Descripción general
El síndrome de Sézary es un tipo de linfoma que afecta la piel y otras partes del cuerpo. El linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla en el sistema linfático, que forma parte del sistema inmunitario del cuerpo y ayuda a combatir gérmenes.
El síndrome de Sézary afecta principalmente la piel, por lo que este cáncer se considera un tipo de linfoma cutáneo de células T. Sin embargo, el síndrome de Sézary también afecta la sangre, lo que lo diferencia de otros tipos de linfoma. A veces, los profesionales de atención médica dicen que es una variante leucémica del linfoma cutáneo de células T porque el síndrome de Sézary tiene algunas características tanto del linfoma como de la leucemia, que es un cáncer de la sangre y de la médula ósea.
Algunas personas se preguntan cómo se relaciona el síndrome de Sézary con otra afección llamada micosis fungoide. La micosis fungoide afecta principalmente la piel, mientras que el síndrome de Sézary afecta la piel, la sangre y los ganglios linfáticos. Esto sugiere que el síndrome de Sézary y la micosis fungoide son afecciones relacionadas, pero distintas. Algunas personas pueden presentar características de ambas afecciones al mismo tiempo. En algunas personas, la micosis fungoide puede evolucionar a síndrome de Sézary.
El síndrome de Sézary no tiene cura, pero muchos tratamientos pueden ayudar a reducir los síntomas, mejorar la piel y hacer más lenta la progresión del cáncer. El tratamiento suele incluir terapias dirigidas a la piel y tratamientos sistémicos que actúan en todo el cuerpo. Estos tratamientos ayudan a controlar la enfermedad y mejorar la calidad de vida.
El síndrome de Sézary y otros linfomas de células T son tipos de linfoma no Hodgkin.
Síntomas
Los síntomas del síndrome de Sézary suelen aparecer rápidamente y afectar todo el cuerpo. Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:
- Picazón intensa en la piel, sensación de ardor o malestar.
- Una afección conocida como eritrodermia, o erupción escamosa que hace que la piel se vea roja, morada o gris, según el color de la piel.
- Ganglios linfáticos inflamados, que pueden sentirse como bultos debajo de la piel. Ocurren con más frecuencia en el cuello, las axilas y la ingle.
- Engrosamiento de la piel en las manos y los pies.
- Ectropión, que consiste en piel tensa o engrosada alrededor de los ojos que hace que el párpado se gire hacia afuera.
- Caída del pelo, incluida la caída de las cejas o de vello corporal.
- Cambios en las uñas, como uñas gruesas o frágiles.
Cuándo debes consultar a un médico
Programa una cita con un profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa.
Causas
No está claro qué causa el síndrome de Sézary. El cáncer aparece cuando las células desarrollan cambios en el ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican lo que debe hacer. En las células sanas, el ADN da las instrucciones para que crezcan y proliferen a un determinado ritmo. Las instrucciones les indican a las células que deben morir en un momento determinado. En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las instrucciones sean diferentes. Los cambios les indican a las células cancerosas que produzcan muchas más células con rapidez. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más allá de lo que vivirían las células sanas. Esto causa un exceso de células. En el síndrome de Sézary, las células cancerosas pueden acumularse en la piel, la sangre y los ganglios linfáticos.
El síndrome de Sézary recibe su nombre por el tipo de células afectadas. En este tipo de cáncer, un linfocito T, que es un tipo de glóbulo blanco, se transforma en una célula llamada célula de Sézary. Estas células circulan en la sangre y se acumulan en la piel.
Factores de riesgo
Algunos de los factores que pueden aumentar el riesgo de síndrome de Sézary son los siguientes:
- Edad avanzada. El síndrome de Sézary es más común en adultos mayores.
- Micosis fungoide. En algunas personas, la micosis fungoide puede evolucionar a síndrome de Sézary.
No existe una manera conocida de prevenir el síndrome de Sézary.
Complicaciones
El síndrome de Sézary puede causar complicaciones, entre ellas:
- Infecciones frecuentes. Las personas con síndrome de Sézary tienen mayor probabilidad de presentar infecciones porque la barrera cutánea está dañada y el sistema inmunitario está debilitado. Estas infecciones pueden ser graves e incluir infecciones bacterianas, virales o micóticas.
- Un cambio a un tipo de cáncer más agresivo. En algunas personas, las células cancerosas pueden transformarse en células más grandes y agresivas que proliferan con mayor rapidez y dificultan el tratamiento. A veces, los profesionales de atención médica se refieren a esto como transformación a células grandes.
- Más riesgo para otros tipos de cáncer. Las personas con síndrome de Sézary tienen más riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer, incluidos el cáncer de piel y linfomas.