Mastocitosis sistémica

Descripción general

La mastocitosis sistémica es un trastorno poco frecuente que provoca la acumulación de cantidades excesivas de mastocitos en el cuerpo. Un mastocito es un tipo de glóbulo blanco. Los mastocitos se encuentran en los tejidos conectivos de todo el cuerpo. Los mastocitos ayudan al sistema inmunitario a funcionar correctamente y normalmente ayudan a protegerlo de las enfermedades.

Cuando tienes mastocitosis sistémica, el exceso de mastocitos se acumula en la piel, la médula ósea, el tracto digestivo u otros órganos del cuerpo. Cuando se desencadenan, estos mastocitos liberan sustancias que pueden causar signos y síntomas similares a los de una reacción alérgica y, a veces, una inflamación grave que puede provocar daños en los órganos. Los desencadenantes comunes incluyen el alcohol, las comidas picantes, las picaduras de insectos y ciertos medicamentos.

Síntomas

Los signos y síntomas de la mastocitosis sistémica dependen de la parte del cuerpo afectada por el exceso de mastocitos. Demasiados mastocitos pueden acumularse en la piel, el hígado, el bazo, la médula ósea o los intestinos. Con menos frecuencia, otros órganos como el cerebro, el corazón o los pulmones también pueden verse afectados.

Los signos y síntomas de la mastocitosis sistémica comprenden:

• Enrojecimiento, picazón o urticaria
• Dolor abdominal, diarrea, náuseas o vómitos
• Anemia o trastornos de sangrado
• Dolor óseo y muscular
• Agrandamiento del hígado, el bazo o los ganglios linfáticos
• Depresión, cambios en los estados de ánimo o problemas de concentración

Los mastocitos se activan para producir sustancias que causan inflamación y síntomas. Existen diferentes desencadenantes, pero los más comunes incluyen:

• Alcohol
• Irritación de la piel
• Comidas picantes
• Ejercicio
• Picaduras de insectos
• Ciertos medicamentos

Cuándo debes consultar a un médico

Habla con tu médico si tienes problemas de enrojecimiento o urticaria, o si te preocupan los signos o síntomas mencionados anteriormente.

Causas

La mayoría de los casos de mastocitosis sistémica son causados por un cambio (mutación) fortuito en el gen KIT. Por lo general, esta falla en el gen KIT no es hereditaria. Se producen demasiados mastocitos que se acumulan en tejidos y órganos y liberan sustancias como histamina, leucotrienos y citoquinas, que causan inflamación y síntomas.

Complicaciones

Las complicaciones de la mastocitosis sistémica pueden incluir:

• Reacción anafiláctica. Esta reacción alérgica grave incluye signos y síntomas como latidos rápidos del corazón, desmayos, pérdida de conciencia y choque. Si tienes una reacción alérgica grave, puedes necesitar una inyección de epinefrina.
• Trastornos de la sangre. Estos pueden incluir la anemia y la mala coagulación de la sangre.
• Enfermedad de úlceras pépticas. La irritación estomacal crónica puede provocar úlceras y sangrado en el tracto digestivo.
• Disminución de la densidad ósea. Debido a que la mastocitosis sistémica puede afectar los huesos y la médula ósea, es posible que corras riesgo de sufrir problemas en los huesos, como la osteoporosis.
• Insuficiencia orgánica. La acumulación de mastocitos en los órganos del cuerpo puede provocar inflamación y daño a los órganos.