Paraganglioma

Diagnóstico y tratamiento

Los análisis de sangre y orina pueden medir los niveles de hormonas en el organismo. Pueden detectar hormonas catecolamínicas adicionales producidas por un paraganglioma, o pueden encontrar otros indicios de un paraganglioma, como una proteína denominada cromogranina A.

El profesional de atención médica puede recomendar estudios por imágenes si los síntomas, los antecedentes familiares o los análisis de sangre y orina sugieren que puede haber un paraganglioma. Estas imágenes pueden mostrar la ubicación y el tamaño del tumor. También pueden ayudar a orientar sus opciones de tratamiento.

Los siguientes estudios por imágenes pueden usarse para detectar un paraganglioma:

• Resonancia magnética, también llamada IRM, que usa ondas de radio y un campo magnético para obtener imágenes detalladas.
• Tomografía computarizada, que combina una serie de imágenes de rayos X tomadas desde varios ángulos alrededor del cuerpo.
• Gammagrafía con metayodobencilguanidina, que detecta un marcador radiactivo inyectado que es absorbido por los paragangliomas.
• Tomografía por emisión de positrones, que también detecta un marcador radiactivo absorbido por un tumor.

Algunas alteraciones del ADN trasmitidas de los padres y las madres a los hijos aumentan la probabilidad de que se formen paragangliomas. Si usted tiene un paraganglioma, el profesional de atención médica puede recomendarle una prueba genética para detectar estos cambios en el ADN de su organismo. Los resultados de las pruebas genéticas pueden ayudar a predecir las probabilidades de que su tumor reaparezca después del tratamiento.

Su padre, su madre, sus hijos o sus hermanos también pueden someterse a pruebas para detectar cambios en el ADN que aumenten el riesgo de paragangliomas. El equipo de atención médica puede remitirlo a un consejero genético o a otro profesional de atención médica con especialización en genética. Esta persona puede ayudarlo a usted y a sus seres queridos a decidir si se somete a pruebas genéticas.

Si el paraganglioma produce catecolaminas en exceso, es probable que necesite tratamientos para bloquear los efectos o reducir los niveles de estas hormonas. Estos tratamientos reducen la presión arterial alta y controlan otros síntomas. Es importante que la presión arterial y los síntomas estén bajo control antes de iniciar otro tratamiento del paraganglioma. Esto se debe a que el tratamiento puede ocasionar que el tumor libere grandes cantidades de catecolaminas, lo que puede derivar en graves problemas.

Entre los medicamentos que se usan para controlar los efectos de las catecolaminas se incluyen algunos medicamentos para la presión arterial. Estos medicamentos incluyen alfabloqueadores, betabloqueadores y bloqueadores de los canales de calcio. Otras medidas pueden incluir consumir una dieta alta en sodio y beber mucho líquido.

Para extraer un paraganglioma, se puede usar una cirugía. Aunque un paraganglioma no pueda extirparse por completo, el profesional de atención médica puede recomendar una intervención quirúrgica para extirpar la mayor parte posible del tumor.

El tipo de intervención quirúrgica que se usa para extirpar un paraganglioma depende de su localización. La localización del tumor también determina el tipo de cirujano que hace la cirugía. Por ejemplo:

• Los tumores situados en la zona de la cabeza y el cuello pueden ser tratados por cirujanos de cabeza y cuello.
• Los tumores que afectan al cerebro, la columna vertebral y los nervios pueden ser tratados por neurocirujanos.
• Los tumores que afectan a las glándulas productoras de hormonas pueden ser tratados por cirujanos endocrinos.
• Los tumores que afectan los vasos sanguíneos pueden ser tratados por cirujanos vasculares.

A veces, cirujanos de distintas especialidades trabajan juntos durante la cirugía del paraganglioma.

La radioterapia usa haces de energía potentes para tratar los tumores. La energía puede provenir de rayos X, protones u otras fuentes. El profesional de atención médica puede recomendar radiación su el paraganglioma no se puede extirpar por completo con una intervención quirúrgica. La radiación también puede ser útil para calmar el dolor que ocasiona el paraganglioma cuando se disemina a otras partes del cuerpo.

