نظرة عامة
متلازمة POEMS هي اضطراب نادر في الدم يُسبب تلفًا بالأعصاب ويُؤثر على الأجزاء الأخرى من جسمك. تشير POEMS إلى هذه المؤشرات والأعراض:
- اعتلال الأعصاب. الشعور بخدر ووخز وضعفٍ في ساقيك — وربما في اليدين مع مرور الوقت — وصعوبة في التنفس. هذه سمة أساسية في تشخيص متلازمة POEMS.
- ضخامة الأعضاء. تضخم الطحال أو الكبد أو العُقَد اللمفية.
- الاعتلال الصماوي/ الوذمة. مستويات الهرمونات غير الطبيعية التي يمكن أن تسبب خمول الغدة الدرقية (قصور الدرقية)، وداء السُّكَّري، والمشاكل الجنسية، والإرهاق، وتورم أطرافك، ومشاكل في الأيض والوظائف الأساسية الأخرى.
- بروتين أحادي النسيلة. خلايا نخاع العظم غير الطبيعية (خلايا البلازما) التي تنتج بروتينًا (بروتين أحادي النسيلة) يمكن العثور عليه في مجرى الدم. هذه سمة أساسية في تشخيص متلازمة POEMS. غالبًا ما يرتبط البروتين أحادي النسيلة بتصلب العظام أو ازدياد سماكتها بشكل غير عادي.
- تغيُّرات الجلد. تغير لون جلدك بالعديد من الألوان مقارنة بالمعتاد وظهور بقع حمراء، مع احتمالية زيادة سُمك الجلد، وزيادة شعر الوجه أو الساقين.
السبب وراء الإصابة بمتلازمة POEMS غير معروف. لكن الأشخاص المصابين بمتلازمة POEMS يزداد لديهم عدد خلايا البلازما. تنتج هذه الخلايا كمية غير طبيعية لأحد أنواع البروتين، والذي يمكن أن يتلف أجزاء أخرى من الجسم.
قد تُشخص متلازمة POEMS بشكل خاطئ بسبب تشابه المؤشرات والأعراض مع مؤشرات بعض الاضطرابات الأخرى وأعراضها. تتطور متلازمة POEMS بسرعة دون علاج ويمكن أن تصبح مهددة للحياة، لذا فإن التشخيص المبكر مهم.
قد يحسن علاج متلازمة POEMS من أعراضك ولكنه لا يعالج الحالة المرضية. تتضمن خيارات العلاج المعالجة الإشعاعية والمعالجة الكيميائية وزراعة الخلايا الجذعية. وقد تحسنت التوقعات المرجوة للأشخاص المصابين بمتلازمة POEMS بصورة كبيرة على مدار العقد الماضي أو نحو ذلك.
متلازمة POEMS - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)
19/04/2022
- Rajkumar SV. POEMS syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 8, 2020.
- AskMayoExpert. POEMS syndrome. Mayo Clinic; 2019.
- Cerri F, et al. An update on the diagnosis and management of the polyneuropathy of POEMS syndrome. Journal of Neurology. 2019; doi10.1007/s00415-018-9068-4.
ذات صلة
Products & Services