颅缝早闭

概述

颅缝早闭是一种先天性状况。该状况导致在脑部完全形成之前，婴儿颅骨之间的一处或多处骨缝过早闭合。

婴儿的颅骨由多块小骨板组成，通过被称为颅缝的柔韧纤维关节连接在一起。颅缝使婴儿的颅骨能够随着大脑的发育而变大。颅缝通常在脑部发育完成后闭合。

颅缝早闭通常涉及一条颅缝的过早闭合，但也可能包括多条颅缝。即使一条或多条颅缝过早闭合，脑部仍会继续发育。头部其他侧面的未闭合颅缝让脑部能够朝着这些方向生长。这会导致头部形状异常。

治疗颅缝早闭需要通过手术重塑颅骨结构。早诊断和早治疗可以为婴儿脑部提供足够的生长发育空间。

手术后，大多数孩子的发育符合预期，面部和头部的形状也更接近正常。

症状

颅缝早闭的症状通常在出生时就能看到。并在婴儿出生后的最初几个月里变得更加明显。

症状及其严重程度取决于闭合的颅缝数量以及闭合发生在大脑发育的哪个阶段。症状可能包括：

• 颅骨形状异常。 颅骨形状取决于哪些颅缝发生了闭合。脑部会沿着颅缝保持开放的头部侧面继续生长，导致头部形状发生变化。
• 面部特征与耳朵的对称性失衡。 例如，一侧眼睛可能高于另一侧眼睛。
• 沿闭合颅缝的一道坚硬凸起。

颅缝早闭的类型

部分颅缝在头顶靠前处的一大块柔软区域（称为前囟）交汇。前囟是能在宝宝额头稍后处摸到的柔软区域。第二大的囟门被称为后囟，位于头部后方，其他颅缝在这里交汇。柔韧的纤维性颅缝把颅骨的骨板连在一起。

颅缝早闭的类型命名取决于受累的颅缝类型。颅缝早闭的类型包括：

• 矢状缝早闭。 矢状缝在颅顶上沿前后走向，从前囟一直延伸至后囟。如果矢状缝过早闭合，会迫使头部变长变窄。矢状缝颅缝早闭是最常见的颅缝早闭类型。
• 冠状缝早闭。 冠状缝从两侧耳朵延伸至颅顶，在前囟处交汇。如果只有一侧冠状缝过早闭合，可能导致该侧前额扁平而另一侧前额凸起。还会引起患侧的鼻子歪斜和眼眶上抬。如果两侧冠状缝均过早闭合，头部会变得短而宽，前额通常向前倾斜。
• 额缝早闭。 额缝从鼻梁顶部沿着前额中线延伸到前囟。如果额缝过早闭合，则前额会呈三角形且后脑部变宽。
• 人字缝早闭。 人字缝从后囟向下延伸至后脑勺。如果人字缝过早闭合，可能导致婴儿头部一侧扁平、双耳不等高以及头顶向一侧倾斜。人字缝早闭是极罕见的颅缝早闭类型。

导致头部形状变化的其他原因

头部形状异常不一定意味着婴儿患有颅缝早闭。例如，如果婴儿的后脑勺看起来扁平，可能是因为长时间仰卧造成的。这种情况可以通过定期变换体位来解决。如果头部一侧过于扁平，头盔疗法可以帮助重塑头部形状，使其更加平衡对称。

何时就诊

儿科医生或其他医疗护理专业人员在儿童健康体检期间，监测孩子的头部生长发育情况。如果您对孩子的头部生长发育情况或形状有疑问，请咨询医疗护理专业人员。

病因

颅缝早闭往往没有明确病因。但在某些情况下，可能与遗传性状况有关。

• 非综合征性颅缝早闭是最常见的类型。其病因尚不清楚，但被认为是遗传和环境因素综合作用的结果。
• 综合征性颅缝早闭由某些基因变异引起，这些基因变异会导致一系列遗传综合征，例如阿佩尔综合征、斐弗综合征和克鲁宗综合征。这些综合征会影响婴儿的颅骨发育。通常还伴有其他形体异常和健康问题。

风险因素

影响婴儿颅骨发育的遗传综合征（如阿佩尔综合征、斐弗综合征和克鲁宗综合征）是颅缝早闭的风险因素。

并发症

如果不治疗，颅缝早闭可能引起：

• 头部和面部形状的长期变化。
• 不配得感和希望躲避他人。

如果通过手术修复颅缝和头部形状，则因颅缝早闭导致颅骨内压力（称为颅内压）升高的风险较小。因遗传综合征导致颅缝早闭的婴儿，如果未能通过治疗扩大颅骨来为发育中的脑部提供足够空间，则可能引起颅内压升高。

如果不予治疗，颅内压升高可能导致：

• 发育延迟。
• 思维、记忆和学习障碍。
• 失明。
• 癫痫发作。
• 头痛。