نقص الجلوبولين A الانتقائي

نظرة عامة

سبب نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي هو الافتقار إلى جسم مضاد لمكافحة الأمراض، ويُسمى الغلوبولين المناعي A ‏(IgA)، في الجهاز المناعي. عادةً ما يكون لدى الأشخاص المصابين بهذه الحالة المرضية مستويات طبيعية من الغلوبولين المناعي الآخر.

الغلوبولين المناعي جسم مضاد تنتجه خلايا الجهاز المناعي لمكافحة البكتيريا والطفيليات والعوامل الأخرى التي تسبب المرض. تنتشر الأجسام المضادة للغلوبولين المناعي A في الدم وتوجد في الدموع واللعاب وحليب الأم والسوائل التي تخرج من بطانة المسالك الهوائية والرئتين والجهاز الهضمي.

لا تظهر أي أعراض على أغلب المصابين بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. لكن بعض الأشخاص الذين لديهم نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي يصابون بأمراض متكررة في المسالك الهوائية والرئتين والجهاز الهضمي.

قد يزيد نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي من خطورة الإصابة بحالات مرضية أخرى مرتبطة بالجهاز المناعي، مثل الحساسية والربو والتهاب المفاصل الروماتويدي وأمراض الأمعاء الالتهابية وغيرها.

لا يوجد علاج مخصص لنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. تُركز العلاجات على معالجة الحالات المتكررة أو الطويلة الأمد التي تنشأ مع الإصابة باضطراب الجهاز المناعي هذا.

الأعراض

لا تظهر أي أعراض على أغلب المصابين بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي. يصاب بعض الأشخاص بأمراض بمعدل أكبر من المعتاد. وقد يصابون أيضًا بمرض معين يعاود الظهور بشكل متكرر. ولا تعني الإصابة المتكررة بالأمراض بالضرورة إصابة الشخص بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي.

يتعرض الأشخاص المصابون بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي لنوبات متكررة مما يأتي:

• عدوى الأذن، خاصةً عند الأطفال الصغار.
• الزكام.
• عدوى الجيوب الأنفية.
• أمراض الرئة، مثل التهاب القصبات أو التهاب الرئة.
• الجيارديا، وهي مرض طفيلي يصيب الجهاز الهضمي ويسبب الإسهال.

قد لا يتناول الأطفال المصابون بأمراض متكررة الطعام بشكل جيد أو قد لا يكتسبون الوزن المناسب لأعمارهم.

الأسباب

يحدث نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي عندما لا تنتج خلايا الجهاز المناعي أي أجسام مضادة للغلوبولين المناعي A، أو تنتج كميات قليلة جدًا منها. السبب الدقيق لعدم إنتاج الخلايا هذه الأجسام المضادة غير معروف.

قد تسبب بعض الأدوية المستخدمة في علاج نوبات الصرع أو الصرع أو التهاب المفاصل الروماتويدي نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي لدى بعض الأشخاص. وقد يستمر النقص بعد التوقف عن تناول الدواء.

عوامل الخطورة

تزيد السيرة المَرضية العائلية لنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي من خطر الإصابة بهذه الحالة. يبدو أن بعض الاختلافات الجينية مرتبطة بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي، ولكن لا يوجد جين معروف يسبب هذه الحالة بشكل مباشر.

المضاعفات

الأشخاص المصابون بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي عرضة بشكل أكبر لخطر الإصابة بحالات أخرى طويلة الأمد. وتتضمن:

• الحساسية والربو.
• التهاب المفاصل الروماتويدي.
• الداء البطني.
• داء الأمعاء الالتهابي.
• العوز المناعي الشائع المتغير الذي يحدث نتيجة نقص نوعين أو أكثر من الغلوبولين المناعي.

مخاطر التفاعلات الناجمة عن منتجات الدم

الأشخاص المصابون بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي معرضون لمخاطر التفاعلات الناجمة عن عمليات نقل الدم أو منتجاته. ونظرًا إلى أن أجسامهم لا تصنع الغلوبولين المناعي A، قد يراه الجهاز المناعي كمادة غريبة في عمليات نقل الدم أو أي علاج آخر بمنتجات الدم.

وقد يسبب رد الفعل الحُمى الشديدة والقشعريرة والتعرق وأعراض أخرى. وفي حالات نادرة، يتعرض الأشخاص المصابون بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي للإصابة بتفاعل تحسسي مهدد للحياة، يُسمى التَّأَق.

يوصي اختصاصيو الرعاية الصحية بارتداء سوار طبي. فقد يُظهر السوار أنك مصاب بنقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي ويجب أن تتلقى دمًا معدلاً أو منتجات دم.