概述

长 QT 综合征(LQTS)是一种可能导致快速、混乱心跳的心律疾病。这种快速心跳可能会导致您突然晕倒。有些患有此疾病的人会出现癫痫发作。在一些严重的病例中,LQTS 会导致猝死。

有些人天生就有引起长 QT 综合征(先天性长 QT 综合征)的基因突变。长 QT 综合征可能由某些药物、矿物质失衡或疾病引起(获得性长 QT 综合征)。

长 QT 综合征可治疗。您可能需要避免服用某些药物,以防止危险心跳事件发作。有时候,长 QT 综合征的治疗包括外科手术或植入式设备。

症状

揭示危险性昏厥的真相

单击此处信息图以了解更多信息

许多长 QT 综合征患者没有任何体征或症状。您可能只会因为以下原因才知道自己的状况:

  • 因不相关原因做的心电图 (ECG) 结果
  • 长 QT 综合征家族史
  • 基因检测结果

昏厥是长 QT 综合征最常见的体征。

心脏暂时无序跳动时,会发生昏厥(晕厥)。兴奋、愤怒或害怕或运动时,可能会晕倒。受到惊吓时(例如电话或闹钟),可能失去意识。长 QT 综合征引起的昏厥几乎没有或没有警示。有些人会出现警示体征,如头晕、心悸、虚弱或视力模糊。

一些 长 QT 综合征患者也可能出现癫痫发作。

一般来说,心脏会恢复正常节律。如果心脏没有自行恢复节律,或者没有及时使用体外除颤器将心跳恢复正常,就会发生猝死。

大多数有长 QT 综合征症状的人在 40 岁时首次发作。然而,先天性长 QT 综合征的体征和症状可能发生在婴儿出生后的前几周至几个月内,或儿童期或更晚。一些先天性长 QT 综合征患者从未出现体征或症状。

长 QT 综合征的体征和症状可能出现在睡眠期间。

何时就诊

如果您在体力活动或情绪兴奋期间或服用任何新药后突然昏厥,请致电医生。如果您有一级亲属(父母、兄弟姐妹或子女)患有长 QT 综合征,将这一信息告知医生非常重要。长 QT 综合征具有家族遗传性。

病因

长 QT 综合征是一种心律失常疾病,通常是由于心脏中电恢复系统异常所致。心脏结构正常。

正常情况下,心脏在每次心跳时都会向身体输送血液。心室通过收缩和放松泵送血液。这项协调运动是由心脏电系统控制。电信号(脉冲)从心脏顶部传到底部,触发心脏收缩和跳动。每次心跳后,该系统都会自行恢复,以为下一次心跳做好准备。

在长 QT 综合征患者中,心脏电系统在两次心跳之间的恢复时间比正常时间长。这种延迟称为 QT 间期延长,通常可显示在心电图 (ECG) 上。

根据病因,长 QT 综合征通常可分为两大类。

  • 如果出生就患有这种疾病,则称为先天性长 QT 综合征。某些长 QT 综合征是由于家族遗传的(遗传性)基因突变所致。
  • 如果因基础疾病或药物而患该病,则称为获得性长 QT 综合征。在确定基本病因后,这类长 QT 综合征通常是可逆的。

先天性长 QT 综合征的病因

迄今已发现有超过 17 种基因与长 QT 综合征相关联,研究人员已在这些基因中发现数百种突变。

医生对以下两种先天性长 QT 综合征进行了描述:

  • 罗马诺-沃德综合征(常染色体显性型)。此类型更为常见,见于仅从父母一方遗传单个基因变异的个体。
  • 耶韦尔和朗格-尼尔森综合征(常染色体隐性型)。这种罕见类型的症状通常出现得较早,且更为严重。在这种综合征中,孩子会从父母双方各遗传有缺陷的基因变异。这些儿童出生时即患有长 QT 综合征和耳聋。

获得性长 QT 综合征的病因

对于就其他方面而言身体健康者,有 100 多种药物(其中许多属于常用)可能令其 QT 间期延长,导致获得性长 QT 综合征。

可能引起获得性长 QT 综合征的药物包括:

  • 某些常见的抗生素,如红霉素(Eryc、Erythrocin 等)、阿奇霉素 (Zithromax, Zmax) 及其他
  • 某些用于治疗酵母菌感染的口服抗真菌药物
  • 导致电解质失衡的利尿剂(低钾是最常见的情况)
  • 心律药物(尤其是延长 QT 间期的抗心律失常药物)
  • 某些抗抑郁药和抗精神病药物
  • 一些止吐药物

如果您病症是由某种药物引起的,它可能被称为药物诱发的长 QT 综合征。务必向您医生告知所有您服用的药物,包括您没有使用处方购买的一些药物。

获得性长 QT 综合征的其他病因包括:

  • 钾水平低(低钾血症)
  • 钙水平低(低钙血症)
  • 镁水平低(低镁血症)
  • COVID-19 感染

风险因素

以下情况可能会增加患先天性或获得性长 QT 综合征或出现症状的风险:

  • 心搏骤停史
  • 一级亲属(父母、兄弟姐妹)患有长 QT 综合征
  • 使用会导致 QT 间期延长的药物
  • 服用心脏病药物的女性
  • 严重呕吐或腹泻
  • 导致电解质失衡的进食障碍,如神经性厌食症

性交对长 QT 综合征患者似乎没有高风险。对于患有长 QT 综合征的女性而言,怀孕和分娩不会增加出现症状的风险。但如果您在患病期间怀孕,医生会在怀孕期间和怀孕后对您进行密切监测。

