نظرة عامة

الورم العصبي الليفي هو اضطراب وراثي يتسبب في تكون الأورام على الأنسجة العصبية. ويمكن أن تتطور الإصابة بهذه الأورام في أي مكان في جهازك العصبي، بما في ذلك الدماغ، والحبل الشوكي والأعصاب. عادةً ما يتم تشخيص الإصابة بالورم الليفي العصبي في مرحلة الطفولة أو في بداية مرحلة البلوغ.

وغالبًا ما تكون الأورام غير سرطانية (حميدة)، ولكنها أحيانًا يمكن أن تصبح سرطانية (خبيثة). وغالبًا ما تكون الأعراضه خفيفة. ومع ذلك، يمكن أن تشمل مضاعفات الإصابة بالورم العصبي الليفي فقدان السمع، وضعفًا في التعلم، ومشاكل في القلب والأوعية الدموية (القلب والأوعية الدموية)، وفقدان الرؤية، والشعور بألم شديد.

يهدف علاج الورم العصبي الليفي إلى الوصول إلى أقصى درجة من النمو الصحي والنمو السليم والسيطرة على المضاعفات بمجرد ظهورها. عندما يؤدي الورم العصبي الليفي إلى الإصابة بأورام كبيرة أو الأورام التي تضغط على العصب، يمكن أن يساعد إجراء الجراحة في تخفيف الأعراض. وقد يستفيد بعض الأشخاص من العلاجات الأخرى، مثل الجراحة الإشعاعية التجسيمية أو تناول الأدوية للسيطرة على الشعور بالألم.

علاج الأورام الليفية العصبية في Mayo Clinic

الأنواع

الأعراض

هناك ثلاثة أنواع من الورم الليفي العصبي، ولكل منها علاماته وأعراضه المختلفة.

الوُرام اللِيفِي العَصَبِي من النمط 1

في العادة يظهر الورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1) في الطفولة. وكثيرًا ما تكون العلامات واضحة عند الولادة أو بعد ذلك بوقت قصير، وغالبًا ما تكون في سن العاشرة. العلامات والأعراض غالبًا ما تكون خفيفة إلى معتدلة، ولكن يمكن أن تختلف في شدتها.

تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

  • بقعًا مسطحة ذات لون بني فاتح على الجلد (بقع بلون القهوة باللبن). هذه البقع غير الضارة شائعة في كثير من الأشخاص. وجود أكثر من ستة بقع بنية فاتحة اللون هو مؤشر قوي على الإصابة بالورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1). عادةً ما تكون موجودة عند الولادة أو تظهر خلال السنوات الأولى من الحياة ثم تستقر.
  • نمش في الإبطين أو منطقة الأربية. عادةً ما يظهر النمش من سن 3 إلى 5 سنوات. يعد النمش أصغر من البقع البنية فاتحة اللون ويميل إلى الظهور في مجموعات في طيات الجلد.
  • بثور دقيقة على قزحية العين (عقيدات ليش). هذه العقيدات غير المؤذية لا يمكن رؤيتها بسهولة ولا تؤثر على بصرك.
  • البثور اللينة على الجلد أو تحته (أورام ليفية عصبية). هذه الأورام الحميدة تتطور عادةً في الجلد أو تحته، ولكن يمكن أن تنمو داخل الجسم أيضًا. في بعض الأحيان، سينطوي النمو على أعصاب متعددة (ورم ليفي عصبي ضفيري الشكل).
  • تشوهات العظام. يمكن أن يسبب نمو العظام غير الطبيعي والنقص في كثافة المعادن في العظم حدوث تشوهات في العظام مثل العمود الفقري المنحني (الحدب) أو انحناء أسفل الساق.
  • ورم على العصب البصري (الورم البصري). تظهر هذه الأورام عادةً في عمر 3 سنوات، نادرًا في مرحلة الطفولة المتأخرة والمراهقة، وتقريبًا لا تحدث على الإطلاق في حالات البالغين.
  • صعوبات في التعلم. تشيع الإعاقة في مهارات التفكير في الأطفال المصابين بالورم الليفي العصبي النمط 1، لكنها تكون طفيفة في المعتاد. غالبًا ما تكون هناك صعوبة محددة في التعلم، مثل مشكلة في القراءة أو الرياضيات. يعد اضطراب نقص الانتباه/فرط النشاط (ADHD) شائعًا أيضًا.
  • حجم رأس أكبر من المتوسط. يتعرض الأطفال الذين يعانون الورم الليفي العصبي النمط 1 إلى الحصول على حجم رأس أكبر من المتوسط بسبب زيادة حجم الدماغ.
  • قصر القامة. عادةً ما يكون الأطفال الذين يعانون الورم الليفي العصبي النمط 1 أقل من المتوسط في الطول.

