نظرة عامة
تعد متلازمة POEMS اضطرابًا نادرًا في الدم يسبب ضررًا بالأعصاب ويؤثر في العديد من الأجزاء الأخرى من الجسم. تتسبب متلازمة POEMS في العلامات والأعراض التالية:
- اعتلال الأعصاب. الشعور بوخز، وخدر، وضعف في الساقين — وربما في اليدين مع مرور الوقت — وصعوبة في التنفس.
- ضخامة الأعضاء. تضخم الطحال أو الكبد أو الغدد اللمفاوية.
- اعتلال صماوي. مستويات الهرمونات غير الطبيعية التي تسبب خمول الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية)، وداء السكري، ومشاكل جنسية، وإرهاق، وتورم الأطراف، ومشاكل في الأيض، والوظائف الأساسية الأخرى.
- اضطراب تكاثر الخلايا البلازمية أحادية النسيلة. خلايا نخاع العظم غير الطبيعية (خلايا البلازما) التي تنتج بروتينًا (بروتين أحادي النسيلة) الذي قد يوجد في مجرى الدم.
- تغييرات في الجلد. وجود مزيد من الألوان على الجلد مقارنة بالمعتاد، مع احتمالية زيادة سُمك الجلد وزيادة شعر الوجه أو الساقين.
يُعد سبب حدوث متلازمة POEMS غير معروف. لكن يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة POEMS من زيادة عدد خلايا البلازما. تنتج هذه الخلايا كمية غير طبيعية لأنواع البروتين، والتي قد تسبب ضررًا للأجزاء الأخرى من الجسم.
قد تُشخص متلازمة POEMS بشكل خاطئ بسبب تشابه العلامات والأعراض مع اضطرابات أخرى. تتطور متلازمة POEMS بسرعة دون علاج وقد تصبح حالة مهددة للحياة، ولذلك يُعد التشخيص المبكر مهمًا.
قد يحسن علاج متلازمة POEMS من الأعراض، لكنه لا يعالج المرض. تتضمن خيارات العلاج: العلاج الإشعاعي، والعلاج الكيميائي، وزراعة الخلايا الجذعية في الدم المحيط. وقد تحسنت توقعات الأشخاص المصابين بمتلازمة POEMS بشكل هائل على مدار العقد الماضي أو نحو ذلك.
متلازمة POEMS - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)
16/05/2018
References
- Rajkumar SV. POEMS syndrome. http://www.uptodate.com/home. Accessed Feb. 4, 2017.
- AskMayoExpert. POEMS syndrome. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
- Kourelis TV, et al. Long-term outcome of patients with POEMS syndrome: An update of the Mayo Clinic experience. American Journal of Hematology. 2016;91:585.
- Kourelis TV, et al. Risk factors for and outcomes of patients with POEMS syndrome who experience progression after first-line treatment. Leukemia. 2016;30:1079.
- Dispenzieri A. POEMS syndrome: Update on diagnosis, risk-stratification, and management. American Journal of Hematology. 2015;90:952.