选择性免疫球蛋白 A 缺乏症

概述

选择性免疫球蛋白 A 缺陷是指免疫系统中缺乏一种称为免疫球蛋白 A（IgA）的抗病抗体。患有这种状况的人通常其他免疫球蛋白水平正常。

免疫球蛋白是一种由免疫系统细胞产生的抗体，用于抵抗细菌、寄生虫和其他致病因子。IgA 抗体在血液中循环，并存在于眼泪、唾液、母乳以及从气道、肺和消化系统内膜释放的液体中。

大多数选择性免疫球蛋白 A 缺陷患者没有任何症状。但一些选择性 IgA 缺陷患者经常患有气道、肺和消化系统疾病。

选择性免疫球蛋白 A 缺陷可能会增加与免疫系统有关的其他状况的风险，如过敏、哮喘、类风湿关节炎、炎性肠病等。

选择性免疫球蛋白 A 缺陷没有专门的治疗方法。治疗的重点是处理与这种免疫系统疾病伴随出现的频繁、重复或长期疾病。

症状

大多数选择性免疫球蛋白 A 缺陷患者没有任何症状。有些人会比一般人更容易生病。他们还可能患有某种经常复发的特定疾病。频繁生病并不一定意味着一个人患有选择性免疫球蛋白 A 缺陷。

选择性免疫球蛋白 A 缺陷患者可能频繁或反复发作以下疾病：

• 耳部感染，尤其是幼儿。
• 感冒。
• 鼻窦感染。
• 肺部疾病，如支气管炎或肺炎。
• 贾第虫病，一种引起腹泻的消化系统寄生虫病。

频繁生病的儿童可能食欲不佳，或体重增长不符合他们的年龄。

病因

选择性免疫球蛋白 A 缺陷的发生是因为免疫系统的细胞完全不产生或只产生很少的免疫球蛋白 A 抗体。目前尚不清楚细胞不产生这些抗体的确切原因。

某些治疗癫痫发作、癫痫或类风湿关节炎的药物可能导致一些人出现选择性免疫球蛋白 A 缺陷。即使停药后，这种缺陷可能仍会持续。

风险因素

具有选择性免疫球蛋白 A 缺陷家族史会增加患该状况的风险。某些基因变异似乎与选择性免疫球蛋白 A 缺陷有关，但目前还没有发现直接导致这种状况的基因。

并发症

选择性免疫球蛋白 A 缺陷患者患其他长期状况的风险增加。其中包括：

• 过敏和哮喘。
• 类风湿关节炎。
• 乳糜泻。
• 炎性肠病。
• 常见变异型免疫缺陷病，即缺乏两种或两种以上免疫球蛋白。

对血液制品发生反应的风险

患有选择性免疫球蛋白 A 缺陷的人具有对输血或血液制品发生反应的风险。由于体内不产生免疫球蛋白 A，因此免疫系统可能在输血或其他血液制品治疗时将其中的免疫球蛋白 A 视为外来物质。

这种反应可能导致发热、寒战、出汗等症状。极少数情况下，患有选择性免疫球蛋白 A 缺陷的人可发生一种危及生命的过敏反应，即严重过敏反应。

医疗护理专业人员建议佩戴医疗手环。手环可以提示其他人您患有选择性免疫球蛋白 A 缺陷，应接受改良的血液或血液制品。

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