Diagnóstico

Las formas leves de la enfermedad de von Willebrand pueden ser difíciles de diagnosticar porque el sangrado es común y, para la mayoría de las personas, no indica una enfermedad. Sin embargo, si el médico sospecha que tienes un trastorno hemorrágico, puede remitirte a un especialista en trastornos sanguíneos (hematólogo).

Para evaluarte para detectar la enfermedad de von Willebrand, es probable que el médico te haga preguntas detalladas acerca de tus antecedentes médicos y revise si tienes moretones u otros signos de sangrado reciente.

El médico probablemente también te recomendará los siguientes análisis de sangre:

  • Antígeno del factor Von Willebrand. Esto determina el nivel del factor von Willebrand en tu sangre midiendo una proteína en particular.
  • Actividad del factor Von Willebrand. Hay una variedad de pruebas para medir cómo funciona el factor von Willebrand en tu proceso de coagulación.
  • Actividad de coagulación del factor VIII. Esto muestra si tienes niveles anormalmente bajos y actividad del factor VIII.
  • Multímeros del factor Von Willebrand. Esto evalúa la estructura del factor von Willebrand en tu sangre, sus complejos proteicos y cómo se descomponen sus moléculas. Esta información ayuda a identificar el tipo de enfermedad de von Willebrand que tienes.

Los resultados de estas pruebas pueden fluctuar en la misma persona con el tiempo debido a factores como el estrés, el ejercicio, la infección, el embarazo y los medicamentos. Por lo tanto, es posible que tengas que repetir algunas pruebas.

Si tienes la enfermedad de von Willebrand, el médico podría sugerir que los miembros de la familia se sometan a pruebas para determinar si esta afección es hereditaria en tu familia.

Tratamiento

Aunque la enfermedad de von Willebrand no tiene cura, el tratamiento puede ayudar a prevenir o detener los episodios de sangrado. Tu tratamiento depende de lo siguiente:

  • El tipo y la gravedad de tu afección
  • Cómo has respondido a la terapia anterior
  • Tus otros medicamentos y afecciones

Tu médico podría recomendar uno o más de los siguientes tratamientos para aumentar tu factor von Willebrand, fortalecer los coágulos sanguíneos o, en las mujeres, controlar el sangrado menstrual abundante:

  • Desmopresina. Este medicamento está disponible en forma de inyección (desmopresina) o de atomizador nasal (Minirin). Es una hormona sintética que controla el sangrado estimulando el cuerpo para que libere más del factor von Willebrand almacenado en el revestimiento de los vasos sanguíneos.

    Muchos médicos consideran la desmopresina como el primer tratamiento para el manejo de la enfermedad de von Willebrand. Algunas mujeres usan el atomizador nasal al comienzo de sus períodos menstruales para controlar el sangrado excesivo. También puede ser efectivo cuando se usa antes de un procedimiento quirúrgico menor.

  • Terapias de reemplazo. Incluyen infusiones de factores de coagulación concentrados que contienen el factor von Willebrand y el factor VIII. Tu médico podría recomendarlas si la desmopresina no es una opción para ti o si no fue efectiva.

    Otra terapia de reemplazo aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) para el tratamiento de adultos mayores de 18 años es un producto de factor von Willebrand creado por ingeniería genética (recombinante). Debido a que el factor recombinante se produce sin plasma, puede reducir el riesgo de una infección viral o una reacción alérgica.

  • Anticonceptivos orales. Para las mujeres, pueden ser útiles para controlar el sangrado abundante durante los períodos menstruales. Las hormonas de estrógeno en las píldoras anticonceptivas pueden aumentar la actividad del factor von Willebrand y del factor VIII. Es probable que este efecto también lo tengan los parches anticonceptivos, aunque se necesitan estudios adicionales para confirmarlo.
  • Medicamentos estabilizadores de la coagulación. Estos medicamentos antifibrinolíticos, como el ácido aminocaproico (Amicar) y el ácido tranexámico (Cyklokapron, Lysteda), pueden ayudar a detener el sangrado al retardar la descomposición de los coágulos sanguíneos. Los médicos suelen recetar estos medicamentos antes o después de un procedimiento quirúrgico o de una extracción dental.
  • Medicamentos aplicados a los cortes. El sellante de fibrina (Tisseel VHSD), si se lo coloca sobre un corte, ayuda a reducir el sangrado. Se aplica como pegamento usando una jeringa. También hay productos de venta libre para detener las hemorragias nasales.

Si tu afección es leve, tu médico podría recomendar tratamiento solo cuando te sometas a una cirugía o un trabajo dental o cuando hayas sufrido un traumatismo, como un accidente automovilístico.

Estudios clínicos

Explora los estudios de Mayo Clinic de evaluación de tratamientos, intervenciones y análisis nuevos como medio para prevenir, detectar, tratar o controlar esta enfermedad.

