管来降低门静脉血压。如果您患有腹水或腹水感染（称为自发性细菌性腹膜炎），使用这些药物可能并不安全。β 受体阻滞剂药物包括普萘洛尔（Inderal LA、Innopran XL）、卡维地洛（Coreg）和纳多洛尔。
• 减缓门静脉血流的药物。 连续服用几天的血管收缩药物，例如奥曲肽（Sandostatin）和血管升压素（Vasostrict）可能有助于治疗突发性（又称急性）静脉曲张出血。它们可以通过收紧扩张的血管来发挥作用。
• 去除体内钠和水的药物。 这些被称为利尿剂的药物可能会预防或减少体内多余的液体积聚（称为腹水）。利尿剂可以药丸形式给药，也可以通过静脉（IV）导管给药。您的医务人员还可能建议限制饮食中的钠摄入，以帮助预防液体积聚。
• 抗感染药物。 为治疗或预防腹水感染（称为腹膜炎），您可能会采用药片形式或通过 IV 接受抗生素药物。
• 用于治疗思维和警觉性改变的药物。 如果门静脉高压症导致脑中毒素积聚（称为肝性脑病），则可能会影响人格、思维和警觉性。乳果糖和利福昔明等药物有助于预防或减少氨及其他毒素的积聚。

医疗程序和手术

• 内镜检查。 内镜检查需要将一根带有微型摄像头的软管（称为内镜）通过口腔插入并向下经过咽喉。它可以观察食管、胃和小肠起始部分的情况。内镜检查可查找被称为静脉曲张的扩张静脉。发现扩张静脉后，会测量并检查是否存在红色条纹和红色斑点，因为这通常提示出血高风险。如果出血风险较高或已经发生出血，一种被称为皮圈套扎术的医疗程序可以帮助预防和治疗出血。
• 内镜下皮圈套扎术。 医务人员通过内镜，用吸力把曲张静脉吸入内镜末端的腔室，使用弹力圈扎起。这实际上是“勒紧”静脉，让其无法出血。内镜下皮圈套扎术有出现并发症（例如出血和瘢痕形成）的低风险。

• 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。 如果药物或内镜检查无法止血，您可能需要进行 TIPS 医疗程序来止血。该医疗程序并非传统意义上的手术。而是利用影像技术和经血管引导的工具进行操作。这项医疗程序将血液从门静脉重定向（也称为分流）至肝静脉。肝静脉负责将血液从肝脏输送至心脏。这是通过放置一个称为支架的小型空心管来实现的。它可以降低静脉曲张处的压力，并通常能起到止血作用。

  TIPS 可能引起严重并发症，包括肝衰竭和意识模糊。正常情况下会被肝脏过滤掉的毒素通过分流通道直接进入血流，就可能出现这些症状。TIPS 主要在所有其他治疗均无效的情况下施行，或作为等待肝移植的患者的临时治疗施行。

• 外科分流术。 尽管少见，但有时可能通过传统手术而非 TIPS 医疗程序放置分流器。例如，对于非肝硬化引起的门静脉高压症且伴有难以控制的出血的患者，可能会采取这种方式。如果患者因技术原因无法接受 TIPS 医疗程序，也可能采取这种方式。
• 肝移植。 对于一些患者，比如患有严重肝病或静脉曲张反复出血的患者，肝移植可能是一种选择。虽然肝移植往往较为成功，但等待移植的人数远远超过可用器官的数量。

预后

门静脉高压症是一种严重的状况。预后以及其对预期寿命的影响主要取决于基础病因和肝损伤的严重程度。例如，如果并发症得到良好管理，非肝硬化引起的特发性门静脉高压预后良好。

然而，门静脉高压症通常是肝硬化或其他肝病所致。因此，大多数门静脉高压症患者的预后与基础肝病的进展和管理密切相关。

在急性出血后的六周内，由突发性（也称急性）静脉曲张出血导致死亡的风险大约在 15% 至 40%。治疗有助于降低再出血的风险。但超过 60% 的患者在首次出血后的生存时间不超过五年。患有进行性肝病和多处静脉曲张的患者最终需要进行肝移植。

