概述

神经系统副肿瘤综合征是在一些癌症患者中出现的一组罕见状况。除了神经系统外,副肿瘤综合征还会累及其他器官系统,包括影响激素、皮肤、血液和关节。

神经系统副肿瘤综合征的发生,是因为免疫系统的抗癌因子攻击大脑、脊髓、周围神经或肌肉等部位。

根据神经系统受累部位的不同,副肿瘤综合征可能导致肌肉运动、协调能力、感官知觉、记忆力、思考能力或睡眠方面的问题。

有时,通过针对癌症和免疫系统的治疗可以逆转神经系统的损伤。但副肿瘤综合征有时也可能导致神经系统的永久性损伤。

治疗癌症并结合其他疗法,可能有助于防止进一步损伤,并改善症状和生活质量。

症状

神经系统副肿瘤综合征的症状发展相对较快,通常在数天至数周内出现。这些症状通常在诊断出癌症之前就已开始出现。

症状因受损的身体部位不同而有所差异,可能包括:

  • 行走困难。
  • 平衡感出现问题。
  • 丧失肌肉协调性。
  • 丧失肌张力或肌无力。
  • 丧失精细动作技能,例如拾取物品。
  • 吞咽困难。
  • 言语不清或口吃。
  • 记忆丧失和其他思维障碍。
  • 视力变化。
  • 睡眠困难。
  • 癫痫发作。
  • 幻觉。
  • 无法控制的动作。

副肿瘤综合征类型

神经系统副肿瘤综合征的示例包括:

  • 小脑变性,又称为小脑共济失调。在这种综合征中,脑部控制肌肉功能和平衡的区域(称为小脑)丧失神经细胞。症状可能包括行走困难、手臂和腿部缺乏协调性、难以保持姿势和头晕。症状还可能包括恶心、眼球运动无法控制、复视、说话困难或吞咽困难。
  • 边缘系统脑炎。这种综合征包括称为边缘系统的脑部区域肿胀(称为炎症)。边缘系统控制情绪、行为和某些记忆功能。患有这种疾病的人可能会出现性格变化或情绪变化、记忆丧失、癫痫发作、幻觉或嗜睡。
  • 脑脊髓炎。这种综合征是指脑和脊髓发炎。可能会出现多种症状,具体情况取决于受影响的区域。
  • 眼阵挛-肌阵挛。这种综合征是由于小脑或其连接不能正常工作所致,会导致快速、不规则的眼部运动以及手臂、腿部和躯干肌肉抽搐。
  • 僵人综合征。这种综合征可导致严重的肌肉僵硬,称为强直,并且会随着时间的推移而加重。僵硬主要累及脊柱和腿部,还可能会导致令人痛苦的肌痉挛。
  • 脊髓病。这一术语是指与脊髓损伤有关的综合征。症状取决于脊髓损伤程度。症状可能包括肠道和膀胱功能变化以及不超过一定身体水平的无力和麻木感。如果损伤水平包括颈部,则可造成影响手臂和腿部的严重障碍。
  • 兰伯特-伊顿肌无力综合征。这种综合征是由于神经与肌肉之间的交流中断所致。症状包括骨盆和腿部肌无力以及疲劳,还可能包括吞咽和说话困难、眼部运动不规则及复视。其他症状可能包括口腔干燥症及勃起功能障碍。

    当以副肿瘤综合征的形式出现时,兰伯特-伊顿肌无力综合征通常与肺癌有关。

  • 重症肌无力。重症肌无力也和神经与肌肉之间的交流中断有关。重症肌无力患者会出现所有自主控制肌肉无力和迅速疲劳。这些肌肉包括面部、眼部、手臂和腿部肌肉。可能还会累及咀嚼、吞咽、说话和呼吸时使用的肌肉。

    当重症肌无力以副肿瘤综合征的形式出现时,通常与胸腺癌症(称为胸腺瘤)有关。

  • 神经性肌强直也称为 Isaacs 综合征。神经性肌强直是由于控制肌肉运动的神经冲动过多所致。这称为周围神经过度兴奋。这些冲动会导致颤搐、肌肉波纹(看起来像“一袋虫子”)以及僵硬,并随着时间的推移而加重。还可能导致肌肉痛性痉挛、活动缓慢及其他肌肉问题。
  • 周围神经病。这种疾病的原因为从脑部或脊柱向身体其他部位传递信息的神经受到损伤。这些神经称为周围神经。当损伤只涉及感觉神经时,会导致身体某个部位的疼痛和感觉变化。
  • 自主神经功能异常。自主神经功能异常指的是调节非自主性身体功能的神经受损导致的各种症状。这些神经被称为自主神经系统,控制心率、血压、出汗以及肠道和膀胱功能。症状可能包括低血压、不规则心跳及呼吸困难。

