概述

再生障碍性贫血是一种身体新生成的血细胞不足时出现的病症。患者会感到疲劳,更容易感染和出血失控。

再生障碍性贫血是一种罕见且严重的疾病,可以在任何年龄段发病。它可能突然发生,也可能缓慢发展、逐渐恶化。病情可能轻微,也可能很严重。

再生障碍性贫血的治疗可能包括药物、输血,也可能需要干细胞移植,即骨髓移植。

症状

再生障碍性贫血可能没有症状。如果出现相应体征和症状,包括:

  • 疲劳
  • 气短
  • 心率快或心律不齐
  • 面色苍白
  • 频繁或者长时间的感染
  • 原因不明的瘀伤或者很容易瘀血
  • 鼻出血和牙龈出血
  • 割伤后不容易止血
  • 皮疹
  • 头晕
  • 头痛
  • 发热

再生障碍性贫血既可以是急性的,也可以发展成慢性疾病。严重时甚至致命。

病因

骨髓中的干细胞可产生血细胞(红细胞、白细胞和血小板)。在再生障碍性贫血中,干细胞受到损伤,从而导致骨髓中没有血细胞(再生障碍),或只含有少数血细胞(发育不全)。

再生障碍性贫血最常见的病因是免疫系统攻击骨髓中的干细胞。其他会损伤骨髓并影响血细胞生成的因素包括:

  • 放疗和化疗。虽然这些抗癌疗法会杀死癌细胞,但同时也会损害健康细胞,包括骨髓中的干细胞。再生障碍性贫血可能是这些治疗的短暂副作用。
  • 接触某些毒性化学物质。毒性化学物质(如农药和杀虫剂中使用的一些化学物质,以及汽油中的苯成分)与再生障碍性贫血有关。如果您避免反复接触致病化学物质,这类贫血可能会得到改善。
  • 某些药物的使用。有些药物(如治疗类风湿关节炎的药物和某些抗生素)会引起再生障碍性贫血。
  • 自身免疫病。自身免疫病(即免疫系统攻击健康细胞的疾病)可能会涉及骨髓中的干细胞。
  • 病毒感染。影响骨髓的病毒感染可能诱发再生障碍性贫血。与再生障碍性贫血有关的病毒包括肝炎病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒 B19 和 HIV。
  • 怀孕。免疫系统可能会在怀孕期间攻击骨髓。
  • 未知因素。在许多情况下,医生无法确定再生障碍性贫血的病因(特发性再生障碍性贫血)。

与其他罕见疾病的联系

有些再生障碍性贫血患者还患有一种被称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的罕见疾病,这种疾病会导致红细胞过早分解。这种疾病可导致再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也可演变为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

范可尼氏贫血症是一种罕见的遗传性疾病,可导致再生障碍性贫血。先天患有此病的儿童平均身高往往低于正常儿童,且有先天缺陷,比如四肢发育不全。这种疾病可借助血液检测予以确诊。

风险因素

再生障碍性贫血较罕见。可能增加风险的因素包括:

  • 采用高剂量放疗或化疗治疗癌症
  • 接触有毒化学物质
  • 使用一些处方药(例如用于治疗细菌感染的氯霉素和用于治疗类风湿关节炎的金化合物)
  • 某些血液疾病、自身免疫性障碍和严重感染
  • 妊娠(极少数情况下)

预防

大多数再生障碍性贫血没有预防方法。避免接触杀虫剂、除草剂、有机溶剂、脱漆剂和其他有毒化学品,可能会降低患病风险。

Jan. 13, 2022
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