نظرة عامة

تحدث متلازمة الكبد الرئوي نتيجة لتمدد الأوعية الدموية في الرئتين، وهو ما يُسمى أيضًا بالتوسع، أو وزيادة عددها. وتؤثر هذه الحالة في رئتي الأشخاص المصابين بمراحل متقدمة من أمراض الكبد.

وتُصعِّب هذه التغييرات الحادثة في الرئتين امتصاص خلايا الدم الحمراء للأكسجين. وعندئذٍ تعجز الرئتان عن إرسال القدر الكافي من الأكسجين إلى الجسم. ويؤدي هذا إلى انخفاض مستويات الأكسجين في الدم، ويُعرف أيضًا بنقص تأكسج الدم.

ولم تُكتشف كيفية ارتباط مرض الكبد بحالة الرئة حتى الآن. وعملية زراعة الكبد العلاج الوحيد للمتلازمة الكبدية الرئوية.

الأعراض

لا تظهر عادةً أي أعراض للمتلازمة الكبدية الرئوية. وإذا ظهرت أعراض، فقد تتضمن الآتي:

  • ضيق نفس يزداد سوءًا عند الجلوس أو الوقوف ويتحسن بالاستلقاء.
  • تعجّر الأظافر، حيث تمتد أطراف الأصابع إلى الخارج وتصبح أكثر استدارةً من المعتاد.
  • توسع الأوعية الدموية تحت الجلد، ويُعرف ذلك باسم الورم الوعائي العنكبي.
  • تصبُّغ الشفتين والجلد بلون مائل للزرقة لدى الأشخاص ذوي البشرة البيضاء. لدى الأشخاص ذوي البشرة السوداء أو البنية، قد تتصبّغ الشفتان أو اللسان بلون رمادي فاتح. هذا التغير في اللون يُطلق عليه زُراق.

الأسباب

Hepatopulmonary syndrome is a complication of advanced liver disease.

Hepatopulmonary syndrome also may be caused by portal hypertension. This is high blood pressure in the vein that brings blood to the liver to be filtered. Portal hypertension is often caused by long-term liver disease, but it also can happen when there is no underlying liver disease.

Researchers continue to explore the link between liver disease and hepatopulmonary syndrome.

Disease-related changes in the liver start activity that causes the tiny blood vessels in the lungs to dilate and undergo other changes. The result is that blood can't efficiently exchange gases. Red blood cells release carbon dioxide and pick up oxygen as they should.

عوامل الخطورة

Not all cases of advanced liver disease lead to hepatopulmonary syndrome. It's not clear why some people with advanced liver disease develop the condition.

Genes with certain changes may increase the risk of getting hepatopulmonary syndrome.

19/01/2024
  1. Ferri FF. Hepatopulmonary syndrome. In: Ferri's Clinical Advisor 2024. Elsevier; 2024. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 23, 2024.
  2. Lange PA, et al. Hepatopulmonary syndrome in adults: Prevalence, causes, clinical manifestations, and diagnosis. https//www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 13, 2023.
  3. Hepatopulmonary syndrome. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/hepatopulmonary-syndrome/. Accessed Oct. 13, 2023
  4. Raevens S, et al. Hepatopulmonary syndrome. JHEP Reports. 2022; doi:10.1016/j.jhepr.2022.100527.
  5. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Dec. 6, 2023.
  6. Medical review (expert opinion). Mayo Clinic. Nov. 6, 2023.