تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي

نظرة عامة

تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي مرض تنكسي عصبي يؤثر تدريجيًا في قدرة الشخص على التحدّث بوضوح. ولا ينتج ذلك عن ضعف عضلات الفم. في حالات تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي، يواجه الدماغ صعوبة في تخطيط الحركات اللازمة للكلام وتنسيقها. وقد يصبح التحدّث أكثر صعوبة مع مرور الوقت. وفي نهاية المطاف، قد يفقد بعض المصابين القدرة على الكلام تدريجيًا. تحدث الإصابة بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي في مرحلة البلوغ. ولا تظهر هذه الحالة لدى الأطفال.

الأعراض

المصابون بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي يعرفون غالبًا ما يريدون قوله بالضبط، لكن كلامهم يصبح بطيئًا. وقد يكون من الصعب عليهم تكوين الكلمات، وقد يصعب على الآخرين فهمها. فالإشارات بين الدماغ وعضلات الفم لا تصل بشكل صحيح. لذا يجد الدماغ صعوبة في تحريك الشفتين والفك واللسان بالطريقة المعتادة.

عادةً تبدأ أعراض تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي بشكل تدريجي وتتغير ببطء مع مرور الوقت. قد تشمل الأعراض المبكرة لتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي ما يلي:

• التحدّث بوتيرة أبطأ من المعتاد.
• التوقف قليلاً بين الكلمات، خاصةً تلك التي تتكون من أكثر من مقطع لفظي.
• صعوبة في التعبير عن المشاعر من خلال الصوت.
• صعوبة في تكوين الكلمات، خاصةً الكلمات الأطول والأكثر تعقيدًا.

الأعراض اللاحقة:

• عُسر التلفّظ. يصبح الكلام ضعيفًا أو غير دقيق.
• الحُبسَة. مشكلات لغوية، مثل ترتيب الكلمات بشكل صحيح أو صعوبة فهم ما تسمعه والتفكير في الكلمات التي تريد قولها.
• عسر البلع. مشكلات في البلع.
• التشنج. قد تتداخل الإصابة بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي مع حالات أخرى، ما قد يؤدي إلى انتشار التيبّس إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل الذراعين والساقين والجذع.
• تعذر الأداء في أجزاء أخرى من الجسم. وقد يشمل ذلك عدم القدرة على استخدام أشياء معروفة، مثل الفرشاة أو المشط. وقد يشمل ذلك أيضًا عدم القدرة على أداء المهام المألوفة، مثل ربط الحذاء أو كتابة ملاحظة. وذلك لأن الدماغ يواجه صعوبة في التخطيط.

الأسباب

يحدث تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي نتيجة ضرر تدريجي يصيب الخلايا الموجودة في الأجزاء الأمامية من الدماغ. وتتحكم هذه المناطق في ترتيب الكلام وتساعد في تنظيم توقيت الكلام وحركاته.

يحدث تعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي عند حدوث خلل في التواصل بين الخلايا العصبية. وترتبط هذه الحالة لدى معظم المصابين بها بأمراض يحدث فيها تراكم بروتين يُسمى تاو. وقد يكون لدى كثير من المصابين بهذه الحالة أيضًا مرض من المرضين اللذين يسببان الأعراض. وفيما يلي الحالتان اللتان يشيع ارتباطهما بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي:

• التنكس القشري القاعدي (CBD). هذا مرض نادر تنكمش فيه مناطق من الدماغ، ما يؤدي إلى توقف الخلايا العصبية عن العمل ويُسبب موتها. وقد يُسبب التنكس القشري القاعدي أيضًا تغيرات سريرية تُسمى المتلازمة القشرية القاعدية. وقد تشمل هذه التغيرات ضعف التناسق الحركي والتيبّس. وقد تشمل أيضًا صعوبة في التفكير والكلام والاستيعاب اللغوي ومشكلات أخرى.
• الشلل فوق النووي التصاعدي (PSP). هذا مرض نادر يُلحق ضررًا بخلايا الدماغ. وتكون الخلايا المتضررة موجودة في المناطق التي تتحكم في حركة الجسم والتناسق الحركي والتفكير ووظائف أخرى مهمة. ويمكن أن يُسبب الشلل فوق النووي التصاعدي مشكلات خطيرة في التوازن والمشي. كما يمكن أن يُسبب مشكلات في حركة العين وصعوبة في البلع.

رغم أن هاتين الحالتين هما الأكثر شيوعًا، فليس كل المصابين بتعذر الأداء النطقي المتفاقم الأوّلي لديهم المرض الكامن نفسه. وأحيانًا تكون هناك بروتينات أخرى تُسهِم في المرض.

عوامل الخطورة

لا توجد أي عوامل خطورة بيئية أو متعلقة بنمط الحياة مرتبطة بشكل واضح بتعذر الأداء النطقي التقدمي الأوّلي. ومعظم المصابين بتعذر الأداء النطقي التقدمي الأوّلي ليست لديهم سيرة مَرضية عائلية تشمل هذه الحالة. لكن في حالات نادرة، اكتُشِفَت تغيرات وراثية. وفي بعض العائلات، قد يكون هناك أكثر من فرد مصاب بمرض تنكسي عصبي. يبدأ تعذر الأداء النطقي التقدمي الأوّلي بعد سن 40 وبشكل أكثر شيوعًا بعد سن 65 عامًا.