Descripción general

La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico de por vida en el cual la sangre no coagula bien. Las personas con la enfermedad tienen niveles bajos de factor von Willebrand, una proteína que ayuda a la coagulación de la sangre, o la proteína no funciona como debería.

La mayoría de las personas con la enfermedad nacen con ella, tras haberla heredado de uno o ambos padres. Sin embargo, las señales de advertencia, como el sangrado abundante después de un procedimiento dental, podrían no aparecer durante años.

La enfermedad de von Willebrand no se puede curar. Pero con tratamiento y cuidado personal, la mayoría de las personas con esta enfermedad pueden llevar una vida activa.

Síntomas

Muchas personas con la enfermedad de von Willebrand no saben que la tienen porque los signos son leves o no tienen signos. El signo más común de la afección es el sangrado anormal.

Existen tres tipos principales de la enfermedad. La cantidad de sangrado varía de una persona a otra, dependiendo del tipo y la gravedad de la enfermedad.

Si padeces la enfermedad de von Willebrand, podrías tener los siguientes signos:

  • Sangrado excesivo por una lesión o después de una cirugía o un trabajo dental
  • Hemorragias nasales que no se detienen en 10 minutos
  • Sangrado menstrual abundante o prolongado
  • Sangre en la orina o en las heces
  • Tendencia a la formación de moretones o moretones abultados

Los signos y síntomas menstruales pueden incluir los siguientes:

  • Coágulos sanguíneos de más de 1 pulgada (2,5 centímetros) de diámetro en el flujo menstrual
  • La necesidad de cambiar la toalla higiénica o el tampón más de una vez por hora
  • La necesidad de usar doble protección sanitaria para el flujo menstrual
  • Síntomas de anemia, incluidos cansancio, fatiga o falta de aliento

Cuándo debes consultar con un médico

Ponte en contacto con tu médico si tienes un sangrado que dura mucho tiempo o es difícil de detener.

Causas

La causa habitual de la enfermedad de von Willebrand es un gen anómalo hereditario que controla el factor von Willebrand, una proteína que desempeña un papel clave en la coagulación de la sangre.

Cuando se tiene niveles bajos de esta proteína o esta no funciona como debería, las células sanguíneas pequeñas, llamadas plaquetas, no pueden adherirse adecuada ni normalmente a las paredes de los vasos sanguíneos al producirse una lesión. Esto interfiere en el proceso de coagulación y a veces puede causar sangrado incontrolable.

Muchas personas con la enfermedad de von Willebrand también tienen niveles bajos de factor VIII, otra proteína que ayuda a la coagulación.

El factor VIII está implicado en otro trastorno hereditario de la coagulación llamado hemofilia. Pero a diferencia de la hemofilia, que afecta principalmente a los hombres, la enfermedad de von Willebrand afecta a hombres y mujeres y suele ser más leve.

En raras ocasiones, la enfermedad de von Willebrand se puede presentar posteriormente en personas que no heredaron un gen anómalo de uno de los padres. Esto se conoce como síndrome de von Willebrand adquirido y es probable que sea causado por una afección preexistente.

Factores de riesgo

El principal factor de riesgo para la enfermedad de von Willebrand es tener antecedentes familiares de la misma. Los padres transmiten a sus hijos el gen anormal de la enfermedad. En muy pocas ocasiones, la enfermedad se salta generaciones.

La enfermedad suele ser un trastorno "hereditario autosómico dominante", lo que significa que se necesita un gen anormal de solo uno de los padres para resultar afectado. Si tienes el gen de la enfermedad de von Willebrand, tienes un 50 % de probabilidades de transmitir este gen a tus hijos.

La forma más grave de la afección es "autosómica recesiva", lo que significa que ambos padres tienen que transmitirte a ti un gen anormal.

Complicaciones

En raras ocasiones, la enfermedad de von Willebrand puede causar sangrado incontrolable, que puede ser potencialmente mortal. Otras complicaciones de la enfermedad de von Willebrand pueden incluir:

  • Anemia. Las mujeres que tienen sangrado menstrual abundante pueden sufrir anemia por deficiencia de hierro.
  • Hinchazón y dolor. Esto puede ser el resultado de un sangrado anormal en las articulaciones o en el tejido blando.

Prevención

Debido a que la enfermedad de von Willebrand suele ser un trastorno hereditario, puede ser buena idea buscar asesoramiento genético si tienes antecedentes familiares de esta afección y planeas tener hijos. Si eres portador del gen defectuoso que causa la enfermedad de von Willebrand, puedes transmitirlo a tus hijos, incluso si no tienes síntomas.

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March 03, 2020
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