神经系统副肿瘤综合征

诊断

要诊断神经系统副肿瘤综合征，可能需要接受体格检查和血液检查。还可能需要接受影像学检查或脊椎穿刺（腰椎穿刺）。

由于神经系统副肿瘤综合征与癌症相关，您可能需要根据您的年龄进行某些癌症筛查测试。

临床检查

医疗护理专业人员或神经科医生将进行一般体格检查和神经系统检查。他们会向您询问一些问题，医疗护理专业人员也会在诊室进行简单的测试来评估您的：

• 反射。
• 肌肉力量。
• 肌张力。
• 触觉。
• 视力和听力。
• 协调性。
• 平衡能力。
• 情绪。
• 记忆力。

实验室检测

实验室检测项目可能包括：

• 血液检查。您可能需要抽血进行多项实验室检测，其中一些检测用于查明通常与神经系统副肿瘤综合征相关的抗体。其他检测可能有助于诊断感染、激素状况或机体处理营养物质时出现的状况（称为代谢状况）。

• 脊椎穿刺（腰椎穿刺）。在脊椎穿刺过程中，会采集脑脊液（CSF）样本。CSF 为大脑和脊髓提供缓冲。神经科医生或训练有素的护士会将一根针插入下脊柱，取出少量的 CSF 进行分析。

  有时，副肿瘤抗体可以在 CSF 中被发现，但在血液中却检查不出来。如果同时在 CSF 和血液中发现了这些抗体，则提供了强有力的证据，证明副肿瘤综合征是导致这些症状的病因。

影像检查

影像学检查用于查找肿瘤或引起症状的其他病因。可能会安排下列一项或多项检查：

• 计算机体层成像（CT），一种专业的 X 线技术，可生成组织的薄横截面图像。
• 磁共振成像（MRI）利用磁场和无线电波来创建身体组织的精细横截面或 3D 图像。
• 正电子发射体层成像（PET）利用注入血液的放射性化合物来产生身体的横截面或 3D 图像。PET 扫描可用于识别肿瘤、测量组织代谢、显示血流，以及定位与癫痫发作相关的大脑变化。
• PET 加 CT，即 PET 与 CT 相结合，可能有助于发现较小的癌症。而这在副肿瘤神经疾病患者中很常见。

如果没有在检查中发现癌性肿瘤或导致症状的其他病因，那么有可能是患有一种仍然太小而难以发现的肿瘤。肿瘤可能引起免疫系统的强烈反应，使其控制在极小的尺寸内。医疗护理专业人员可能会建议每 3 到 6 个月进行一次复诊检查，直到查明病因。

治疗

神经系统副肿瘤综合征的治疗涉及对癌症的治疗。在某些情况下，还需要抑制引起症状的免疫反应。具体治疗取决于所患副肿瘤综合征的类型。可能包括以下选项。

药物

除癌症治疗（例如化疗）之外，医疗护理专业人员还可能开具一种或多种药物。以下这些药物可帮助阻止免疫系统攻击神经系统：

• 皮质类固醇，例如泼尼松，用于抑制炎症。这类药物可能会产生严重的长期副作用。皮质类固醇可能会引发 2 型糖尿病、高血压、高胆固醇和骨骼脆弱（骨质疏松症）。该类药物还可能导致其他状况。
• 免疫抑制剂会减缓抗病白细胞的产生。副作用包括增加感染风险。这类药物包括硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、麦考酚酯（CellCept）、利妥昔单抗（Rituxan、Riabni 等）和环磷酰胺（Cytoxan）。此外还包括甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）、环孢素（Gengraf、Neoral 等）和他克莫司（Astagraf XL、Envarsus XR 等）。新近上市的药物包括依库珠单抗（Soliris）、瑞利珠单抗（Ultomiris）和艾加莫德（Vyvgart）。

根据副肿瘤综合征和症状的类型，其他药物可能包括：

• 抗癫痫药，这类药物可能有助于控制与引起脑电不稳定的综合征有关的癫痫发作。
• 增强神经向肌肉传递的药物。这类药物可以改善影响肌肉功能的综合征症状。一些药物会增强将信号从神经细胞传递到肌肉的化学信使的释放。其他药物，例如吡斯的明（Mestinon、Regonol），则可以防止这些化学信使的分解。