并发症

适当的药物治疗和生活方式的改变可以帮助预防与长 QT 综合征相关的并发症。

长 QT 综合征的并发症包括:

  • Torsades de pointes(绞痛)。这是危及生命的室性心律失常形式。您心脏的两个下部腔室(心室)跳动快速且失常,使心电图 (ECG) 监护仪上的波形看似扭曲。心脏泵出的血液减少。脑部血液不足会导致您突然昏倒,而且常常在没有任何前兆的情况下晕厥。

    如果发作持续很长时间,晕厥后可能出现全身性癫痫发作。如果危险的心律不能自行纠正,那么就会发生危及生命的心律失常,称为心室颤动。

  • 心室颤动。这种疾病会导致心室跳动过快,以至于您的心脏颤抖并停止泵血。除非用除颤器将您的心脏恢复到正常的心律,否则心室颤动会导致脑损伤和猝死。
  • 猝死。现在知道,一些本来在其他方面看起来很健康的年轻人猝死,或许能用长 QT 综合征解释。
  • 不明原因的昏厥、溺死、癫痫发作或其他事故。长 QT 综合征可能是造成儿童和年轻人不明死亡的原因。

预防

先天性性长 QT 综合征由遗传突变引起。无已知预防措施。但是,通过恰当治疗,您可以预防可导致长 QT 综合征并发症的危险心跳。

通过定期健康检查以及与医生良好沟通,您可以预防导致某些类型获得性长 QT 综合征的健康疾病。避开可能影响心律并导致 QT 间期延长的药物,这尤其重要。

在 Mayo Clinic 治疗

June 16, 2020
  1. What is long QT syndrome? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/long-qt-syndrome. Accessed April 29, 2020.
  2. Conduction disorders. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/arrhythmia/about-arrhythmia/conduction-disorders#.WLhwehiZOu4. Accessed April 29, 2020.
  3. Schwartz PJ, et al. Congenital long QT syndrome: Epidemiology and clinical manifestations. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 29, 2020.
  4. Giudicessi JR, et al. Prevalence and clinical phenotype of concomitant long QT syndrome and arrhythmogenic bileaflet mitral valve prolapse. International Journal of Cardiology. 2019; doi:10.1016/j.ijcard.2018.09.046.
  5. Berul CI, et al. Acquired long QT syndrome: Definitions, causes, and pathophysiology. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 29, 2020.
  6. Waddell-Smith KE, et al. Pre-test probability and genes and variants of uncertain significance in familial long QT syndrome. Heart, Lung and Circulation. 2020; doi:10.1016/j.hlc.2019.
  7. AskMayoExpert. Significance of a long QT interval (adult). Mayo Clinic; 2019.
  8. How the heart works. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/how-heart-works. Accessed April 29, 2020.
  9. AskMayoExpert. Prolonged QT interval: Signs and symptoms (adult). Mayo Clinic; 2019.
  10. Arrhythmia. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/arrhythmia. Accessed April 29, 2020.
  11. Schwartz PJ, et al. Congenital long QT syndrome: Diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 29, 2020.
  12. Ferri FF. Long QT syndrome. In: Ferri's Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 29, 2020.
  13. Schwartz PJ, et al. Congenital long QT syndrome: Treatment. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 29, 2020.
  14. Ackerman JP, et al. The promise and peril of precision medicine: Phenotyping still matters most. Mayo Clinic Proceedings. 2016;91:1606.
  15. Chambers KD, et al. Cardiac events during competitive, recreational, and daily activities in children and adolescents with long QT syndrome. Journal of the American Heart Association. 2017; doi:10.1161/JAHA.
  16. Riggin ER. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. April 28, 2020.
  17. Schwartz PJ, et al. Management of survivors of cardiac arrest — The importance of genetic investigation. Nature Reviews: Cardiology. 2016;13:560.
  18. Mayo Clinic Laboratories. Test definition: LQTGP. https://www.mayocliniclabs.com/test-catalog/Clinical+and+Interpretive/63162 Accessed April 30, 2020.
  19. Bos JM, et al. Mexiletine shortens the QT interval in patients with potassium channel-mediated type 2 long QT syndrome. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIRCEP.
  20. Cuneo BF, et al. Mothers with long QT syndrome are at increased risk for fetal death: Findings from a multicenter international study. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2020; doi:10.1016/j.ajog.2019.09.004.
  21. Berul CI. Acquired long QT syndrome: Clinical manifestations, diagnosis, and management. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 29, 2020.
  22. Loar RW, et al. Sudden cardiac arrest during sex in patients with either catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia or long-QT syndrome: A rare but shocking experience. Journal of Cardiovascular Electrophysiology. 2015;26:300.
  23. Lip GYH, et al. Hypertension and cardiac arrhythmias: A consensus document from the European Heart Rhythm Association (EHRA) and ESC Council on Hypertension, endorsed by the Heart Rhythm Society (HRS), Asia-Pacific Heart Rhythm Society (APHRS) and Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardíaca y Electrofisiología (SOLEACE). Europace. 2017; doi:10.1093/europace/eux091.
  24. Ackerman MJ (expert opinion). Mayo Clinic. May 1, 2020.
  25. Electrocardiogram. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/tests-procedures/ekg/multimedia/electrocardiogram/img-20007294. Accessed April 30, 2020.
  26. Noseworthy PA (expert opinion). Mayo Clinic. May 1, 2020.
  27. AskMayoExpert. COVID-19: Myocardial injury (adult). Mayo Clinic; 2020.