POEMS 综合征

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概述

POEMS 综合征是一种罕见的血液疾病，它会损伤神经并累及身体的其他部位。POEMS 的体征和症状如下：

  • 多发性神经病。您的双腿会感到麻木、刺痛和无力，久而久之，您的双手会出现同样的症状，并且您会感到呼吸困难。这是 POEMS 综合征诊断的一个基本特征。
  • 器官肥大。脾脏、肝脏或淋巴结肿大。
  • 内分泌障碍/水肿。激素水平异常，可能导致甲状腺机能低下（甲状腺功能减退症）、糖尿病、性问题、疲劳、四肢肿胀、新陈代谢和其他基本功能问题。
  • 单克隆蛋白。异常的骨髓细胞（浆细胞），可产生一种存在于血液中的蛋白质（单克隆蛋白）。这是 POEMS 综合征诊断的一个基本特征。单克隆蛋白通常与异常的骨硬化或增厚有关。
  • 皮肤变化。皮肤色素沉着，有红点，皮肤可能增厚，面部或腿部毛发增多。

POEMS 综合征的病因尚不清楚。但是 POEMS 综合征患者的浆细胞数量会升高。这些细胞会产生一种异常数量的蛋白质，可对身体的其他部位造成损伤。

POEMS 综合征可能被误诊，因为它的体征和症状与其他疾病相似。如果不经治疗，POEMS 综合征会迅速进展并可能危及生命，因此早期诊断非常重要。

治疗 POEMS 综合征可能会改善您的症状，但不能治愈这种病症。治疗方法包括放疗、化疗和干细胞移植。在过去的十几年里，POEMS 综合征患者的前景有了很大的改善。

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April 19, 2022
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mjlandin
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  1. Rajkumar SV. POEMS syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 8, 2020.
  2. AskMayoExpert. POEMS syndrome. Mayo Clinic; 2019.
  3. Cerri F, et al. An update on the diagnosis and management of the polyneuropathy of POEMS syndrome. Journal of Neurology. 2019; doi10.1007/s00415-018-9068-4.

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