概述

POEMS 综合征是一种罕见的血液疾病,它会损伤神经并累及身体的其他部位。POEMS 的体征和症状如下:

  • 多发性神经病。您的双腿会感到麻木、刺痛和无力,久而久之,您的双手会出现同样的症状,并且您会感到呼吸困难。这是 POEMS 综合征诊断的一个基本特征。
  • 器官肥大。脾脏、肝脏或淋巴结肿大。
  • 内分泌障碍/水肿。激素水平异常,可能导致甲状腺机能低下(甲状腺功能减退症)、糖尿病、性问题、疲劳、四肢肿胀、新陈代谢和其他基本功能问题。
  • 单克隆蛋白。异常的骨髓细胞(浆细胞),可产生一种存在于血液中的蛋白质(单克隆蛋白)。这是 POEMS 综合征诊断的一个基本特征。单克隆蛋白通常与异常的骨硬化或增厚有关。
  • 皮肤变化。皮肤色素沉着,有红点,皮肤可能增厚,面部或腿部毛发增多。

POEMS 综合征的病因尚不清楚。但是 POEMS 综合征患者的浆细胞数量会升高。这些细胞会产生一种异常数量的蛋白质,可对身体的其他部位造成损伤。

POEMS 综合征可能被误诊,因为它的体征和症状与其他疾病相似。如果不经治疗,POEMS 综合征会迅速进展并可能危及生命,因此早期诊断非常重要。

治疗 POEMS 综合征可能会改善您的症状,但不能治愈这种病症。治疗方法包括放疗、化疗和干细胞移植。在过去的十几年里,POEMS 综合征患者的前景有了很大的改善。

在 Mayo Clinic 治疗

April 19, 2022

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Blood Cancers & Disorders Discussions

jart
MGUS and quite high Free Kappa Light Chain and Kappa Lambda Ratio

176 Replies Tue, May 28, 2024

mjlandin
Does anyone else have MGUS?

764 Replies Tue, May 28, 2024

Bob, Alumni Mentor
AML (Leukemia) diagnosis after Car T therapy

11 Replies Tue, May 28, 2024

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  1. Rajkumar SV. POEMS syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 8, 2020.
  2. AskMayoExpert. POEMS syndrome. Mayo Clinic; 2019.
  3. Cerri F, et al. An update on the diagnosis and management of the polyneuropathy of POEMS syndrome. Journal of Neurology. 2019; doi10.1007/s00415-018-9068-4.

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