Estilo de vida y remedios caseros

Estos consejos de cuidado personal pueden ayudarte a controlar tu afección:

  • Cambia los analgésicos. Para ayudar a prevenir episodios de sangrado, habla con el médico antes de tomar medicamentos anticoagulantes, como aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) o naproxeno sódico (Aleve). En su lugar, el médico podría recomendar analgésicos y calmantes para la fiebre como el acetaminofén (Tylenol, otros).
  • Habla con los médicos y el dentista. Hazle saber a los médicos o el dentista que tienes la enfermedad de von Willebrand antes de someterte a una cirugía, comenzar un nuevo medicamento o dar a luz. También menciona si alguien en tu familia tiene antecedentes de sangrado excesivo.
  • Considera usar un brazalete de identificación médica. Asegúrate de anotar que tienes la enfermedad de von Willebrand, lo cual será de gran ayuda para el personal médico en caso de que tengas un accidente o seas llevado a la sala de emergencias. También lleva una tarjeta de alerta médica en tu billetera.
  • Mantente activo y seguro. Haz ejercicio para lograr o mantener un peso saludable. Evita actividades que puedan causar moretones, como el fútbol americano, la lucha y el hockey.

Preparación para la consulta

Es probable que veas a tu médico de familia si crees que tienes un problema de sangrado. Luego, es posible que te remitan a un médico que se especialice en el diagnóstico y tratamiento de trastornos hemorrágicos (hematólogo).

A continuación, se presenta información que te ayudará a prepararte para la consulta.

Qué puedes hacer

Pregunta acerca de las restricciones previas a la cita cuando solicites una. Es posible que necesites seguir restricciones dietarias o ayunar durante ocho a diez horas si se programan análisis de sangre.

Prepara una lista de lo siguiente:

  • Signos o síntomas que impliquen sangrado, por ejemplo, con qué frecuencia, qué tan grave y por cuánto tiempo. Incluye los moretones inusuales. El médico querrá saber si tienes antecedentes de hemorragias nasales o moretones de fácil aparición desde la infancia o, en el caso de las mujeres, si tus periodos menstruales se han prolongado y son muy intensos desde que comenzaste a menstruar.
  • Información personal clave, incluidas las tensiones importantes o los cambios recientes, tanto positivos como negativos.
  • Información médica clave, incluidos otros problemas médicos y los parientes cercanos que sangran fácilmente. También anota los medicamentos, vitaminas u otros suplementos que tomes, incluidas las dosis.
  • Preguntas para hacerle al médico.

Lleva a un familiar o amigo, si es posible, para que te ayude a recordar la información que recibirás.

Para la enfermedad de von Willebrand, las preguntas que debes hacerle al médico incluyen lo siguiente:

  • ¿Cuál es la razón más probable de mis síntomas?
  • ¿Qué tratamiento recomienda y cómo controlará si está funcionando?
  • ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de los medicamentos que usted está recetando?
  • ¿Esta afección aumenta mi riesgo de tener otros problemas médicos?
  • ¿Qué pasos debo seguir antes de someterme a una cirugía o a un procedimiento dental?
  • ¿Esta afección aumenta mi riesgo de problemas de salud durante el embarazo y el parto? ¿Existen opciones de tratamiento para reducir ese riesgo?
  • ¿Necesito evitar ciertas actividades físicas o tipos de ejercicio?
  • Tengo otras afecciones. ¿Cómo puedo controlarlas de la mejor manera?

Qué esperar del médico

Tu médico podría preguntar:

  • ¿Alguna vez has tenido sangrado de una pequeña herida que duró más de 15 minutos o que volvió a ocurrir durante la semana después de la herida?
  • ¿Alguna vez has tenido una hemorragia nasal que duró más de 10 minutos o que necesitó atención médica?
  • ¿Has tenido alguna vez moretones inesperados? ¿Alguna vez has sentido un bulto bajo el hematoma?
  • Para las mujeres, ¿cuántos días duran tus períodos menstruales? ¿Con qué frecuencia tienes que cambiarte el tampón o la toalla sanitaria durante un período? ¿Alguna vez has notado coágulos de sangre en tu flujo menstrual?
  • ¿Alguna vez has tenido sangre en tus heces que no se haya explicado por un problema médico conocido, como una úlcera estomacal o un pólipo en el colon?
  • ¿Alguna vez has necesitado atención médica por sangrado durante o después de una cirugía, procedimiento dental, parto o lesión?
  • ¿Alguna vez has tenido anemia o has necesitado una transfusión de sangre?

Qué puedes hacer mientras tanto

Mientras espera para tu cita, evite los analgésicos que pueden aumentar tu riesgo de episodios de sangrado, como aspirina, ibuprofeno y naproxeno sódico. Si necesita alivio para los dolores y las molestias, prueba con acetaminofén (Tylenol, otros).

Mantente alejado de los deportes de contacto asociados con un alto riesgo de hematomas o lesiones, como el fútbol americano y el hockey. Si tienes programado algún procedimiento médico o dental, informa a tu médico o dentista acerca de tus antecedentes de sangrado intenso por lesiones menores.

Si te vas a someter a un procedimiento que no es urgente, vuelve a programarlo hasta después de haber sido evaluado por un trastorno de sangrado.

March 03, 2020
  1. The diagnosis, evaluation, and management of von Willebrand disease. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/diagnosis-evaluation-and-management-of-von-willebrand-disease. Accessed Sept. 19, 2019.
  2. Von Willebrand disease. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html. Accessed Sept. 19, 2019.
  3. AskMayoExpert. Von Willebrand disease. Mayo Clinic; 2019.
  4. Rick ME. Clinical presentation and diagnosis of von Willebrand disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 18, 2019.
  5. Rick ME. Treatment of von Willebrand disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 18, 2019.
  6. Swami A, et al. Von Willebrand disease: A concise review for the practicing physician. Clinical and Applied Thrombosis/Hemostatis. 2017;23:900.