Meduloblastoma

Descripción general

El meduloblastoma es un tumor cerebral canceroso que comienza en la parte posterior e inferior del cerebro. Esta parte del cerebro se conoce como cerebelo. Está implicado en la coordinación de los músculos, el equilibrio y el movimiento.

El meduloblastoma comienza como una multiplicación de células, lo que se conoce como tumor. Las células se multiplican rápidamente y pueden diseminarse a otras partes del cerebro. Las células del meduloblastoma tienden a diseminarse a través del líquido que rodea y protege el cerebro y la médula espinal, llamado líquido cefalorraquídeo. Los meduloblastomas no suelen diseminarse a otras partes del cuerpo.

El meduloblastoma puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en niños pequeños. Aunque el meduloblastoma es poco frecuente, es el tumor cerebral canceroso más común en los niños. El meduloblastoma a menudo se desarrolla en familias con antecedentes médicos de afecciones que aumentan el riesgo de padecer cáncer. Entre ellas, se incluyen el síndrome de Gorlin o el síndrome de Turcot.

Types

The type of medulloblastoma is based on how the tumor cells look under a microscope and on lab tests that look at changes in the tumor's genes. The type of medulloblastoma helps guide treatment and can affect survival.

All medulloblastomas are considered grade 4 tumors. The subtypes below describe the tumor's molecular features, not its grade.

Molecular types

Most medulloblastomas can be grouped into four main types based on changes in their genes. These tumor types include:

• WNT-activated (wingless/integrated). WNT is the name of a cell signaling pathway involved in brain development. WNT-activated tumors are one of the less common medulloblastoma types. They often respond very well to treatment and are linked to the best survival rates. They are most often seen in older children and teens.
• SHH-activated (sonic hedgehog). Sonic hedgehog is the name of a cell growth signaling pathway involved in brain development. SHH medulloblastoma can occur in infants, children and adults. Survival varies depending on other tumor features and gene changes. Some SHH tumors, known as SHH-activated TP53-wildtype, behave less aggressively. Other SHH tumors, called SHH-activated TP53-mutant, may be harder to treat.
• Group 3. Group 3 medulloblastoma is more common in young children. These tumors are non-SHH and non-WNT molecular types. It tends to grow and spread more quickly than other types. It may be harder to treat and is often linked to lower survival rates compared with WNT tumors.
• Group 4. Group 4 medulloblastoma is the most common type. These tumors are non-SHH and non-WNT molecular types. It can occur in children and adults. Its behavior varies. Some tumors respond well to treatment, while others may spread at diagnosis.

The numbering starts at 3 and 4 because the first two groups were named WNT-activated and SHH-activated based on specific gene patterns.

Cell appearance types

Medulloblastoma also can be described based on how the cells look under a microscope although genetic and molecular features are increasingly used for diagnosis and understanding outcomes. These include:

• Classic.
• Desmoplastic or nodular.
• Large cell or anaplastic.

These features also help healthcare professionals understand how the tumor may behave.

How is medulloblastoma different from other brain tumors?

Medulloblastoma is different from many other types of brain tumors. These tumors differ in where they start, who they affect and how they are treated.

Here's how they compare:

• Medulloblastoma versus glioma. Medulloblastoma is not a glioma. Gliomas form from support cells in the brain called glial cells. Medulloblastoma forms from developing nerve cells in the cerebellum.
• Medulloblastoma versus glioblastoma. Glioblastoma is an aggressive brain tumor that usually affects adults and starts in the upper parts of the brain. Medulloblastoma is more common in children and often responds better to treatment.
• Medulloblastoma versus ependymoma. Ependymomas begin in cells that line the fluid-filled spaces of the brain and spinal cord. Medulloblastoma tends to grow in the cerebellum and is more likely to spread through cerebrospinal fluid.

Síntomas

Los síntomas del meduloblastoma aparecen cuando el tumor aumenta de tamaño o causa presión en el cerebro. Signos y síntomas del meduloblastoma:

• Mareos.
• Visión doble.
• Dolores de cabeza.
• Náuseas.
• Mala coordinación.
• Cansancio.
• Marcha inestable.
• Vómitos.

Symptoms in young children and infants

In young children, symptoms may develop over several weeks. Children may have trouble walking, seem clumsy or lose balance. Infants may have an increase in head size, unusual sleepiness or feeding difficulties.

Symptoms in children and adults

Symptoms of medulloblastoma are generally similar in adults and children because the tumor usually starts in the same part of the brain. Both may have headaches, balance difficulties and nausea.

Can you feel a medulloblastoma tumor?

Medulloblastoma grows deep inside the brain. It does not usually cause a lump or bump that you can feel on the outside of the head.

Cuándo debes consultar a un médico

Programa una cita con un médico u otro profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa.

Causas

No está claro qué causa el meduloblastoma. Este tipo de cáncer comienza como una proliferación de células en el cerebro.

El meduloblastoma se desarrolla cuando se producen cambios en el ADN de las células del cerebro. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican lo que debe hacer. En las células sanas, el ADN da las instrucciones para crecer y multiplicarse a un determinado ritmo. Las instrucciones les indican a las células que deben morir en un momento determinado. En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las instrucciones sean diferentes. Los cambios les indican a las células cancerosas que proliferen y se multipliquen con rapidez. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más tiempo de lo que vivirían las células sanas. Esto causa un exceso de células.

Las células cancerosas forman una masa llamada tumor que puede aumentar de tamaño y empujar las estructuras cercanas. Las células cancerosas pueden invadir y destruir tejidos sanos del cuerpo. También se pueden diseminar a otras áreas.

Factores de riesgo

Factores que pueden aumentar el riesgo de meduloblastoma:

• Edad temprana. El meduloblastoma puede ocurrir a cualquier edad. Este tipo de cáncer aparece con mayor frecuencia en niños.
• Síndromes hereditarios. El meduloblastoma a menudo se desarrolla en familias con antecedentes médicos de afecciones que aumentan el riesgo de padecer cáncer. Estas afecciones incluyen anemia de Fanconi, síndrome de Gorlin, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Rubinstein-Taybi y síndrome de Turcot.

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