生活方式与家庭疗法

如果您患有门静脉高压症，改变生活方式可能有助于保护肝脏并降低出现门静脉高压症并发症的风险：

• 请勿饮酒。 即使只喝一杯酒也可能进一步损害您的肝脏。这适用于所有类型的酒精饮料。
• 低钠饮食。 摄入过多的盐分可能会导致体液潴留。这可能会加重腹部和腿部的肿胀。使用草本香料而非食盐为食物调味。选择低钠预制食品。
• 保护自己免受感染。 如果患有肝硬化，身体可能会难以抵抗感染。通过避免与病人接触以及勤洗手来保护自己。接种疫苗，例如甲型肝炎、乙型肝炎、流行性感冒和肺炎疫苗。
• 谨慎使用非处方药。 肝损伤会使肝脏代谢药物的能力下降。因此，在使用任何药物（包括非处方药）之前，请咨询医务人员。除非医护团队另有指示，否则请勿使用布洛芬（Advil、Motrin IB 等）、阿司匹林或含阿司匹林的产品。医务人员可能会建议您使用低剂量的对乙酰氨基酚（Tylenol 等）来缓解疼痛。
• 请遵循医护团队的指示。 请遵循各项饮食建议，按医嘱用药，并按建议时间进行血液检测和医学检查。同时请留意并发症的体征，并按照医护团队的建议采取措施。

准备您的预约

如果您患有门静脉高压症，您可能会被转诊给专门治疗消化系统状况的医生（称为胃肠科医生）或专门治疗肝脏状况的医生（称为肝病科医生）。

以下信息可以帮助您做好就诊准备，并了解可能会发生什么。

您能做些什么

• 了解就诊前需要提前做好的准备，如就诊前一天的饮食限制。
• 写下您的症状，包括症状开始的时间，以及症状随时间推移会如何改变或加重。
• 列出您使用的所有药物，以及任何维生素或补充剂，包括剂量。
• 写下您的关键医疗信息，包括其他确诊状况。
• 携带迄今为止所有医学检查结果，包括超声、CT 或 MRI 图像的数字副本和肝活检切片（如果有）。
• 写下关键个人信息，包括生活中近期出现的任何变化或压力源。
• 请家人或朋友陪同就诊，以帮助您记住各种事项。
• 写下要向医务人员咨询的问题。

要向医生咨询的问题

准备好问题清单可能有助于您充分利用时间。要咨询的一些基本问题包括：

• 我的症状可能是什么原因引起的？
• 我需要做哪些检查？
• 门静脉高压症最可能由什么原因造成？
• 有什么方法可以减缓或阻止肝损伤？
• 有哪些可选的治疗方案？
• 治疗的副作用有哪些？
• 我的症状是否可能加重？我可以采取哪些措施来预防其加重？
• 我应该注意哪些并发症的体征和症状？
• 我还有其他健康状况。我如何才能同时管理好这些状况？
• 是否有会伤害肝脏的药物或补充剂？
• 我应该吃什么或应该忌食什么？
• 我适合什么程度的身体活动？
• 我是否应该到专科医生处就诊？
• 我应该每隔多久就诊一次以检查我的健康状况？

如果还有其他问题，请在就诊时随时提出。

医生可能会做什么

请准备好回答下列问题：

• 第一次出现症状是在什么时候？
• 症状是持续存在还是时有时无？
• 症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？
• 您隔多久喝一次酒？
• 您是否接触或服用过毒性药物？
• 您是否有肝病、血色素沉着症或肥胖症家族史？
• 您是否患过病毒性肝炎？
• 您是否患过黄疸？
• 您是否曾接受过输血或注射过药物？
• 您是否有文身？