原发性免疫缺陷 症状与病因
概述
原发性免疫缺陷疾病是一组使身体难以抵抗感染的状况。它们有时被称为原发性免疫疾病或原发性免疫缺陷。
许多原发性免疫缺陷患者天生就缺少某些身体免疫防御功能，或者免疫系统无法正常工作，因而很容易感染病菌，从而引发感染。
迄今为止，研究人员已发现超过 300 种原发性免疫缺陷疾病。有些类型的疾病很轻微，直到成年后才被注意到。而有些则非常严重，在患儿出生后不久就会被发现。
对于许多类型的原发性免疫缺陷疾病，可以通过治疗增强免疫系统。相关研究正在进行，改进了治疗并提高了存在这种状况的患者的生活质量。
症状
原发性免疫缺陷最常见的体征之一是发生感染更频繁、持续时间更长，或者比免疫系统正常个体的感染更难治疗。您还可能患上其他免疫系统功能正常的个体不太容易患上的感染。这类疾病被称为机会性感染。
症状取决于原发性免疫缺陷的类型，并且因人而异。
原发性免疫缺陷的症状可能包括：
- 经常发生感染，包括感染性肺炎、支气管炎、鼻窦感染、耳部感染、脑膜炎或皮肤感染。
- 内脏器官发炎和感染。
- 血液疾病，例如血小板计数低或贫血。
- 消化系统问题，例如腹痉挛、食欲不振、恶心和腹泻。
- 生长发育迟缓。
- 自身免疫类疾病，例如狼疮、类风湿关节炎和 1 型糖尿病。
何时就医
如果您或您的孩子出现反复、频繁或严重的感染，或者感染对抗感染治疗无效，请咨询医务人员。对原发性免疫缺陷的早期诊断和治疗可以预防可能引起长期问题的感染。
病因
许多原发性免疫缺陷疾病遗传自父母一方或双方。遗传密码是生成人体细胞的蓝图（DNA），出现问题时会导致很多这样的免疫系统缺陷。
原发性免疫缺陷疾病有 300 多种，研究人员还在继续发现更多的类型。根据免疫系统受影响的部分，可将它们大致分为 6 组：
- B 细胞（抗体）缺陷。
- T 细胞缺陷。
- B 细胞和 T 细胞联合缺陷。
- 吞噬细胞缺陷。
- 补体缺陷。
- 病因不明，即特发性。
风险因素
原发性免疫缺陷唯一的已知风险因素是存在该状况家族史。这会增加出现此状况的风险。
如果您有任何类型的原发性免疫缺陷，则在您准备要孩子时可能要寻求基因咨询。
并发症
原发性免疫缺陷疾病导致的并发症各不相同，具体视患病类型而定。其中包括：
- 复发性感染。
- 自身免疫类疾病。
- 心脏、肺部、神经系统或消化道损伤。
- 生长迟缓。
- 增加患癌症的风险。
- 严重感染造成死亡。
预防
原发性免疫疾病由基因改变引起，因此无法预防。但是如果您或孩子的免疫系统功能低下，可以采取以下措施预防感染：
- 养成良好的卫生习惯。 饭前便后用温和肥皂洗手。
- 做好牙齿护理。 每天至少刷两次牙。
- 合理饮食。 健康均衡的饮食有助于预防感染。
- 积极进行身体活动。 经常健身对您的整体健康状况很重要。请向医务人员咨询适合您的活动。
- 确保充足的睡眠。 尽量每天定时入睡和起床，每晚保持固定时长的睡眠。
- 管理压力。 一些研究表明，压力可能削弱免疫系统。可通过按摩、冥想、瑜伽、生物反馈或业余爱好来控制压力。找到适合自己的方式。
- 避免接触。 远离感冒或其他感染性疾病患者，避开人群密集场所。
- 向医务人员咨询有关疫苗接种的事宜。 确定您应接种哪些疫苗。
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