Descripción general

La enfermedad de moyamoya es un trastorno poco frecuente y progresivo de los vasos sanguíneos (vascular) por el cual la arteria carótida del cráneo se bloquea o estrecha, lo que reduce el flujo de sangre al cerebro. Entonces se abren pequeños vasos sanguíneos en la base del cerebro para intentar llevar sangre al cerebro. La palabra «moyamoya» significa «nube de humo» en japonés, un término que describe el aspecto de este grupo de pequeños vasos sanguíneos.

Estos grupos de vasos sanguíneos pequeños no pueden llevar la sangre y el oxígeno necesarios al cerebro, por lo que se produce una lesión cerebral temporal o permanente.

La afección puede causar un mini accidente cerebrovascular (accidente isquémico transitorio), un accidente cerebrovascular, una protuberancia o dilatación en un vaso sanguíneo (aneurisma), o sangrado cerebral. También puede afectar el funcionamiento del cerebro y provocar discapacidad o retrasos cognitivos o de desarrollo.

La enfermedad de moyamoya afecta con mayor frecuencia a los niños, pero los adultos también pueden padecerla. La enfermedad de moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más frecuente en los países del sudeste asiático, en especial en Corea, Japón y China, y la suelen padecer personas de ascendencia del sudeste asiático.

Síntomas

Si bien la enfermedad de moyamoya puede ocurrir a cualquier edad, en general, los síntomas aparecen entre los 5 y los 10 años de edad en los niños, y entre los 30 y los 50 años en los adultos.

El primer síntoma de la enfermedad de moyamoya suele ser un accidente cerebrovascular o accidentes isquémicos transitorios recurrentes, especialmente, en los niños. Los adultos también pueden tener estos síntomas, pero es más frecuente que presenten sangrado en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrágico) como consecuencia de anomalías en los vasos cerebrales.

Los signos y síntomas complementarios de la enfermedad de moyamoya que están relacionados con la reducción del flujo sanguíneo al cerebro comprenden:

  • Dolor de cabeza
  • Convulsiones
  • Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, los brazos o las piernas, especialmente en un lado del cuerpo
  • Alteraciones visuales
  • Dificultades para hablar o entender a los demás (afasia)
  • Retrasos en el desarrollo
  • Movimientos involuntarios
  • Deterioro cognitivo

Estos síntomas se pueden desencadenar al hacer ejercicio, llorar, toser, hacer esfuerzos o tener fiebre.

Cuándo consultar al médico

Busca atención médica de inmediato si observas algún signo o síntoma de accidente cerebrovascular o accidente isquémico transitorio, incluso si parecen fluctuar o desaparecer.

Piensa «RÁPIDO» y haz lo siguiente:

  • Cara. Pide a la persona que sonría. ¿Un lado de la cara se cae?
  • Brazos. Pide a la persona que levante ambos brazos. ¿Uno de los brazos se baja? O bien, ¿la persona no puede levantar uno de los brazos?
  • Habla. Pide a la persona que repita una frase simple. ¿Arrastra las palabras o habla de manera extraña?
  • Tiempo. Si observas cualquiera de estos signos, llama al 911 de inmediato.

Llama al 911 o al número local de emergencias de inmediato. No esperes a que los síntomas desaparezcan. Cada minuto cuenta. Cuanto más tiempo se demore en tratar el accidente cerebrovascular, mayores serán las posibilidades de daño cerebral y discapacidad.

Si sospechas que la persona con la que te encuentras está padeciendo un accidente cerebrovascular, vigílala cuidadosamente mientras esperas la atención de emergencia.

When to see a doctor

Seek immediate medical attention if you notice any signs or symptoms of a stroke or TIA, even if they seem to fluctuate or disappear.

Think "FAST" and do the following:

  • Face. Ask the person to smile. Does one side of the face droop?
  • Arms. Ask the person to raise both arms. Does one arm drift downward? Or is one arm unable to rise up?
  • Speech. Ask the person to repeat a simple phrase. Is his or her speech slurred or strange?
  • Time. If you observe any of these signs, call 911 or emergency medical help immediately.

Call 911 or your local emergency number right away. Don't wait to see if symptoms go away. Every minute counts. The longer a stroke goes untreated, the greater the potential for brain damage and disability.

If you're with someone you suspect is having a stroke, watch the person carefully while waiting for emergency assistance.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de moyamoya. La enfermedad de moyamoya es más frecuente en Japón, Corea y China, pero también se manifiesta en otras partes del mundo.

Los investigadores creen que esta concentración más alta de la enfermedad de moyamoya en esos países asiáticos sugiere firmemente que la enfermedad podría tener causas genéticas.

La enfermedad de moyamoya también se asocia a varias afecciones, como el síndrome de Down, la anemia de células falciformes, la neurofibromatosis de tipo 1 y el hipertiroidismo.

Factores de riesgo

Si bien se desconoce la causa de la enfermedad de moyamoya, ciertos factores pueden aumentar el riesgo de padecer esta afección, como:

  • Tener ascendencia asiática. La enfermedad de moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más frecuente en los países del sudeste asiático, en especial, en Corea, Japón y China. Es posible que esto ocurra debido a ciertos factores genéticos presentes en esas poblaciones. Se han registrado mayores índices de la enfermedad de moyamoya entre asiáticos que viven en países occidentales.
  • Tener antecedentes familiares de la enfermedad de moyamoya. Si algún miembro de tu familia padece la enfermedad de moyamoya, el riesgo de que contraigas esta afección es de 30 a 40 veces mayor que el de la población en general; este factor sugiere firmemente que la enfermedad cuenta con un componente genético y puede justificar que los miembros de la familia se realicen exámenes para su detección.
  • Tener una determinada enfermedad. A veces, la enfermedad de moyamoya ocurre en combinación con otro trastorno, como la neurofibromatosis tipo 1, la anemia de células falciformes y el síndrome de Down, entre otros.
  • Ser de sexo femenino. Las mujeres tienen una incidencia levemente mayor de padecer la enfermedad de moyamoya.
  • Ser joven. Si bien los adultos pueden tener la enfermedad de moyamoya, los niños menores de 15 años se ven afectados con mayor frecuencia por esta enfermedad.

Complicaciones

La mayoría de las complicaciones derivadas de la enfermedad de moyamoya se relacionan con los efectos de un accidente cerebrovascular, como:

  • Problemas de visión. Como consecuencia de un accidente cerebrovascular, algunas personas que padecen la enfermedad de moyamoya sufren alteraciones visuales.
  • Debilidad (hemiparesia).
  • Alteraciones en el lenguaje (afasia).
  • Trastornos del movimiento. Pese a ser poco frecuentes, algunas personas que padecen la enfermedad de moyamoya presentan movimientos involuntarios de algunos músculos.
  • Problemas de aprendizaje o del desarrollo. Después de un accidente cerebrovascular, los niños pueden tener problemas con el procesamiento mental, lo que puede afectar las tareas escolares, así como provocar dificultades emocionales y baja autoestima. Los adultos pueden sufrir un deterioro de la memoria y tener dificultades con otras áreas de la función cognitiva.
  • Convulsiones.