部分型肺静脉回流异常
    症状与病因

    2026 年 8 月 29 日

    概述

    部分型肺静脉回流异常是一种出生时即存在的罕见心脏状况。也就是说,这是一种先天性心脏缺损。

    该状况又称为:

    • PAPVR(部分型肺静脉回流异常)。
    • PAPVC(部分型肺静脉连接异常)。

    在这种状况中,部分肺部血管与心脏连接的位置不当。这些血管是肺静脉。

    正常心脏中,富氧血从肺部回流到心脏的左上腔室(称为左心房)。然后流向全身。

    在 PAPVR 患者中,尽管血液已经含有氧气,但仍从肺部流向心脏右上腔室(称为右心房),然后再流回肺部。这意味着心脏右侧必须处理额外的血流。这可能导致心脏右腔室肿胀。

    大多数 PAPVR 患者的心脏上腔室之间有一个孔,称为静脉窦型房间隔缺损。血液通过这个孔在心脏上腔室之间流动。可能还存在其他心脏问题。

    部分型肺静脉回流异常

    部分型肺静脉回流异常

    在部分型肺静脉回流异常中,一些肺静脉误将血液输送至心脏右上腔,即右心房。富氧血通常会从肺静脉流向心脏左上腔(如左图所示)。

    症状

    部分型肺静脉回流异常(PAPVR)的症状可能包括呼吸困难或疲劳。有时没有明显症状。

    何时就医

    严重的先天性心脏缺损通常在孩子出生前或出生后不久就会被诊断出来。如果认为孩子有心脏状况的症状,请联系孩子的医务人员。

    如果孩子出现呼吸困难或其他 PAPVR 症状,请联系医疗护理专业人员。

    病因

    尚不清楚部分型肺静脉回流异常(PAPVR)的确切病因。大多数先天性心脏缺陷发生在未出生婴儿出生前的心脏发育过程中。未出生婴儿也称为胎儿。

    基因改变、某些药物、健康状况以及环境因素都可能是诱因。生活方式选择(例如怀孕期间抽烟)也可能增加孩子出现先天性心脏缺陷的风险。

    风险因素

    尚不清楚哪些因素会增加 PAPVR 的风险。先天性心脏缺陷的可能风险因素包括:

    • 糖尿病。 怀孕期间患有 1 型或 2 型糖尿病,可能会影响胎儿心脏的发育。怀孕期间出现的糖尿病称为妊娠期糖尿病。通常不会增加孩子患先天性心脏缺损的风险。
    • 遗传因素。 某些基因的变化与出生时存在的心脏状况相关。例如,唐氏综合征患儿通常会出现先天性心脏状况。先天患有特纳综合征的儿童罹患 PAPVR 的风险也更高。
    • 风疹(德国麻疹)。 怀孕期间患风疹可能导致胎儿心脏发生变化。可以在怀孕前进行血液检测,以确定您是否对风疹免疫。如果没有,您可以接种疫苗。
    • 某些药物。 怀孕期间使用某些药物可能增加患某些先天性心脏状况的风险。其中包括治疗双相障碍的锂盐(Lithobid)和治疗痤疮的异维 A 酸(Claravis、Myorisan 等)。请与医疗护理专业人员讨论您正在使用的药物。
    • 抽烟。如果您抽烟,请戒烟。 怀孕期间抽烟或接触香烟烟雾会增加患某些先天性心脏状况的风险。
    • 酒精使用。 怀孕期间饮酒可能会增加胎儿患心脏状况的风险。
    1. Fulton DR, et al. Partial anomalous pulmonary venous return. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 16, 2024.
    2. Libby P, et al. eds. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Elsevier; 2022. Accessed July 31, 2024.
    3. Kliegman RM, et al. Acyanotic congenital heart disease: Left-to-right shunt lesions. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Elsevier; 2025. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 16, 2024.
    4. What are congenital heart defects? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Accessed July 31, 2024.
    5. Bravo-Vaenzuela NJM, et al. Prenatal diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection: 2D and 3D echocardiographic findings. Journal of Clinical Ultrasound. 2021; doi:10.1002/jcu.22973.
    6. El-Kersh K, et al. Partial anomalous pulmonary venous return: A case series with management approach. Respiratory Medicine Case Reports. 2019; doi:10.1016/j.rmcr.2019.100833.
    7. Overview of congenital cardiovascular anomalies. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/overview-of-congenital-cardiovascular-anomalies. Accessed Aug. 4, 2024.
    8. Congenital heart defects in children. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/congenital-heart-defects-children/symptoms-causes/syc-20350074. Accessed Aug. 4, 2024.
    9. Medical review (expert opinion). Mayo Clinic. Oct. 1, 2024.

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