Diagnóstico

Debido a que muchas personas con la enfermedad de von Willebrand tienen signos y síntomas leves, puede que resulte difícil diagnosticar la afección. Si presentas algún signo de un trastorno hemorrágico, el médico puede derivarte a un especialista en trastornos hemorrágicos (hematólogo).

Para evaluarte y confirmar la enfermedad de von Willebrand, el médico probablemente te haga preguntas detalladas sobre tu historia clínica y te revisará en busca de hematomas u otros signos de sangrado reciente.

También es probable que el médico te recomiende los siguientes análisis de sangre:

  • Antígeno del factor de Von Willebrand. Este análisis determina el nivel del factor de von Willebrand presente en la sangre midiendo una proteína en particular.
  • Actividad del cofactor de ristocetina. Este análisis mide cuán bien el factor de von Willebrand funciona en el proceso de coagulación. La ristocetina, un antibiótico, se utiliza en este análisis de laboratorio.
  • Actividad del factor VIII de coagulación. Este análisis muestra si tienes niveles y una actividad anormalmente bajos del factor VIII.
  • Multímeros del factor de Von Willebrand. Este análisis evalúa la estructura específica del factor de von Willebrand en la sangre, sus complejos proteicos (multímeros) y cómo se desintegran sus moléculas. Toda esta información ayuda a identificar el tipo de enfermedad de von Willebrand que tienes.

Los resultados de estos análisis pueden variar en la misma persona con el paso del tiempo debido a factores como el estrés, el ejercicio, la infección, el embarazo y los medicamentos. Por lo tanto, es posible que debas repetir algunos análisis.

Si tienes la enfermedad de von Willebrand, el médico puede recomendar que tus familiares se sometan a los mismos análisis o a otros similares para determinar si la afección es de familia.

Tratamiento

Aunque la enfermedad de Von Willebrand es una afección crónica que no tiene cura, el tratamiento puede ayudar a prevenir o a detener los episodios de sangrado. El tratamiento depende:

  • Del tipo y de la gravedad de la enfermedad
  • De cómo has respondido a terapias anteriores
  • De tus otros medicamentos y enfermedades

Tu médico podría sugerir uno o más de los siguientes tratamientos para aumentar el factor de Von Willebrand, para fortalecer los coágulos sanguíneos o, en las mujeres, para controlar el sangrado menstrual intenso:

  • Desmopresina. Este medicamento está disponible como una inyección (desmopresina) o como aerosol nasal (Stimate). Es una hormona sintética, similar a la hormona natural «vasopresina». Controla el sangrado al estimular el organismo para que libere una mayor cantidad del factor de Von Willebrand que ya está almacenado en el revestimiento de los vasos sanguíneos. Por lo general, la desmopresina funciona en las personas que padecen diabetes tipo 1 y algunos subtipos de diabetes tipo 2.

    Muchos médicos consideran que la desmopresina es el primer tratamiento para controlar la enfermedad de Von Willebrand. Algunas mujeres usan el aerosol nasal (Stimate) al comienzo de sus períodos menstruales para controlar el sangrado excesivo. También puede ser eficaz cuando se lo utiliza antes de un procedimiento quirúrgico menor.

  • Terapias de reemplazo. Comprenden infusiones de dosis preparadas con factores de coagulación de la sangre concentrados que contienen el factor de Von Willebrand y el factor VIII (Humate-P, otros). Estas terapias pueden ser útiles para todos los tipos de la enfermedad. Tu médico podría recomendarlas si la desmopresina no es una opción para ti o si no fue eficaz.

    Otra terapia de reemplazo aprobada por la FDA (Food and Drug Administration, Administración de Alimentos y Medicamentos) para tratar a adultos de 18 años o más es el producto del factor de Von Willebrand (Vonvendi) manipulado genéticamente (recombinante). Debido a que el factor recombinante está hecho sin plasma, este puede reducir el riesgo de desarrollar una infección viral o una reacción alérgica.

  • Anticonceptivos. Para las mujeres, pueden ser útiles para controlar el sangrado intenso durante los períodos menstruales. Las hormonas de estrógeno presentes en las píldoras anticonceptivas pueden aumentar los niveles del factor de Von Willebrand y la actividad del factor VIII. Es probable que los parches anticonceptivos tengan el mismo efecto, aunque se necesitan más estudios para confirmarlo.
  • Medicamentos estabilizadores de la coagulación. Estos medicamentos antifibrinolíticos, como el ácido aminocaproico (Amicar) y el ácido tranexámico (Cyklokapron, Lysteda y otros), pueden ayudar a detener el sangrado al reducir la velocidad de disolución de los coágulos sanguíneos. A menudo, los médicos recetan estos medicamentos antes o después de la extracción de un diente.
  • Medicamentos aplicados en cortes. Un sellador de fibrina (Tisseel VHSD) colocado directamente en un corte ayuda a reducir el sangrado. Estas sustancias se aplican como pegamento mediante el uso de jeringas.

