Descripción general

La enfermedad de Castleman es un trastorno poco frecuente que implica un crecimiento excesivo (proliferación) de células en la red del organismo que combate las enfermedades (sistema linfático). La enfermedad de Castleman, también conocida como «hiperplasia de ganglio linfático gigante» e «hiperplasia linfoide angiofolicular», puede producirse en forma localizada (unicéntrica) o extendida (multicéntrica).

El tratamiento y el pronóstico varían según el tipo de enfermedad de Castleman que tienes. En general, el tipo localizado puede tratarse de manera satisfactoria con una cirugía.

La enfermedad de Castleman multicéntrica, a veces asociada a la infección por el VIH, puede poner en riesgo la vida. La enfermedad de Castleman multicéntrica también está asociada con otros trastornos de proliferación celular, como el cáncer del sistema linfático (linfoma), el sarcoma de Kaposi y el síndrome de POEMS.

Síntomas

Existen dos tipos básicos de la enfermedad de Castleman:

  • Enfermedad de Castleman unicéntrica. Esta forma localizada de la enfermedad afecta solo a una única glándula (ganglio linfático) del sistema linfático.
  • Enfermedad de Castleman multicéntrica. Este tipo afecta a varios ganglios linfáticos y tejidos linfáticos, y puede debilitar gravemente el sistema inmunitario.

Además, la enfermedad de Castleman multicéntrica puede clasificarse de la siguiente manera:

  • Enfermedad de Castleman multicéntrica sin síndrome de POEMS
  • Enfermedad de Castleman multicéntrica con síndrome de POEMS que involucra áreas de hueso anormal (lesiones osteoescleróticas)
  • Enfermedad de Castleman multicéntrica con síndrome de POEMS sin lesiones osteoescleróticas

Enfermedad de Castleman unicéntrica

Muchas personas que tienen la enfermedad de Castleman unicéntrica no notan ningún signo ni síntoma. El ganglio linfático enfermo, por lo general, se ubica en el pecho, el cuello o el abdomen. Cuando se presentan los signos y síntomas, estos pueden comprender los siguientes:

  • Sensación de inflamación o presión en el pecho o en el abdomen que puede provocar dificultad para respirar o para comer
  • Un bulto agrandado debajo de la piel del cuello, de la ingle o de la axila
  • Adelgazamiento no intencional
  • Con menos frecuencia, fiebre, sudoraciones nocturnas y debilidad

Enfermedad de Castleman multicéntrica

La mayoría de las personas que tiene la enfermedad de Castleman multicéntrica experimenta lo siguiente:

  • Fiebre
  • Sudoraciones nocturnas
  • Fatiga y debilidad
  • Pérdida de apetito
  • Adelgazamiento no intencional
  • Inflamación de los ganglios linfáticos, por lo general, alrededor de las zonas del cuello, de la clavícula, de la axila y de la ingle
  • Inflamación del hígado o del bazo

Otros síntomas menos frecuentes comprenden los siguientes:

  • Lesión a los nervios de las manos y los pies, que conduce a entumecimiento (neuropatía periférica)
  • Erupción cutánea

Cuándo consultar al médico

Si observas un ganglio linfático inflamado al costado del cuello o en el área de la axila, la clavícula o la ingle, habla con tu médico. Además, llama a tu médico si notas una sensación persistente de inflamación en el pecho o abdomen, fiebre, fatiga o adelgazamiento sin causa aparente.

Causas

Las causas de la enfermedad de Castleman no están claras. Sin embargo, la infección por un virus llamado «virus del herpes humano 8 (VHH-8)» está asociada con la enfermedad de Castleman multicéntrica.

El virus VHH-8 también se ha vinculado a la aparición del sarcoma de Kaposi, un tumor canceroso de las paredes de los vasos sanguíneos que puede ser una complicación del VIH/sida. Según los estudios, el VHH-8 está presente en las personas infectadas con el VIH que tienen la enfermedad de Castleman y en un 40 a 50 por ciento de las personas no infectadas con el VIH que tienen la enfermedad.

La función precisa del VHH-8 no está clara. No obstante, parece causar la reproducción acelerada de las células defectuosas del sistema inmunitario. Las células del sistema inmunitario producen una proteína llamada «interleucina-6» (IL-6) que contribuye al crecimiento excesivo de células linfáticas.

Factores de riesgo

La enfermedad de Castleman puede afectar a cualquier persona. Sin embargo, la edad promedio de las personas a las que se les diagnosticó la enfermedad de Castleman unicéntrica es 35 años. La mayoría de las personas que tienen la forma multicéntrica de la enfermedad tienen entre 50 y 70 años. La forma multicéntrica también es un poco más frecuente en hombres que en mujeres.

El único factor de riesgo conocido en relación con la enfermedad de Castleman es tener VIH/sida.

Complicaciones

Con frecuencia, muchas personas con la enfermedad de Castleman unicéntrica responden bien luego de que se les extrae el ganglio linfático afectado. Sin embargo, tener la enfermedad de Castleman puede aumentar el riesgo de linfoma.

Las complicaciones de la enfermedad de Castleman multicéntrica pueden poner en riesgo la vida y, entre ellas, se pueden mencionar las siguientes:

  • Infección que causa insuficiencia en varios órganos
  • Distintos tipos de cáncer, tales como linfoma o sarcoma de Kaposi

La perspectiva para las personas con la enfermedad de Castleman multicéntrica varía según la naturaleza de la enfermedad. La presencia de VIH/sida tiende a empeorar el resultado.

Diversas investigaciones indican, además, que las personas con la enfermedad de Castleman multicéntrica con síndrome de POEMS que no presenta lesiones óseas pueden tener resultados peores, mientras que las personas con la enfermedad de Castleman multicéntrica con la variante del síndrome de POEMS con lesión ósea tienden a responder mejor.

Feb. 24, 2018
References
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