Apraxia del habla progresiva primaria

Descripción general

La apraxia progresiva primaria del habla es una enfermedad neurodegenerativa que afecta lentamente la capacidad de una persona para hablar con claridad. La debilidad de los músculos de la boca no la causa. En las personas con apraxia progresiva primaria del habla, el cerebro tiene problemas para planificar y coordinar los movimientos necesarios para hablar. Hablar puede ser cada vez más difícil con el tiempo. Con el tiempo, algunas personas pueden perder lentamente la capacidad para hablar. La apraxia progresiva primaria del habla es una afección que aparece en la adultez. No se observa en niños.

Síntomas

Las personas con apraxia progresiva primaria del habla suelen saber exactamente lo que quieren decir, pero el habla se vuelve lenta. Puede ser difícil formar palabras y que otras personas las comprendan. Las señales entre el cerebro y los músculos de la boca no se envían correctamente. El cerebro lucha para hacer que los labios, la mandíbula y la lengua se muevan como lo hacen normalmente.

Los síntomas de la apraxia progresiva primaria del habla suelen empezar progresivamente y cambian con lentitud con el tiempo. Los primeros síntomas de la apraxia progresiva primaria del habla pueden incluir los siguientes:

• Hablar más lentamente de lo normal
• Hacer pausas entre palabras, en especial las que tienen más de una sílaba
• Tener problemas para expresar las emociones con la voz
• Tener problemas para formar palabras, en especial las más largas y complejas

Síntomas tardíos:

• Disartria. El habla se vuelve débil o imprecisa.
• Afasia. Problemas del lenguaje, como problemas para poner las palabras en el orden correcto, o para entender lo que oyes y pensar las palabras que quieres decir.
• Disfagia. Problemas para tragar.
• Espasticidad. La apraxia progresiva primaria del habla puede solaparse con otras afecciones, lo que puede hacer que la rigidez se extienda a otras partes del cuerpo, como los brazos, las piernas o el tronco.
• Apraxia en otras partes del cuerpo. Puede incluir no poder usar un objeto común, como un cepillo o un peine. También puede incluir no poder hacer una tarea cotidiana, como atarse los cordones o escribir una nota. Esto puede hacer que el cerebro tenga problemas para planificar.

Causas

La causa de la apraxia progresiva primaria del habla es un daño gradual en las células en las partes frontales del cerebro. Estas áreas controlan la planificación del habla y ayudan a coordinar la sincronización y los movimientos del habla.

La apraxia progresiva primaria del habla ocurre cuando la comunicación entre las células nerviosas no funciona correctamente. En la mayoría de las personas con apraxia progresiva primaria del habla, la afección se relaciona con enfermedades que implican la acumulación de la proteína tau. Muchas personas con esta afección también tienen una de dos enfermedades que causan síntomas. Las siguientes son las dos afecciones más comunes relacionadas con la apraxia progresiva primaria del habla:

• Degeneración corticobasal. Es una afección poco frecuente en la que partes del cerebro se encogen, lo que hace que las células nerviosas dejen de funcionar y mueran. La degeneración corticobasal también puede causar el síndrome corticobasal, que son cambios clínicos. Estos cambios pueden incluir mala coordinación y rigidez. Además, pueden incluir dificultad para pensar, problemas con el habla, problemas con el lenguaje y otros problemas.
• Parálisis supranuclear progresiva. La parálisis supranuclear progresiva es una afección poco frecuente que daña las neuronas cerebrales. Las células dañadas se encuentran en áreas que controlan el movimiento corporal, la coordinación, el pensamiento y otras funciones importantes. La parálisis supranuclear progresiva puede causar problemas graves con el equilibrio y la marcha. También puede causar problemas con los movimientos de los ojos y dificultad para tragar.

Si bien estas son las dos afecciones más comunes, no todas las personas con apraxia progresiva primaria del habla tienen la misma enfermedad subyacente. A veces hay otras proteínas implicadas.

Factores de riesgo

No se ha asociado claramente ningún factor ambiental ni del estilo de vida con la apraxia progresiva primaria del habla. La mayoría de las personas con apraxia progresiva primaria del habla no tienen antecedentes familiares de la afección. En casos poco frecuentes, se han encontrado mutaciones genéticas. En algunas familias, puede haber más de un familiar con una enfermedad neurodegenerativa. La apraxia progresiva primaria del habla suele empezar después de los 40 años y, más comúnmente, después de los 65 años.