Si la enfermedad es leve, el médico podría recomendarte tratamiento solo si te sometes a una cirugía o a procedimientos dentales, o si sufriste un traumatismo (por ejemplo, en un accidente automovilístico).

Estudios clínicos

Explora los estudios de Mayo Clinic de evaluación de tratamientos, intervenciones y análisis nuevos como medio para prevenir, detectar, tratar o controlar esta enfermedad.

Estilo de vida y remedios caseros

Estos consejos de cuidado personal pueden ayudarte a controlar la afección:

  • Cambia de analgésico. Para evitar episodios de sangrado, habla con tu médico antes de tomar medicamentos anticoagulantes, como aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) o naproxeno (Aleve, Anaprox). En su lugar, el médico puede recomendarte medicamentos para calmar el dolor (analgésicos) y para bajar la fiebre (antipiréticos) como el paracetamol (Tylenol, otros).
  • Habla con los médicos y con el dentista. Avísales a tus médicos o al dentista que tienes la enfermedad de von Willebrand antes de someterte a cualquier tipo de cirugía, empezar a tomar un medicamento nuevo o dar a luz. También menciona a cualquier familiar que tenga antecedentes de sangrado excesivo.
  • Una buena idea es usar un brazalete de identificación médica. Asegúrate de que indique que tienes la enfermedad de von Willebrand, lo que será de utilidad para el personal médico si alguna vez tienes un accidente o si te llevan a una sala de urgencias. También puedes llevar una tarjeta de alerta médica en la billetera o en la cartera.
  • Mantente activo y seguro. Haz ejercicio para lograr o mantener un peso saludable. Evita las actividades que podrían provocarte hematomas, como el fútbol, la lucha y el hockey.

Preparación para la consulta

Es probable que empieces por consultar con el médico de cabecera si crees que tienes un problema de sangrado. Sin embargo, en algunos casos, cuando llamas para programar una consulta, es posible que te deriven directamente a un médico que se especialice en el diagnóstico y tratamiento de trastornos hemorrágicos (hematólogo).

Si en ese momento tienes un episodio de sangrado intenso, el médico posiblemente te recomiende que busques atención médica de inmediato.

Debido a que las consultas pueden ser breves y casi siempre hay mucho para hablar, es aconsejable estar bien preparado. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte y saber qué esperar del médico.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta cualquier restricción previa a la consulta. Cuando programes la consulta, pregunta si necesitas hacer algo con anticipación. Es posible que debas tener en cuenta algunas limitaciones en la dieta o ayunar de 8 a 10 horas si se programan análisis de sangre.
  • Haz una lista de todos los signos y síntomas de sangrado que hayas tenido e incluye con qué frecuencia, la intensidad y la duración. Por ejemplo, el médico querrá saber si tienes antecedentes de sangrado nasal o tendencia a hematomas desde la niñez o, en el caso de las mujeres, si el período menstrual se prolonga demasiado y presenta un flujo abundante desde la primera menstruación.
  • Haz una lista de tu información personal más importante, incluidos factores causantes de mucho estrés o cambios recientes en tu vida, ya sean positivos o negativos. Incluye una descripción breve de tu dieta habitual. Además, menciona cualquier deporte de contacto que hayas practicado y si tuviste hematomas en exceso después de jugar.
  • Haz una lista de tu información médica más importante, incluidos otros problemas médicos para los cuales recibes tratamiento. No olvides mencionar a parientes cercanos que tengan antecedentes de tendencia al sangrado. Además, haz una lista de todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que tomes, como aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) o naproxeno (Aleve, Anaprox). De ser posible, lleva todos tus medicamentos a la consulta, en sus envases originales.
  • Lleva a un familiar o amigo a la consulta. A veces puede ser difícil recordar toda la información que se te proporciona durante una consulta. Alguien que te acompañe puede recordar algún dato que olvidaste o que no notaste.
  • Haz una lista de preguntas para el médico.

En el caso de la enfermedad de von Willebrand, algunas preguntas básicas para hacerle a tu médico incluyen:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Qué tratamiento me recomienda y cómo controlará si funciona?
  • ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de los medicamentos que me recetó?
  • ¿Esta afección aumenta el riesgo de tener otros problemas médicos?
  • ¿Qué medidas debo tomar para evitar problemas por una cirugía o un procedimiento dental?
  • ¿Esta afección aumenta el riesgo de tener problemas de salud durante el embarazo y el parto? ¿Hay opciones de tratamiento para reducir ese riesgo?
  • ¿Mis hijos u otros parientes cercanos tienen mayor riesgo de tener esta afección?
  • ¿Debo evitar ciertas actividades físicas o determinados tipos de ejercicio?
  • Tengo otras afecciones. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlas en forma conjunta?