何时就诊

神经系统副肿瘤综合征的症状与很多状况相似,包括癌症、癌症并发症及一些癌症治疗副作用。

如果您有任何提示副肿瘤综合征的症状,请尽快前往医疗护理专业人员处就诊。早期诊断和适当医疗护理对于治疗癌症和防止神经系统进一步损伤非常重要。

病因

神经系统副肿瘤综合征不是由癌细胞直接引起的,也不是由癌症扩散(转移)引起的。这些综合征也不是由其他并发症(例如感染或治疗副作用)引起的。而是在癌症激活免疫系统的同时发生的。

研究人员认为,神经系统副肿瘤综合征是由免疫系统的抗癌能力引起的。具体来说,认为抗体和某些白细胞(即 T 细胞)参与了该过程。这些免疫系统因子不仅攻击癌细胞,还会攻击神经系统的健康细胞。

风险因素

任何癌症都可能与神经系统副肿瘤综合征相关。但它更常出现在肺癌、卵巢癌、乳腺癌、睾丸癌或淋巴系统癌患者中。

May 24, 2024
  1. Dalmau J, et al. Overview of paraneoplastic syndromes of the nervous system. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 4, 2024.
  2. Paraneoplastic syndromes information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Paraneoplastic-Syndromes-Information-Page. Accessed Jan. 12, 2022.
  3. Ferri FF. Paraneoplastic syndromes. In: Ferri's Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 12, 2022.
  4. AskMayoExpert. Autoimmune and paraneoplastic neurologic syndromes (adult). Mayo Clinic; 2020.
  5. Dalmau J, et al. Paraneoplastic syndromes affecting the spinal cord, peripheral nerve and muscle. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 4, 2024.
  6. Dalmau J, et al. Paraneoplastic cerebellar degeneration. https://www.uptodate.com/content/search. Accessed Jan. 13, 2022.
  7. Dalmau J, et al. Paraneoplastic syndromes affecting spinal cord, peripheral nerve, and muscle. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 13, 2022.
  8. Jameson JL, et al., eds. Paraneoplastic neurologic syndromes and autoimmune encephalitis. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th ed. The McGraw-Hill Companies; 2018. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Jan. 13, 2022.
  9. Treatments. Conquer Myasthenia Gravis. https://www.myastheniagravis.org/about-mg/treatments/. Accessed Jan. 13, 2022.
  10. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Nov. 14, 2023.
  11. Louis ED, et al., eds. Autoimmune meningitis and encephalitis. In: Merritt's Neurology. 14th ed. Wolters Kluwer; 2022. Accessed Jan. 25, 2022.
  12. Niederhuber JE, et al., eds. Paraneoplastic neurologic syndromes. In: Abeloff's Clinical Oncology. 6th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 8, 2024.
  13. Binks S, et al. Paraneoplastic neurological syndromes: A practical approach to diagnosis and management. Practical Neurology. 2022; doi:10.1136/practneurol-2021-003073.
  14. Gilligan M, et al. Paraneoplastic neurologic disorders. Current Neurology and Neuroscience Reports. 2023; doi:10.1007/s11910-023-01250-w.
  15. Bodkin C, et al. Update in the management of myasthenia gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurologic Clinics. 2021; doi:10.1016/j.ncl.2020.09.007.
  16. Del Wel B, et al. Neuromuscular hyperexcitability syndromes. Current Opinions in Neurology. 2021; doi:10.1097/WCO.0000000000000963.
  17. AskMayoExpert. Myelopathy. Mayo Clinic; 2023.
  18. Graber JJ. Paraneoplastic neurologic syndromes. Continuum. 2023; doi:10.1212/CON.0000000000001357.
  19. Prednisone oral. Facts & Comparisons eAnswers. https://fco.factsandcomparisons.com. Accessed Jan. 10, 2024.
  20. Hehir MK, et al. Diagnosis and management of myasthenia gravis. Continuum. 2022; doi: 10.1212/CON.0000000000001161.
  21. Therapeutic apheresis. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/transfusion-medicine/therapeutic-apheresis. Accessed Jan. 10, 2024.
  22. Preparing for intravenous immunoglobulin (IVIG) infusion therapy. American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. https://www.aaaai.org/tools-for-the-public/conditions-library/immuno-deficiency/ivig. Accessed Jan. 10, 2024.
  23. Graus F, et al. Updated diagnostic criteria for paraneoplastic neurologic syndromes. Neurology, Neuroimmunology and Neuroinflammation. 2021; doi:10.1212/NXI.0000000000001014.

相关

相关医疗程序

产品与服务