الوُرام اللِيفِي العَصَبِي من النمط 2

يقل شيوع الورم الليفي العصبي النمط 2 (NF2) كثيرًا عن الورم الليفي العصبي النمط 1. عادةً ما تنتج علامات الوُرام اللِيفِي العَصَبِي وأعراضه عن تطور الأورام الحميدة بطيئة النمو (أورام العصب السمعي) في كلا الأذنين. تنمو هذه الأورام، التي تعرف أيضًا باسم الأورام الشفانية الدهليزية، على العصب الذي يحمل معلومات سليمة ومتوازنة من الأذن الداخلية إلى الدماغ.

تظهر العلامات والأعراض عمومًا في سن أواخر سن المراهقة وأوائل مرحلة البلوغ، ويمكن أن تختلف في شدتها. قد تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

  • فقدان السمع التدريجي
  • رنين بالأذنين
  • اختلال التوازن
  • الصداع

يمكن أن يؤدي الوُرام اللِيفِي العَصَبِي من النمط 2 إلى الورم الشفاني في الأعصاب الأخرى من الجسم، بما في ذلك الجمجمة والعمود الفقري وأعصاب العين (الأعصاب البصرية) والأعصاب الطرفية. يمكن أن تشمل علامات الورم الشفاني وأعراضه ما يلي:

  • تخدّر وضعف في الذراعين أو الساقين
  • الألم
  • صعوبات في التوازن
  • تدلي الوجه
  • مشاكل في الرؤية أو تطور إعتام عدسة العين

الورم الشفاني

يؤثر عادةً هذا النوع النادر من الورم العصبي الليفي على الأشخاص بعد عمر الـ 20. يسبب الورم الشفاني الإصابة بالأورام في الجمجمة (العصب القحفي) والأعصاب النخاعية والمحيطية — ولكن ليس في العصب الذي ينقل معلومات السمع والتوازن من الأذن الداخلية إلى المخ. ولأن الأورام لا تنمو عادةً في كلا عصبي السمع، لا يسبب الورم الشفاني فقدان السمع الذي يعاني منه الأشخاص المصابون بالنوع الثاني من الورم العصبي الليفي.

يسبب الورم الشفاني الألم المزمن، والذي يمكن أن يحدث في أي مكان بجسدك. تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:

  • الشعور بالتنميل أو الضعف في مناطق عديدة في جسدك
  • ضعف العضلات

متى تزور الطبيب

اذهب إلى طبيبك إذا أصبت أنت أو طفلك بعلامات أو أعراض الورم العصبي الليفي. كثيرًا ما تكون الأورام المصاحبة للورم العصبي الليفي حميدة، كما أنها بطيئة النمو. لذا، على الرغم من أهمية التشخيص في الوقت المناسب، فإن الحالة ليست طارئة.

