داء كاسلمان

الأعراض والأسباب

داء كاسلمان مجموعةٌ من الاضطرابات النادرة التي تنطوي على كبر حجم العُقَد اللمفية، ويُعرف بتضخم العُقَد اللمفية، إلى جانب مجموعة متنوعة من الأعراض. أكثر أشكال الاضطرابات شيوعًا تضخمُ عقدة لمفية واحدة. وعادةً تكون هذه العقدة اللمفية في الصدر أو الرقبة، لكنها قد تكون في مناطق أخرى من الجسم كذلك. ويُطلق على هذا الشكل من الاضطرابات داء كاسلمان أحادي المركز (UCD).

ينطوي داء كاسلمان متعدد المراكز (MCD) على تضخم العُقَد اللمفية وظهور أعراض التهابية ومشكلات في وظائف الأعضاء في عدة مناطق. وتوجد ثلاثة أنواع من داء كاسلمان متعدد المراكز:

• داء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري (HHV) من النوع 8. يرتبط هذا النوع بفيروس الهربس البشري من النوع 8 وفيروس نقص المناعة البشري (HIV).

• داء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب. لم يتضح بعد سبب الإصابة بهذا النوع. ويُطلق على هذه الحالة أيضًا اسم داء كاسلمان متعدد المراكز غير المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8.

  يُعرف أخطر نوع من أنواع داء كاسلمان متعدد المراكز بالاختصار iMCD-TAFRO. ويستمد هذا الداء اسمه من الأعراض التي تصاحبه.

• داء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأَعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية (POEMS). يتعلق هذا النوع بحالة مرَضية أخرى تسمى متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأَعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية. وهذه المتلازمة اضطرابٌ نادر في الدم يُسبب تلف الأعصاب ويصيب أجزاءً أخرى من الجسم.

أحيانًا يتراوح عدد العُقَد اللمفية المتضخمة من اثنتين إلى ثلاث لدى المصابين، وتظهر عليهم أعراض خفيفة لا تصل إلى معايير التشخيص بداء كاسلمان متعدد المراكز. وقد يكون هؤلاء الأشخاص مصابين بداء آخر، أو مصابين بنوع فرعي صُنِّف حديثًا من داء كاسلمان يسمى داء كاسلمان قليل المراكز، وهذا النوع الفرعي نادر الحدوث.

يتباين العلاج وطريقته بناءً على نوع داء كاسلمان. فعادةً يمكن أن ينجح علاج داء كاسلمان أحادي المركز، النوع الذي لا يصيب سوى عقدة لمفية واحدة متضخمة، عن طريق الجراحة.

لا يزال العلاج الأمثل لداء كاسلمان قليل المراكز -الذي يصيب بضع عُقد لمفية متضخمة وتصاحبه أعراض محدودة- غير معروف، لكن يُعتقد أنه يشبه طريقة علاج داء كاسلمان أحادي المركز.

رغم عدم استجابة كل المصابين بداء كاسلمان متعدد المراكز لأول طريقة علاج، فهناك أدوية تعمل على علاج داء كاسلمان المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8 وداء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب.

لا يلاحظ الكثير من المصابين بداء كاسلمان أحادي المركز أي مؤشرات أو أعراض. قد تظهر العقدة اللمفية المتضخمة أثناء فحص بدني أو اختبار تصويري لمشكلة ليست لها علاقة بهذا الداء.

وقد يشعر بعض المصابين بداء كاسلمان أحادي المركز بمؤشرات وأعراض تكون أكثر شيوعًا في داء كاسلمان متعدد المراكز، وقد تشمل ما يلي:

لا يوجد سبب واضح للإصابة بداء كاسلمان أحادي المركز أو داء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب (MCD). لكن من المعروف أن داء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع الثامن يصيب الأشخاص الذين لديهم ضعف في الجهاز المناعي بسبب الإصابة بفيروس نقص المناعة البشري أو أسباب أخرى.

يمكن أن يصيب داء كاسلمان الأشخاص من الجنسين في أي مرحلة عمرية. وعادةً يُشخَّص المصابون به في منتصف العمر –لكنه قد يحدث في أي مرحلة عمرية– حتى في الطفولة.

ولا تُعرفُ عواملُ خطورةٍ محددة لداء كاسلمان أحادي المركز أو داء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب. والإصابة بعَدوى فيروس نقص المناعة البشري أو وجود حالة مرَضية تضعف كفاءة الجهاز المناعي تزيد خطر التعرض للإصابة بداء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع الثامن.

عادةً تتحسن حالة المصابين بداء كاسلمان أحادي المركز (UCD) بمجرد استئصال العقدة اللمفية المُصابة، وعادةً لا يتغير متوسط العمر المتوقع. لكنهم يصبحون عُرضة بشكل أكبر لخطر الإصابة بمرض نادر من أمراض المناعة الذاتية يُسمى الفُقاع المصاحب للورم. وقد يكون هذا المرض مهددًا للحياة، إذ يُسبب ظهور بثور داخل الفم وعلى الجلد وغالبًا تُشخَّص بشكل خاطئ. ورغم انخفاض خطر الإصابة به، فمن المهم إجراء فحص للتحقق من وجوده في حال الإصابة بداء كاسلمان أحادي المركز.

يمكن أن يتفاقم داء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب بسرعة، ما قد يؤدي إلى مشكلات مهدِّدة للحياة تؤثر في وظائف الأعضاء. ويتطلب ذلك الرعاية الحرجة باستخدام جهاز يساعد في التنفس، يسمى جهاز التنفس، وطرق علاج تؤدي وظائف الأعضاء، مثل غسيل الكلى ونقل الدم.

قد يؤدي داء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8 إلى حالات عَدوى مهددة للحياة وفشل في وظائف الأعضاء. وبوجه عام، عادةً تكون النتائج السريرية أسوأ لدى الأشخاص المصابين أيضًا بفيروس نقص المناعة البشري/الإيدز (HIV/AIDS).