POEMS 综合征

概述

POEMS 综合征是一种损伤神经并累及身体其他部位的罕见血液疾病。POEMS 是该状况症状的缩写。症状可能包括腿部无力、呼吸困难、脾脏或肝脏肿大，以及皮肤变化。

如不治疗，POEMS 综合征会迅速加重。甚至可能危及生命。因此，及早诊断至关重要。

POEMS 综合征尚无治愈方法。但治疗或许能改善症状。治疗方法可能包括放射疗法、化疗和干细胞移植。近年来，POEMS 综合征患者的预后有了很大的改善。

症状

POEMS 综合征的名称来源于其症状。症状通常在数周至数月内逐渐显现。这些症状包括：

• 多神经病。 这可能包括腿部出现麻木感、刺痛感和无力。长此以往，手部也可能受影响，还可能引起呼吸困难。多神经病是诊断 POEMS 的必备症状。
• 器官肿大。 具体指脾脏、肝脏或淋巴结肿大。
• 内分泌病和水肿。 异常激素水平可导致甲状腺功能低下（也称为甲状腺功能减退症）。还可能导致糖尿病、性功能问题、疲惫，以及手臂和腿部肿胀。
• 单克隆蛋白。 这是骨髓中异常浆细胞产生的一种蛋白质。单克隆蛋白会进入血流。这是诊断 POEMS 综合征的必要条件。单克隆蛋白常与骨骼变硬或增厚有关。
• 皮肤变化。 这可能包括皮肤颜色比平时更深。或许还会出现红点，这在黑色或棕色皮肤上可能较难发现。皮肤也许会增厚。面部或腿部毛发可能会增多。

POEMS 综合征的名称并未涵盖所有症状。也并非每位 POEMS 综合征患者都会出现名称中的所有症状。但所有 POEMS 综合征患者都会出现多神经病和单克隆蛋白。

部分 POEMS 综合征患者还会出现其他症状，拼写为 PEST。PEST 是以下症状的缩写：

• 视神经乳头水肿（P）。 这是发生在眼睛后部的肿胀。
• 血管外容量负荷过重（E）。 可能包括踝部肿胀、肺和肋骨之间出现积液或腹腔积液。
• 硬化性骨病变（S）。 X 线检查可见这些骨斑点。通常不会引起疼痛。
• 血小板增多症（T）和红细胞增多症。 指血流中的红细胞和血小板水平升高。

何时就医

如果您出现 POEMS 综合征的任何症状，请与您的医务人员约诊。

病因

专家尚不清楚 POEMS 综合征的病因。但是 POEMS 综合征患者的浆细胞数量更高。这些细胞过量生成一种被称为单克隆蛋白的蛋白质。这种蛋白质可能损害身体其他部位。

风险因素

增加患 POEMS 综合征风险的因素包括：

• 年龄较大。 POEMS 综合征通常发生在 50 岁以后。
• 男性。 出生指定性别为男性者患 POEMS 综合征的几率略高于出生指定性别为女性者。

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