Qué esperar del médico

El médico podría hacerte estas preguntas:

  • ¿Cuándo empezaste a tener episodios de sangrado prolongado o abundante?
  • ¿Con qué frecuencia tienes episodios de sangrado prolongado o abundante, y cuál suele ser la duración de estos episodios?
  • ¿Tienes tendencia a los hematomas o sangrados nasales recurrentes? ¿Estos síntomas empezaron en la niñez?
  • ¿Alguna vez te pasó que una herida pequeña sangrara más de 15 minutos o que el sangrado se repitiera durante la semana posterior a la herida?
  • ¿Alguna vez tuviste un sangrado nasal que durara más de 10 minutos o que necesitara atención médica?
  • Para mujeres: ¿cuántos días te dura el período menstrual? ¿Con qué frecuencia tienes que cambiarte el tampón o la compresa higiénica durante el período menstrual? ¿Alguna vez notas coágulos en el flujo menstrual?
  • ¿Alguna vez notaste sangre en las heces que no pudiera explicarse por un problema médico conocido, como una úlcera de estómago o un pólipo de colon?
  • ¿Alguna vez necesitaste atención médica por un problema de sangrado durante o después de una cirugía, un procedimiento dental, un parto o una lesión?
  • ¿Alguna vez tuviste anemia o necesitaste una transfusión de sangre?
  • ¿Alguna vez te diagnosticaron o te trataron otros problemas médicos, como enfermedades renales o hepáticas, un trastorno de la sangre o de la médula ósea, o un recuento de plaquetas con resultado anormal?
  • ¿Tomas analgésicos como aspirina, ibuprofeno o naproxeno? ¿Y medicamentos anticoagulantes, como clopidogrel (Plavix), warfarina (Coumadin) o heparina?
  • ¿Tomas algún antidepresivo, como citalopram (Celexa), escitalopram (Lexapro), fluoxetina (Prozac, Sarafem), paroxetina (Paxil, Paxil CR, Pexeva, otros) o sertralina (Zoloft)?
  • ¿Tienes algún familiar con antecedentes de problemas de sangrado?

Qué puedes hacer mientras tanto

Mientras esperas el momento de la consulta, evita tomar ciertos analgésicos (calmantes para el dolor) que pueden aumentar el riesgo de sufrir episodios de sangrado, como aspirina, ibuprofeno y naproxeno. Si necesitas alivio para dolores y malestares habituales, prueba con paracetamol (Tylenol, otros).

Evita los deportes de contacto asociados con un riesgo alto de hematomas o lesiones, como el fútbol y el hockey. Si tienes algún procedimiento médico o dental programado, avísale al médico o al dentista que tienes antecedentes de sangrado abundante por lesiones menores. Si un procedimiento programado no es urgente, vuelve a programarlo hasta que te hayan evaluado para confirmar un posible trastorno hemorrágico no diagnosticado.

Dec. 03, 2016
References
  1. The diagnosis, evaluation, and management of von Willebrand disease (Diagnóstico, evaluación y control de la enfermedad de von Willebrand). Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (National Heart, Lung, and Blood Institute). http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd/index.htm. Último acceso: 5 de agosto de 2016.
  2. Longo DL, et al., eds. Disorders of platelets and vessel wall (Trastornos plaquetarios y de las paredes vasculares). En: Harrison’s Principles of Internal Medicine (Principios de Medicina Interna de Harrison). 19.ª ed. Nueva York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2015. http://accessmedicine.com. Último acceso: 5 de agosto de 2016.
  3. Berntorp E. Von Willebrand disease (Enfermedad de von Willebrand). Pediatric Blood & Cancer (Revista sobre el sistema circulatorio y cáncer en pacientes pediátricos). 2013;60:s34.
  4. Rick ME. Clinical presentation and diagnosis of von Willebrand disease (Presentación clínica y diagnóstico de la enfermedad de Von Willebrand). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 5 de agosto de 2016.
  5. Facts about von Willebrand disease (Información sobre la enfermedad de von Willebrand). Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE. UU. (Centers for Disease Control and Prevention). http://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html. Último acceso: 5 de agosto de 2016.
  6. Rick ME. Treatment of von Willebrand disease (Tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 5 de agosto de 2016.
  7. AskMayoExpert. Von Willebrand disease (Enfermedad de von Willebrand). Rochester, MN: Fundación Mayo para la Educación e Investigación Médica; 2015.
  8. Patient education: von Willebrand disease (The Basics) (Educación para el paciente: enfermedad de Von Willebrand [conceptos básicos]). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 22 de septiembre de 2016.
  9. Hoots WK, et al. Clinical manifestations and diagnosis of hemophilia (Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la hemofilia). http://www.uptodate.com/home. Último acceso: 23 de septiembre de 2016.
  10. How is von Willebrand disease treated? (¿Cómo se trata la enfermedad de Von Willebrand?). Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (National Heart, Lung, and Blood Institute). https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vwd/treatment#. Último acceso: 30 de noviembre de 2016.
  11. Von Willebrand disease (Enfermedad de von Willebrand). National Hemophilia Foundation (Fundación Nacional de la Hemofilia). https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Von-Willebrand-Disease. Último acceso: 30 de noviembre de 2016.
  12. 12. Leebeek FWG, et al. Von Willebrand's disease (Enfermedad de Von Willebrand). New England Journal of Medicine (Revista de Medicina de Nueva Inglaterra). 2016;375:2067.