الأسباب

تنتج الإصابة بالورم العصبي الليفي بسبب عيوب جينية (طفرات) يتم تمريرها عبر أحد الوالدين أو تحدث تلقائيًا عند حدوث الحمل. تعتمد الجينات المحددة المعنية على نوع الورم العصبي الليفي:

  • NF1. يوجد جين NF1 في كروموسوم 17. عادةً ما ينتج هذا الجين بروتينًا يطلق عليه نيوروفيبرومين ويساعد في تنظيم نمو الخلايا. يسبب الجين المحور فقدان بروتين النيوروفيبرومين، مما يؤدي إلى نمو الخلايا بشكل خارج عن السيطرة.
  • NF2. يوجد جين NF2 في كروموسوم 22 وينتج بروتينًا يطلق عليه ميرلين. يسبب الجين المحور فقدان بروتين ميرلين، مما يؤدي إلى نمو الخلايا بشكل خارج عن السيطرة.
  • الورم الشفاني. تم التعرف على جينين مسببين للورم الشفاني، حتى الآن.

عوامل الخطر

إن أكبر عامل خطورة للورم العصبي الليفي هو التاريخ العائلي من الاضطراب. ورِث حوالي نصف الأشخاص المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) والنوع الثاني (NF2) المرض. ينتج الورم العصبي الليفي من النوع الأول والنوع الثاني عن طفرات جينية جديدة.

يعد كل من الورم العصبي الليفي من النوع الأول والنوع الثاني اضطرابات صبغية جسدية سائدة، الأمر الذي يعني أن كل طفل والده/والدته يعاني الاضطراب لديهم فرصة بنسبة 50% لوراثة الطفرة الجينية.

النمط الوراثي للورم الشفاني هو أقل وضوحًا. يقدر الباحثون في الوقت الراهن أن خطر وراثة الورم الشفاني من الوالدين يبلغ حوالي 15%.

المضاعفات

تتفاوت مضاعفات الورم الليفي العصبي، حتى داخل نفس العائلة. وبشكلٍ عام، تنتج المضاعفات عن نمو ورم يشوه النسيج العصبي أو يضغط على الأعضاء الداخلية.

مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 1

تتضمن مضاعفات الورم العصبي الليفي من النوع 1 ما يلي:

  • مشاكل عصبية. صعوبات التعلم والتفكير هي المشاكل العصبية الأكثر شيوعًا المرتبطة بالورم العصبي الليفي من النوع 1. تتضمن المضاعفات غير الشائعة الصرع أو تراكم السوائل الزائدة في المخ.
  • المخاوف التي تتعلق بالمظهر. يمكن أن تتسبب العلامات الواضحة للورم العصبي الليفي —مثل البقع الواسعة ذات اللون البني الفاتح أو العديد من الأورام العصبية الليفية في منطقة الوجه أو الأورام العصبية الليفية الكبيرة — في الشعور بالقلق أو الضغط العاطفي حتى إذا لم تكن خطيرة من الناحية الطبية.
  • مشاكل الهيكل العظمي. يعاني بعض الأطفال عظامًا متشكلة بصورة غير طبيعية، مما قد ينتج عنه انحناء الساقين وكسور لا تُشفى في بعض الأحيان. يمكن أن يسبب الورم العصبي الليفي من النوع 1 انحناء العمود الفقري (جنف العمود الفقري) الذي قد يحتاج إلى كِتاف أو جراحة. يرتبط أيضًا الورم العصبي الليفي من النوع 1 بانخفاض الكثافة المعدنية للعظام مما يزيد من خطر إصابتك بضعف العظام (هشاشة العظام).
  • مشاكل في الرؤية. يمكن أن تتطور أحيانًا إصابة الأطفال بالورم الدبقي البصري مما يؤثر على الرؤية.
  • المشاكل في أثناء فترات التغيرات الهرمونية. قد تسبب التغيرات الهرمونية المرتبطة بالبلوغ أو الحمل أو انقطاع الطمث زيادة خطر الإصابة بالورم العصبي الليفي. تحظى معظم النساء اللاتي تعانين من الورم العصبي الليفي من النوع 1 بحالات حمل صحية ولكن سوف يحتاجن على الأرجح إلى المراقبة من قبل أخصائي توليد على دراية بهذا الاضطراب.
  • مشكلات في القلب والأوعية الدموية. يعاني الأشخاص الذين لديهم الورم العصبي الليفي من النوع 1 زيادة خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم وتشوهات الأوعية الدموية ولكن بصورة نادرة.
  • صعوبات التنفس. نادرًا ما يمكن أن يضع الورم العصبي الليفي الضفيري الشكل الضغط على المجرى الهوائي الخاص بك.
  • السرطان يعاني ما يقرب من 3 إلى 5 أشخاص لديهم الورم العصبي الليفي النوع 1 من خطر الإصابة بالأورام المسرطنة. تنشأ هذه الأورام عادةً من الورم العصبي الليفي المتواجد تحت الجلد أو من الورم العصبي الليفي الضفيري الشكل. يعاني أيضًا الأشخاص الذين لديهم الورم العصبي الليفي من النوع 1 من خطورة أكبر للإصابة بأشكال أخرى من السرطان مثل سرطان الثدي وسرطان الدم وأورام المخ وبعض الأنواع من سرطان الأنسجة الرخوة.
  • ورم الغدة الكظرية الحميد (أورام القواتم). يفرز هذا الورم غير السرطاني الهرمونات التي تزيد من ضغط دمك. تتم إزالة أورام القواتم جراحيًا بصورة عامة.

مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 2

تتضمن مضاعفات الورم العصبي الليفي من النوع 2 ما يلي:

  • الفقدان التام أو الجزئي لحاسة السمع
  • تلف العصب الوجهي
  • مشاكل في الرؤية
  • أورام جلدية صغيرة حميدة (ورم شوان في الجلد)
  • ضعف الأطرافأو خدرها
  • نمو العديد من الأورام الحميدة في الدماغ أو الحبل الشوكي والتي تستدعي الجراحة بشكلٍ مستمر (الأورام السحائية)

مُضاعفات الورام الشوانومي.

يمكن لآلام الوُرام الشوانومي أن تكون مدمرة وقد تحتاج إلى العلاج الجراحي أو إلى استشارة متخصص في هذه الآلام.

الورم العصبي الليفي - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

16/05/2018
References
  1. Ferri FF. Neurofibromatosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2016. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 11, 2015.
  2. Neurofibromatosis fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/neurofibromatosis/detail_neurofibromatosis.htm. Accessed Nov. 11, 2015.
  3. Korf BR. Neurofibromatosis type 1 (NF1): Pathogenesis, clinical features, and diagnosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Nov. 10, 2015.
  4. Evans DG. Neurofibromatosis type 2. http://www.uptodate.com/home. Accessed Nov. 10, 2015.
  5. Yohay K, et al. Schwannomatosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Nov. 10, 2015.
  6. Korf BR. Neurofibromatosis type 1 (NF1): Management and prognosis. http://www.uptodate.com/home. Accessed Nov. 10, 2015.
  7. Woodrow C, et al. Neurofibromatosis. Orthopaedics and Trauma. 2015;29:206.
  8. Goldblum JR, et al., eds. Benign tumors of peripheral nerves. In: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2014. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 10, 2015.
  9. AskMayoExpert. Neurofibromatoses. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2015.
  10. Slattery WH. Neurofibromatosis type 2. Otolaryngologic Clinics of North America. 2015;48:443.
  11. Hirbe AC, et al. Neurofibromatosis type 1: A multidisciplinary approach to care. The Lancet Neurology. 2014;13:834.
  12. Flint PW, et al., eds. Stereotactic radiation treatment of benign tumors of the cranial base. In: Cummings Otolaryngology. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 20154. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 10, 2015.
  13. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Sept. 18, 2015.