其他医学治疗

可能改善症状的其他治疗包括：

• 血浆单采。该医疗程序使用血液成分分离机把血液的液体成分（血浆）与血细胞相分离。血浆中含有引起症状的抗体；将血浆弃置，替换成其他液体。红细胞、白细胞以及血小板则被回输到体内。
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIg）。免疫球蛋白中含有来自献血者的健康抗体。高剂量的免疫球蛋白可加速摧毁体内的有害抗体。

如果患有副肿瘤神经系统综合征，通常建议不要使用名为免疫检查点抑制剂的某些抗癌药物。这些治疗药物通过激活免疫系统来对抗癌症。虽然这有助于消灭癌症，但也可能导致免疫系统对神经系统的攻击加剧。

其他疗法

如果副肿瘤综合征导致失能，其他疗法可能会有帮助：

• 物理疗法。特定的锻炼可能有助于恢复一些丧失的肌肉功能。
• 言语治疗。如果您出现言语或吞咽困难，言语治疗师可以帮助您重新学习必要的肌肉控制技巧。

妥善处理与支持

很多癌症患者都从旨在提高应对技能的教育和资源中获益。如果您有疑问或需要指导，请咨询医护团队成员。对自己的病情越了解，越能更好地参与制定护理决策。

通过互助组，可以接触到与您面临相同挑战的其他人。如果在居住地找不到合适的互助组，可以通过互联网寻找。

准备您的预约

大多数神经系统副肿瘤综合征患者在被诊断患有癌症之前就已经出现了症状。

因此，您可能需要先到医疗护理专业人员处咨询您的症状。随后您可能会被转诊给神经系统状况专家（神经科医生）或癌症专家（肿瘤科医生）。

您可以做些什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。约诊时，请务必询问是否需要提前做好准备，例如限制饮食。
• 写下您目前出现的所有症状，包括看似与您预约就诊原因无关的任何症状。
• 写下关键个人信息，包括任何重大压力或近期的生活变化。
• 列出您正在使用的所有药物、维生素或补充剂。
• 考虑让家人或朋友陪同就诊。有时可能难以记住就诊时提供的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或忘记的一些事项。
• 写下需要向医疗护理专业人员咨询的问题。
• 将您的图像刻录成光盘以便在就诊时交给医疗护理专业人员。

您与医疗护理专业人员面诊的时间有限。提前准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照重要程度由高而低的顺序列出问题，以免时间不够。需要咨询的一些基本问题包括：

• 我的症状最有可能是什么病因导致的？
• 您将安排哪些诊断性检查？我是否需要为这些检查做准备？
• 我需要看哪些专科医生？
• 我可能需要多久才能完成检查并获得结果？
• 您在这些检测中检查什么？
• 您正尽力排除哪些状况？

医生可能做些什么

医疗护理专业人员可能询问以下问题：

• 您是否有任何肌无力或协调性低下的情况？
• 您是否出现过任何异常或非自主性肌肉运动？
• 您是否有任何视力问题？
• 您是否有咀嚼、吞咽或言语困难？
• 您是否有任何呼吸困难？
• 您是否出现过任何癫痫发作？癫痫发作持续了多久？
• 您是否出现过头晕或恶心？
• 您是否有睡眠问题，或是睡眠方式发生了变化？
• 您用手执行日常任务是否有困难？
• 您的四肢是否有任何麻木感或刺痛感？
• 您是否有明显的情绪变化？
• 您是否看到或听到过别人没有察觉的东西？
• 您是否出现过任何记忆问题？
• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是否加重了？
• 您是否曾被诊断患有癌症？
• 您服用哪些药物，包括非处方药和膳食补充剂？每日剂量是多少？
• 是否有任何近亲患过癌症？如果有，是哪种癌症？
• 您吸过烟吗？
• 您或家庭成员是否患有某种类型的自身免疫性疾病？