A veces se usa un tipo especial de radiación denominada radiocirugía estereotáctica para tratar los paragangliomas en la zona de la cabeza y el cuello. Este tipo de radiación dirige numerosos haces de energía hacia el tumor. Cada haz de radiación no es muy potente. Pero el punto en donde todos los haces se encuentran recibe una dosis muy grande de radiación para destruir las células del tumor.

La terapia de ablación usa calor o frío para matar las células tumorales y controlar el desarrollo del paraganglioma. Esta podría ser una opción si el paraganglioma se diseminó a otras zonas del cuerpo.

La ablación por radiofrecuencia usa energía eléctrica para calentar las células tumorales. Otro tipo de ablación conocido como crioablación usa gas frío para congelar las células tumorales.

La quimioterapia es un tratamiento que usa medicamentos potentes. Si el paraganglioma se diseminó, es posible que el profesional de atención médica recomiende la quimioterapia para ayudar a reducir el tamaño de los tumores. Si el paraganglioma produce hormonas de más, la persona recibirá medicamentos para controlar los niveles hormonales antes de empezar la quimioterapia.

La terapia dirigida usa medicamentos que atacan sustancias químicas específicas dentro de las células tumorales. Mediante el bloqueo de estas sustancias químicas, los tratamientos dirigidos pueden destruir las células tumorales. En el caso del paraganglioma, pueden usarse medicamentos de terapia dirigida si la cirugía no es una opción. La terapia dirigida también puede usarse si el tumor se disemina a otras partes del cuerpo.

La terapia con radionúclidos para receptores de péptidos usa medicamentos para administrar radiación directamente a las células tumorales. El medicamento combina una sustancia que detecta las células tumorales con otra que contiene radiación. El medicamento se administra de manera intravenosa. El medicamento recorre el organismo y se adhiere a las células del paraganglioma. A lo largo de días o semanas, el medicamento administra radiación directamente a las células tumorales.

Un medicamento que actúa de este modo es el lutecio Lu 177 dotatato (Lutathera). Puede usarse cuando la cirugía no es una opción o cuando el paraganglioma se extiende a otras partes del cuerpo.

Los ensayos clínicos son estudios de nuevos tratamientos o nuevas formas de usar tratamientos anteriores. Si le interesan los ensayos clínicos para el paraganglioma, hable con el profesional de atención médica sobre sus opciones. Juntos podrán analizar los beneficios y los riesgos de los tratamientos que están estudiando los investigadores.

A veces, los profesionales de atención médica recomiendan no iniciar de inmediato el tratamiento contra el paraganglioma. En su lugar, pueden preferir vigilar de cerca su afección con revisiones médicas periódicas. Esto se conoce como espera vigilante. Por ejemplo, la espera vigilante puede ser una opción si el paraganglioma crece lentamente y no causa síntomas.

Cuando programe la cita médica, pregunte si hay algo que deba hacer con antelación. Por ejemplo, puede que tenga que dejar de comer un determinado número de horas antes de una prueba. Además, haga una lista de lo siguiente:

• Sus síntomas, incluidos aquellos que no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita médica.
• Información personal crucial, como momentos de gran estrés, cambios recientes en su vida y antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos que toma, incluidas las dosis.
• Preguntas para hacerle al profesional de atención médica.

Si puede, pida a un familiar o a un amigo que lo acompañe. Esta persona puede ayudarlo a recordar la información que reciba.

Estas son algunas preguntas básicas que puede hacerle al profesional de atención médica:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas? ¿Existen otras causas posibles de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Es mi afección temporal o crónica?
• ¿Qué tratamiento me recomienda? ¿Existen otras opciones de tratamiento aparte del principal que ha sugerido?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas mejor de manera conjunta?
• ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
• ¿Debería consultar a un especialista?
• ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

Es probable que el profesional de atención médica le haga preguntas como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Los síntomas han sido continuos o son ocasionales?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca aliviar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?
• ¿Tiene antecedentes familiares de paragangliomas o alguna afección genética?