متلازمة POEMS

نظرة عامة

متلازمة POEMS هي اضطراب نادر في الدم يُسبب تلفًا بالأعصاب ويُؤثر على الأجزاء الأخرى من جسمك. تشير POEMS إلى هذه المؤشرات والأعراض:

• اعتلال الأعصاب. الشعور بخدر ووخز وضعفٍ في ساقيك — وربما في اليدين مع مرور الوقت — وصعوبة في التنفس. هذه سمة أساسية في تشخيص متلازمة POEMS.
• ضخامة الأعضاء. تضخم الطحال أو الكبد أو العُقَد اللمفية.
• الاعتلال الصماوي/ الوذمة. مستويات الهرمونات غير الطبيعية التي يمكن أن تسبب خمول الغدة الدرقية (قصور الدرقية)، وداء السُّكَّري، والمشاكل الجنسية، والإرهاق، وتورم أطرافك، ومشاكل في الأيض والوظائف الأساسية الأخرى.
• بروتين أحادي النسيلة. خلايا نخاع العظم غير الطبيعية (خلايا البلازما) التي تنتج بروتينًا (بروتين أحادي النسيلة) يمكن العثور عليه في مجرى الدم. هذه سمة أساسية في تشخيص متلازمة POEMS. غالبًا ما يرتبط البروتين أحادي النسيلة بتصلب العظام أو ازدياد سماكتها بشكل غير عادي.
• تغيُّرات الجلد. تغير لون جلدك بالعديد من الألوان مقارنة بالمعتاد وظهور بقع حمراء، مع احتمالية زيادة سُمك الجلد، وزيادة شعر الوجه أو الساقين.

السبب وراء الإصابة بمتلازمة POEMS غير معروف. لكن الأشخاص المصابين بمتلازمة POEMS يزداد لديهم عدد خلايا البلازما. تنتج هذه الخلايا كمية غير طبيعية لأحد أنواع البروتين، والذي يمكن أن يتلف أجزاء أخرى من الجسم.

قد تُشخص متلازمة POEMS بشكل خاطئ بسبب تشابه المؤشرات والأعراض مع مؤشرات بعض الاضطرابات الأخرى وأعراضها. تتطور متلازمة POEMS بسرعة دون علاج ويمكن أن تصبح مهددة للحياة، لذا فإن التشخيص المبكر مهم.

قد يحسن علاج متلازمة POEMS من أعراضك ولكنه لا يعالج الحالة المرضية. تتضمن خيارات العلاج المعالجة الإشعاعية والمعالجة الكيميائية وزراعة الخلايا الجذعية. وقد تحسنت التوقعات المرجوة للأشخاص المصابين بمتلازمة POEMS بصورة كبيرة على مدار العقد الماضي أو نحو ذلك.

الأعراض

The symptoms of POEMS syndrome make up its name. Symptoms most often appear over weeks to months. They include the following:

• Polyneuropathy. This may include numbness, tingling and weakness in the legs. In time, it might affect the hands. It also involves trouble breathing. Polyneuropathy must be present for a POEMS diagnosis.
• Organomegaly. This is an enlarged spleen, liver or lymph nodes.
• Endocrinopathy and edema. Atypical hormone levels can cause an underactive thyroid, also called hypothyroidism. The hormone levels also can cause diabetes, sexual issues, tiredness, and swelling in arms and legs.
• Monoclonal protein. This is a protein that atypical plasma cells in bone marrow make. The monoclonal protein goes into the bloodstream. This must be present for the diagnosis of POEMS syndrome. Monoclonal protein often is linked with bones getting harder or thicker.
• Skin changes. This may involve having more color than usual on the skin. There may be red spots, which may be harder to see on Black or brown skin. The skin might be thicker. There might be more hair on the face or the legs.

Not all the symptoms of POEMS syndrome are in the name. And not everyone with POEMS syndrome has all the symptoms in the name. But everyone with POEMS syndrome has polyneuropathy and monoclonal protein.

Other symptoms some people with POEMS syndrome have spell out PEST. PEST stands for:

• Papilledema. This is swelling in the back of the eyes.
• Extravascular volume overload. This might include ankle swelling, fluid between the lung and the ribs, or fluid in the belly.
• Sclerotic bone lesions. X-rays can show these bone spots. They're most often not painful.
• Thrombocytosis and erythrocytosis. These are higher levels of red cells and platelets in the bloodstream.

When to see a doctor

Make an appointment with your healthcare professional if you have any of the symptoms of POEMS syndrome.

الأسباب

Experts don't know the cause of POEMS syndrome. But people with POEMS syndrome have a higher number of plasma cells. These cells make too much of a type of protein, called monoclonal protein. This protein can damage other parts of the body.

عوامل الخطورة

Factors that raise the risk of POEMS syndrome include:

• Older age. POEMS syndrome most often happens after age 50.
• Male sex. People assigned male at birth are a bit more likely to get POEMS syndrome than are people assigned female at birth.

Living with متلازمة POEMS?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Blood Cancers & Disorders support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Blood Cancers & Disorders Discussions

See more discussions