متلازمة POEMS

نظرة عامة

متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية (POEMS) اضطرابٌ نادر في الدم يُلحق ضررًا بالأعصاب ويُؤثر في أجزاء أخرى من الجسم. يشير اسم "POEMS" إلى الأعراض التي تميز الحالة المرضية. قد تشمل الأعراض ضعف الساقين وصعوبة في التنفس وتضخم الطحال أو الكبد وتغيرات في الجلد.

تتفاقم متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية سريعًا في حال عدم علاجها. وقد تصبح مهددة للحياة. لذا يكون للتشخيص المبكر أهمية فائقة.

لا يوجد علاج شافٍ لمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأَعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية. لكن العلاج قد يخفف الأعراض. تتضمن أنواع العلاجات المعالجة الإشعاعية والمعالجة الكيميائية وزراعة الخلايا الجذعية. وقد تحسنت التوقعات المرجوة للأشخاص المصابين بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية بصورة كبيرة على مدار سنوات.

الأعراض

اسم متلازمة POEMS اختصارٌ لأعراضها. غالبًا ما تظهر الأعراض على مدار أسابيع إلى أشهر. وتشمل ما يلي:

• اعتلال الأعصاب المتعدد. قد يشمل هذا الشعور بالخَدَر والوخز وضعف الساقين. وقد يؤثر في اليدين بمرور الوقت. قد يسبب أيضًا صعوبة في التنفس. يجب أن تكون أعراض اعتلال الأعصاب المتعدد موجودة بالفعل لتأكيد تشخيص الإصابة بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية.
• ضخامة الأعضاء. تتمثل في تضخم الطحال أو الكبد أو العُقَد اللمفية.
• اعتلال الغدد الصماء والوذمة. يمكن أن تسبب المستويات غير الطبيعية للهرمونات خمول الغدة الدرقية، الذي يُسمى أيضًا قصور الدرقية. تسبب المستويات غير الطبيعية للهرمونات أيضًا الإصابة بالسكري ومشكلات جنسية والشعور بالتعب وتورم الذراعين والساقين.
• البروتين أحادي النسيلة. يشير إلى بروتين تنتجه خلايا بلازما غير طبيعية في نخاع العظم. وينتقل إلى مجرى الدم. يلزم وجود هذا البروتين لتأكيد تشخيص الإصابة بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية. غالبًا ما يرتبط البروتين أحادي النسيلة بزيادة كثافة العظام أو سُمكها.
• التغيرات الجلدية. قد تتضمن ظهور تصبغات جلدية أكثر من المعتاد. وقد تظهر بقع حمراء تصعب رؤيتها على البشرة السوداء أو البُنية. وقد يزداد سُمك الجلد. قد يزداد كذلك نمو الشعر في الوجه والساقين.

ليست كل أعراض متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما وتبدلات جلدية مذكورة في اسمها المختصر. ولا تظهر كل الأعراض المذكورة في الاسم المختصر على جميع المصابين بالمتلازمة. وبرغم ذلك، فإن جميع المرضى المصابين بالمتلازمة لديهم اعتلال الأعصاب المتعدد والبروتين أحادي النسيلة.

تشكل الأعراض الأخرى التي تظهر على بعض المصابين بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية الحروف الأولى في الاختصار PEST. يشير الاختصار PEST إلى:

• وذمة حُلَيمة العصب البصري. وهي تورم في الجزء الخلفي من العين.
• زيادة حجم السوائل خارج الأوعية. قد يشمل ذلك تورم الكاحلين أو وجود سوائل بين الرئة والأضلاع أو سوائل في البطن.
• آفات عظام متصلبة. يمكن أن تظهر هذه البقع العظمية في الأشعة السينية. لكنها في أغلب الأحيان لا تسبب ألمًا.
• كثرة الصفيحات والكريات الحمراء. تتسم بارتفاع مستويات الخلايا الحمراء والصفيحات في مجرى الدم عن المعدل الطبيعي.

الحالات التي تستدعي زيارة الطبيب

حدد موعدًا مع اختصاصي الرعاية الصحية لديك إذا كانت لديك أي من أعراض متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية (POEMS).

الأسباب

لا يعرف الخبراء سبب متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية. لكن الأشخاص المصابين بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية لديهم عدد أكبر من خلايا البلازما. تنتج هذه الخلايا عددًا كبيرًا من نوع معين من البروتينات، يُسمى البروتين أحادي النسيلة. يمكن أن يسبب هذا البروتين تلفًا في أجزاء أخرى من الجسم.

عوامل الخطورة

تتضمن العوامل التي تزيد خطر الإصابة بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية ما يلي:

• التقدم في العمر. غالبًا ما تحدث الإصابة بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية بعد سن الخمسين.
• الذكورة. تزيد احتمالية إصابة المواليد الذكور بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية عن المواليد الإناث.

Living with متلازمة POEMS?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Blood Cancers & Disorders support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Blood Cancers & Disorders Discussions

See more discussions